神经系统病例分析习题集(二).

1脑溢血（右侧颞叶）患者女，78岁。入院前四小时突然觉得头痛,同时发现左侧肢体乏力,左上肢不能持物，左下肢不能行走，恶心伴呕吐胃内容物数次。无意识丧失，无四肢抽搐，无大小便失禁，即送医院急诊。体格检查：神清,BP185/95mmHg,HR80次/分，律齐,EKG示窦性心律.对答切题，双眼向右凝视，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，左鼻唇沟浅，伸舌略偏左。左侧肢体肌张力增高，左侧腱反射略亢进，左侧肌力III0，右侧肢体肌张力正常，肌力V0。左侧巴氏征(+)，右侧病理症(-)。颈软，克氏征(-)。辅助检查：头颅CT示右侧颞叶血肿。既往史：患者原有高血压史十余年，平时不规则服药，不监测血压。否认有慢性头晕头痛，反复意识障碍，否认长期偏侧肢体麻木乏力症状，否认长期慢性咳嗽、咳痰、咯血、腹痛便血、低热、体重减轻史。发病前无短暂性意识障碍、眩晕、四肢轻瘫及跌倒发作。分析思考:1请做出诊断及依据？2可与哪些疾病相鉴别？3治疗原则是什么？1诊断：脑溢血（右侧颞叶）。诊断依据：(1)患者有十多年高血压史，发病时血压明显升高，故有脑溢血的病理基础。(2)患者起病较突然，以头痛为先兆，发病时有头痛伴恶心呕吐胃内容物，并出现左侧肢体肌力减退，伸舌左偏等症状均与脑溢血的发病表现相符合。(3)头颅CT见右侧颞叶血肿亦与患者伸舌左偏，左鼻唇沟浅，双眼向右凝视及左侧肢体偏瘫相吻合。2可与以下两种疾病相鉴别：(1)脑梗塞：一般为老年人好发，起病亦较急，但不似脑溢血突然，发病前多有TIA(短暂性脑缺血)发作，且起病多于睡眠后或休息时，发病时的血压可无明显的增高，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，意识清晰，而偏瘫失语等局灶性神经功能缺失则较明显，可不伴有头痛呕吐等脑膜刺激症状。急诊头颅CT无高密度出血影。此患者起病突然，起病时血压较高,伴有明显脑膜刺激症状,发病前无TIA发作,头颅CT亦可见出血灶,故可排除此病。(2)蛛网膜下腔出血，患者多为青、中年人，多有先天性动脉瘤及血管畸形，发病突然，，剧烈头痛伴恶心呕吐，颈项强直，多无失语，偏瘫等局灶性神经功能缺失，可无高血压史，头颅CT蛛网膜下腔可见有高密度影，脑脊液呈血性。该患者为老年女性，有高血压史多年，发病时有明显的左侧肢体偏瘫，无颈项强直，头颅CT亦未见有蛛网膜下腔的出血影，故可排除。3治疗原则：(1)控制脑水肿，降低颅压：可予降颅压药物(如甘露醇等)，急性期内短期应用肾上腺皮质激素有助于减轻脑水肿，但对高血压、动脉粥样硬化、溃疡病有不利作用，故不可长期应用，且用药应审慎。(2)控制高血压：如有高血压，及时应用降压药物以控制高血压，使逐渐下降至脑出血前原有的水平或20/12kpa左右，降压不可过速、过低。舒张压较低，脉压过大者不宜用降压药。(3)预防应激性溃疡。(4)预防继发性感染：每2-3小时翻身护理一次，防止褥疮发生，烦躁不安者，可给予镇静剂，但应避免巴比妥类，以免抑制呼吸。(5)营养、水分、电解质和酸碱平衡：如无应激性溃疡发生，发病第二日可进食或予鼻饲饮食，补充热能，水分及电解质，监测电解质，酸碱平衡及时补充调整。2帕金森氏病患者男，59岁。五年前开始自觉右上肢动作不如从前灵活，有僵硬感并伴不自主抖动，情绪紧张时症状加重，睡眠时症状消失，一年后左上肢亦出现类似症状，并逐渐出现起身落座动作困难，行走时前冲，易跌倒，步态幅度小，转身困难，近一年来记忆力明显减退，情绪低落。体格检查：神清，面具脸，面部油脂分泌较多，伸舌居中，鼻唇沟等对，四肢肌张力呈齿轮样增高，腱反射双侧正常，四肢肌力均V0，双手放置时呈搓丸样。不自主震颤，无明显共济失调。双侧病理征（-），交谈时语音低沉，写字时可见字越写越小。辅助检查：头颅CT：双侧基地节区有腔隙性低密度影1.诊断：帕金森氏病。诊断依据：（1）该病好发于中老年患者，男性多于女性，起病缓慢逐渐进展，该患者病史符合上述情况。（2）该患者有帕金森氏病的典型症状和体征，如i.运动减少：表现始动困难，动作缓慢，小写症。ii.震颤：患者表现典型的静止性震颤，紧张时症状加重，睡眠时症状消失。