神经科疾病定性的“Midnights”原则

神经科疾病定性的“Midnights”原则神经科疾病定性的“Midnights”原则“Midnight”这个单词在神经科大有用处，根据神经科疾病九大病因将其进行对应和拆分，再多加一个“s”，即可得出神经科疾病九大病因的汇总，这在临床的定性诊断分析中非常方便易行，特此介绍如下：“Midnights”原则：M--metablism，代谢性I--inflammation，炎症D--degeneration，变性N--neoplasm，肿瘤I--infection，感染G--gland，腺体，内分泌H--hereditary，遗传T--toxication，中毒/trauma，外伤S--stroke，卒中记住“Midnights”原则，可以针对临床实际病例轻松进行病因大类的排除鉴别诊断，完成对疾病的“收缩圈”过程，既可保证定性分析顺利成章，又能避免在病因推导上的遗漏。可以说定性的“收缩圈”是指导思想，而“Midnights”则是贯彻该指导思想的载体。我们可以随便挑一个病例实战一下。请大家参阅2011年1月份北京市神经科CPC临床神经病理讨论会的病例1:患者男性，17岁。主诉:行走困难、言语不清进行性加重2年4个月。患者2007年8月被家人发现走路姿势异常,表现为左上肢屈曲,左下肢拖曳;并出现言语缓慢,注意力不集中,学习成绩下降。症状进行性加重,逐渐四肢僵硬,活动不灵活,行走不稳,言语表达困难,吞咽因难和饮水呛咳。先后就诊于多家医院。当地医院2008年3月13日头颅MRI报告：双侧基底节区豆状核、丘脑,双侧侧脑室旁可见对称性的斑片状长T1、长T2异常信号影,边界欠清晰。2009年2月19日腹部B超报告:肝脏轻度弥漫性改变。2009年10月16日EEG:未见正常背景活动,弥漫性慢波；双侧半球弥漫性棘慢波,双侧额部明显。2009年10月16日:血铜蓝蛋白0.27g/L。外院予保肝排铜缓解肌张力，改善脑代谢等治疗，病情仍进行性加重。现不能言语，卧床，生活不能自理。于2009年12月23日收入我院。既往史：体健。否认家族遗传病史及相似病史。查体:T36℃,P70次/分,R18次/分,Bp90/65mmHg消瘦,营养差,卧床。查体不合作。全身浅表淋巴结无肿大。左侧角膜溃疡、左结膜充血。角膜未见K-F环。心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。双肺呼吸音清。腹软,无压痛、反跳痛,肝脾未触及。脊柱、四肢无畸形。神经系统检查:轻度嗜睡,表情呆滞,言语不能,认知功能下降。双侧瞳孔左:右=2.5:3mm,左侧光反应迟钝。左侧鼻唇沟略浅，张口、伸舌不合作。颈部扭转痉挛。左侧肢体肌力0-I级；右上肢肌力Ⅲ级,右下肢II级。四肢肌张力增高(左侧更显著),腱反射亢进,左侧肱二头肌、三头肌、挠骨膜反射高于右侧。双侧踝阵孪(+)。双侧病理征(+)。感觉、共济检查不合作。入院后辅助检查:血常规:WBC12.6×10^9/L,N73.4%。余项正常。尿常规和便常规正常。血生化:ALT167u/L，AST58u/L,总胆红质、直接胆红质,肾功能,肌酸激酶,血脂,钾、钠、氯均正常。血乳酸0.9mmol/L(0.7-2.lmmol/L)。血自身抗体(ACA,ANA,DS-DNA,ACL,Sm,SSA,SSB)及ANCA(-)。血丙型肝炎Ab、戊型肝炎Ab、甲型肝炎抗体IgM均为阴性。HIV-Ab及梅毒Ab均阴性。CRP0.23mg/dl（正常<0.8）。血沉8mm/h。腹部B超:肝胆胰脾双肾未见异常。2009年12月30日头颅MRI:右侧基底节囊实性异常信号影,大小约8.8×5.5×5cm,外形呈不规则浅分叶状,周围可见轻度水肿。肿块实性部分T2WI及T1WI均为稍低信号,病灶内可见多发大小不等囊变。考虑右侧基底节囊实性占位病变并出血。左侧基底节区及脑干多发T2WI高信号影伴脑干萎缩。MRS上右侧目标区域为病灶实性部分,显示乳酸峰升高,NAA峰明显降低,Cho峰升高,NAA/Cr<1。增强MRI:右侧基底节囊实性出血性占位的实性部分明显不均匀强化。2010年1月6日患者突然出现意识不清,双眼向右凝视,双侧瞳孔4mm,光反应消失，呼吸急促,牙关紧闭,双上肢屈曲,双下肢伸直。立即予抗癫痛药物治疗,抽搐停止,而后患者处于昏睡状态,并有发作性抽搐。2010年1月8日全麻下行右额颞开颅,右侧基底节区占位性病变切除术。（图片省略）采用“Midnights”原则分析如下：M（代谢性）--患者病史中未提供有明显代谢方面异常，可以排除I（炎症）--患者病程2年余，进行性加重发展，不符合炎症的顿挫或“探底回升”特点，可以排除D（变性）--患者病程2年余，进行性加重发展，病程上支持，但影像学的动态变化（右侧基底节出现巨大占位），不支持N（肿瘤）--患者病程2年余，进行性加重发展，病程上需要考虑低度恶性或良性肿瘤的可能，参照头颅MRI表现支持肿瘤性病变I（感染）--患者2年余病程，慢性加重，无发热等全身症状，不符合一般感染性疾病“来势凶猛”的特点，唯有寄生虫感染可能会形成一个慢性肉芽肿性占位病变，但此病人的影像学表现不支持寄生虫感染，故不予考虑G（内分泌）--内分泌病变一般引起系统性病变，不会引起实质占位病变，本例病人有局灶性占位病变，可以排除H（遗传）--患者有明确脑内实质性病灶，读片不符合遗传性占位性病变（如神经纤维瘤等）的特点，可除外T（中毒或外伤）--本病人病史完全不支持，大胆舍弃S（卒中）--病程完全不支持，舍弃经过以上“Midnights”原则的排除分析，患者只留下了“N”，在大类上可以定为肿瘤性疾病，而且是低度恶性肿瘤！此时再根据一些具体的信息进行具体定性诊断，值得注意的几条信息如下：1.青少年起病；2.病变位于基底节近中线区；3.病灶兼有占位性、囊变、出血、强化、从不明显膨胀到“夺人眼球”等多重概念具体诊断：生殖细胞瘤！！！不知最终病理是否如此？但不管怎样，借用战友的名言终结此文：“神经科疾病的诊断过程有时比结果更为有趣和重要”！雪橇变遗产，中外感流萤血管病、（脱髓）鞘、变（性）遗（传）产，中（毒）外（伤）感（染）（肿）瘤、营（养障碍和代谢）