1.血液疾病总论

血液疾病总论同济大学附属同济医院血液科梁爱斌血液病概念原发于造血系统的疾病或影响造血系统伴发血液异常改变的疾病血液系统结构与功能血液系统组成•骨髓•淋巴器官中枢淋巴器官周围淋巴器官•胚胎与胎儿造血特点血液系统生成与发育血液系统生成与发育造血干细胞发育淋巴系统和单核巨噬细胞系统淋巴系统淋巴系统的组成T、B细胞的分化单核巨噬细胞系统单核巨噬系统的组成单核巨噬系统的成熟脾脏解剖淋巴系统组成中枢淋巴器官周围淋巴器官胸腺胚胎肝出生后骨髓淋巴结扁桃体脾及消化道、呼吸道淋巴组织TB细胞的分化单核巨噬系统的活化血液系统疾病分类红细胞疾病贫血红细胞增多症粒系统疾病粒细胞缺乏中性粒细胞分叶功能不全Pelger-hetü畸形惰性白细胞综合征类白血病反应炎症性组织细胞增多症恶性组织细胞病等各类淋巴瘤急慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤单核细胞核和巨噬疾病淋巴细胞和浆细胞疾病血液系统疾病分类造血干细胞疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血急性非淋巴细胞白血病脾功能亢进出血性疾病血管性紫癜血小板减少性紫癜凝血障碍性疾病弥漫性血管内凝血血栓性疾病血液病学(hematology)还包括输血学(tranfusionmedicine)血液系统疾病的诊断病史生活史（烟酒习惯、营养状况）既往史（与血液病有关的表现和慢性病）服药史以及职业接触史家族史（有无遗传性疾病）临床表现贫血,发热,乏力黄疸,体重减轻骨痛牙龈肿胀,口腔溃疡肝,脾,淋巴结肿大实验室检查常用检查－－血液学检查、骨髓检查、止血与血栓检查现代实验－－流式细胞术、造血祖细胞培养和造血调控因子的检测、染色体检查、分子生物学检查其他检查－－淋巴结病理检查、影象学检查、放射性核素检查血液系统疾病的治疗病因治疗药物治疗成分输血造血干细胞移植药物治疗补充造血原料－－铁剂、叶酸、维生素刺激造血－－雄激素、造血细胞因子抗凝及溶栓治疗－－肝素、抗血小板药物、尿激酶免疫治疗－－糖皮质激素、环孢素、ALTATG等免疫调节剂化学治疗－－抗肿瘤化学治疗抗感染治疗其它疗法输血移植诱导疫苗放射单抗生物靶向治疗……血液学进展新手段,新技术应用新概念产生新药物开发新疾病发现新模式替代贫血总论贫血定义贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性﹥10032~35巨幼细胞贫血;溶贫网织红增多时;肝病及甲减正常细胞性80~10032~35再障碍性贫血;溶血性贫血;急性失血性贫血小细胞低色素性﹤80﹤32缺铁性贫血;珠蛋白生成障碍性;铁粒幼细胞贫血某些慢性病贫血贫血的细胞学分类贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度贫血严重程度30g/L35~59g/L60~90g/L90g/L极重度重度中度轻度贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血增生性贫血再生障碍性贫血贫血除再生障碍性贫血以外贫血贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(stemcellfactor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)、干扰素(INF)、前列腺素(PGE)等多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素再生障碍性贫血AplasticAnemia发病与原发和继发的造血干细胞缺陷、骨髓微环境受损有关骨髓造血功能衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效造血干祖细胞异常造血干祖细胞异常先天性红细胞生成异常性贫血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA难治性贫血常染色体显性遗传常染色体隐性遗传IIIIVIII造血干祖细胞异常造血系统恶性克隆性疾病骨髓增生异常综合症各类造血系统恶性肿瘤造血调节异常骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常造血细胞凋亡亢进骨髓坏死骨髓纤维化骨髓硬化症大理石病T细胞功能亢进AAB细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全慢性贫血PNHAA造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或铁利用障碍贫血临床表现贫血的一般临床表现皮肤粘膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲床疲乏困倦软弱无力皮肤干燥、毛发枯干组织缺氧表现中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、记忆力减退、注意力不集中消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、腹胀、舌炎泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、月经失调、性功能改变机体代偿表现呼吸系统：活动后气急循环系统：活动后心悸、气短、心率加快、脉搏充实、脉压增加。心脏听诊出现杂音。严重可出现心脏扩大、心力衰竭详细询问病史全面体格检查必要的实验室检查：血常规、外周血涂片、网织红细胞记数、骨髓检查其他检查：尿粪常规、溶血检查、影象血检查、内镜检查、造血祖细胞培养和染色体检查贫血的诊断贫血的治疗支持治疗病因治疗药物治疗成分输血脾脏切除造血干细胞移植