iii.强直：患者表现面具脸，运动困难，肌张力呈齿轮样增高。iv.体位不稳：表现慌张步态，如碎步前冲，易跌倒。v.植物神经功能紊乱：该患者皮脂分泌增加。vi.精神症状：如忧郁，记忆力减退。2.病因：(1)感染：脑炎。(2)中毒：CO和Mn中毒。(3)外伤：颅脑外伤后遗症。(4)药物。(5)动脉硬化。(6)中枢神经系统的变性性疾病。3.治疗方法（1）左旋多巴及脱羧酶抑制剂：美多巴、息宁。（2）抗胆碱能药物：金刚烷、安坦。（3）单胺氧化酶抑制剂。（4）多巴胺受体激动剂：溴隐亭、协良行。（5）外科手术。重症肌无力患者男，36岁。出现双侧眼睑下垂，视物成双两年，后逐渐累及四肢肌肉，感觉全身乏力，在劳动后及傍晚时更明显，清晨及休息后可以减轻，曾做新斯的明试验（+），五天前，患者上感发热，出现咳嗽无力，气急，呼吸困难，言语声低，吞咽困难。现来我院急诊。既往史：无特殊疾病病史。体格检查：T380C，P72次/分，R30次/分，BP20/12Kpa。神清，重病容，双侧眼睑下垂，睁目困难，伸舌居中，颈软，抬头无力，四肢肌张力减低，四肢肌力III0，双侧下肢病理征（-），深浅感觉正常，深吸气后连续报数到“13”，患者音语声低，尚清晰，呼吸急促、浅弱，口唇及四肢末端有青紫。辅助检查：血常规：WBC15.6109/L，中性粒细胞（N）87%，淋巴细胞(L)11%。腾喜龙试验：予注射腾喜龙4mg后，患者呼吸好转。胸片：两侧肺纹理增多，右膈略抬高，心影大小正常，余未见异常影31.诊断：(1)重症肌无力（全身型）：依据：a.患者眼睑下垂，视物成双，四肢乏力两年，有晨轻暮重及疲劳后加重表现。b.查体：双侧眼睑下垂，四肢肌张力减低，肌力III0，连续报数“13”。c.新斯的明实验（+），疲劳试验（+）。(2)重症肌无力危象：依据：a.有重症肌无力病史。b.呼吸困难，气急，四肢末端青紫。c.腾喜龙试验（+）。(3)肺部感染：依据：a.有上感发热史，后出现咳嗽无力。b.血常规：WBC15.6109/L，中性粒细胞（N）87%，体温380C。2.患者目前所出现的呼吸困难，考虑为“重症肌无力危象”。这是疾病发展所致。多见于暴发型或严重的全身型，静注腾喜龙后可暂时好转。需鉴别的有重症肌无力反拗性危象，这是由于全身情况，如上呼吸道感染，手术或分娩后突然对药物不起疗效反应，腾喜龙试验无反应。胆碱能危象为胆碱酯酶抑制剂过量，使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物副作用，如瞳孔缩小，出汗，唾液增多，肌肉跳动，肠鸣音亢进，腾喜龙试验无改变或加重。3.应与哪些疾病鉴别：⑴急性灰髓炎：为急性起病的肢体弛缓性瘫痪，但起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞均增多，运动神经传导速度可正常，但波幅则减低，肌电图可有失神经支配现象。⑵周期性麻痹：发作时为肢体弛缓性瘫痪，过去有发作史，无感觉障碍与颅神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。⑶格林-巴利综合征：发病前1~4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有颅神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。4.抢救措施：必须紧急抢救，最重要的是要维持呼吸道通畅，可实行气管切开或人工呼吸，勤吸痰，应用抗菌素控制肺部感染，给予静脉补液，维持水电解质平衡，在抢救过程中停用所有抗胆碱酯酶制剂，给予激素治疗控制症状。5.今后的治疗方案：首先须避免过度疲劳，忌用神经-肌肉传递有妨碍的药物，如各种氨基糖甙类抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、以及各种肌肉松弛剂，药物治疗方案可应用抗胆碱酯酶药物，如溴化新斯的明、吡啶斯的明，但单用这种疗法不能阻止症状恶化，应及早合用免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，治疗中注意低盐高蛋白饮食，抗酸剂，补充钾钙，另外有胸腺瘤者必须切除。左侧周围性面神经麻痹患者男，33岁。左眼睑闭合不全伴口唇歪斜三小时。患者于入院前一天有着凉史。入院当天晨起后觉左耳后疼痛，左眼睑闭合不全，同时家属发现其口唇歪斜。当时无头痛、无头晕、无恶心、呕吐，无肢体活动不利，无肢体麻木，无面部疼痛，无复视，无耳鸣，无听力下降，无发热，无意识障碍，遂来急诊。体格检查：神清，左额纹浅，左侧皱额不能，左眼睑闭合不全，Bell's(+),左睑裂〉右睑裂，右侧皱额闭目正常。眼球活动正常，无眼震。左鼻唇沟浅，左鼓腮露齿差。伸舌居中。面部针刺觉等对，咽反射存在。双侧肌张力等对，四肢肌力V0，病理征（-），针刺觉等对。为进一步治疗，收入本科。1诊断：左侧周围性面瘫。（左侧周围性面神经麻痹、特发性面神经麻痹、Bell's麻痹）。诊断依据：⑴患者呈急性起病，起病前有着凉史，⑵病变为单侧性，表现为左眼睑闭合不全，口唇歪斜，同时伴有耳后疼痛。当时无肢体瘫痪，无耳部症状表现。4⑶体检：左侧额纹变浅，左皱额不能，左眼睑闭合不全，Bell's(+),左睑裂〉右睑裂，左鼻唇沟浅，左鼓腮不能。无其他颅神经表现，无锥体束征。2鉴别诊断：⑴急性感染性多发性神经根神经炎，可有周围性面瘫常为双侧性。其典性的表现有前驱感染史，对称性的肢体运动和感觉障碍，四肢呈下运动神经元瘫痪，CSF中有蛋白增加而细胞数不增加的蛋白细胞分离现象。⑵腮腺炎，腮腺肿瘤，颌后的化脓性淋巴结炎：均可累及面神经而引起病侧周围性面瘫，因有腮腺及局部体征不难鉴别。中耳炎并发症，因中耳感染侵及面神经管产生面神经麻痹，除面肌瘫痪外，往往伴有病侧舌前2/3的味觉丧失，并有中耳炎史及耳部的阳性体征。⑶颅后窝病变：例如桥小脑角肿瘤，颅底脑膜炎，及鼻咽癌颅内转移等原因所致的面神经麻庳，多伴听觉障碍，三叉神经功能障碍及各种原发病的特殊表现，桥脑病变如肿瘤、炎症、出血所致面神经麻痹，常伴有面神经核附近的颅神经核或长束受损。可伴有病侧三叉神经、外展神经和对侧肢体的偏瘫。⑷大脑半球病变：例如脑血管病、肿瘤等出现的中枢性面瘫仅限于病变对侧下面部的表情肌的运动障碍，而上面部表情肌运动如闭目、皱额仍正常，且常伴有肢体偏瘫。3治疗：⑴理疗：急性茎乳孔附近热敷或红外线照射，促进血循环消除水肿。恢复期：碘离子透入治疗。⑵体疗：对镜用手按摩瘫痪的面肌，每日数次，每次5~10分钟。⑶药物：VitB1100mg/qd肌注，弥可保500ug肌注qod，TTFD25mg,tid,po，地巴唑10mg,tid,po，强的松5mg,tid,po,(1-2周)。⑷保护暴露的角膜和防止结膜炎：采用眼罩、滴眼药水、涂眼膏等。⑸手术治疗：对某些面神经功能不能恢复的某些病例，可考虑面--副神经或面--膈神经吻合术。手术目的恢复瘫痪面肌的能力，使安静时面部外型能对称。随意运动需锻炼，表情动作较难建立。格林-巴利综合症患者男，34岁。进行性四肢乏力三周，加重四天入院。患者于入院前三周出现鼻塞、流涕及发热症状，体温波动于380C左右，口服退热片后体温于5天后恢复正常，但患者一直觉四肢乏力，尚未影响生活、工作，入院前四天患者症状加重，上楼梯、解衣扣都有困难，并出现右上肢麻木感、胸闷、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳，遂来本院诊治。体格检查：神清，呼吸平稳，声音嘶哑，双眼闭合差，眼球活动好，右侧额纹消失，右侧鼻唇沟浅，伸舌居中，四肢肌力IV0,肌张力降低，腱反射迟钝，四肢呈手套袜子样感觉减退，双下肢病理征（-），眼底（-）。辅助检查：1.EEG:正常。2.EKG:窦性心律不齐。3.血Rt:WBC11.2109/L,N85%。4.血清钾、钠、氯正常。4.腰穿（入院后三天）：CSF压力100mmH2o,蛋白1.9g/L,糖3.6mmol/L,氯化物125mmol/L,潘氏试验（+），细胞总数42106/L.白细胞计数2107/L。（1）诊断：格林-巴利综合征。诊断依据：1)发病前数日患者有上呼吸道感染症状。2)患者起病呈亚急性对称性四肢乏力，四肢腱反射减低，症状进行性加重，。53)四肢远端手套袜子感觉减退。4)颅神经症状主要表现为双侧面瘫及迷走、舌咽神经麻痹