周围神经病

第二章周围神经疾病第一节概述•周围神经（peripheralnerve）是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节•周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病•解剖及生理•脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经感觉传入神经根脊髓前角&侧角发出脊神经前根脑干运动核发出脑神经运动传出神经根神经纤维可分为有髓鞘和无髓鞘纤维•脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维血-神经屏障•神经根•神经节无此屏障免疫性•中毒性疾病易侵犯病理华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性轴索变性(&脱髓鞘自远端向近端发展神经元变性(轴索&髓鞘变性)节段性脱髓鞘(轴索可无损害)正常临床表现•感觉障碍感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调•运动障碍肌力减低或丧失、肌萎缩，肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛，腱反射迟钝或消失、病理征阴性。•自主神经功能障碍无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等•其他症状动作性震颤、感觉性共济失调、手足及脊柱畸形。辅助检查•神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查•周围神经组织活检第二节三叉神经痛•三叉神经痛（trigeminalneuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛病因及发病机制病因尚未明确三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递病理•神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、轴索变细&消失•部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧临床表现•中老年多见,40岁起病•疼痛局限于1&2个分支,2,3支常见,多为单侧,明显电击、刀割、撕裂样剧痛,•数秒至1~2分，突发突止,间歇期正常•扳机点/触发点：鼻翼、颊部、舌诱发,•不敢洗脸、进食、讲话,面色憔悴•严重病例伴面肌痛性抽搐•可伴面红、皮温高、结膜充血&流泪;可昼夜发作；•病程呈周期性诊断及鉴别诊断•诊断疼痛的部位\性质\扳机点神经系统无阳性体征•鉴别诊断1、继发性三叉神经痛面部持续疼痛、感觉减退、角膜反射迟钝，常合并其他脑神经麻痹2、牙痛持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷\热食加剧X线检查可鉴别3、舌咽神经痛局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛，吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发，在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点可卡因喷涂可阻止发作治疗•药物治疗•1、卡马西平(carbamazepine)首选副作用：头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳、偶有皮疹、白细胞↓2、苯妥英钠(phenytoin)：0.1g3次/d3、氯硝西泮(clonazepam)：6~8mg/d,p.o4、维生素B12：1000～2000μg，im•神经阻滞疗法药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节•半月神经节射频电凝疗法射频电极针插入半月神经节，破坏痛觉纤维。•伽马刀治疗可缓解疼痛•手术治疗三叉神经感觉根部分切断术/微血管减压术第三节特发性面神经麻痹•指原因不明的、一侧茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫亦称面神经炎或贝尔麻痹•病因和发病机制•病因未明，病毒感染、受凉和自主神经功能不稳导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、水肿出现面肌瘫痪•病理•早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘•严重者可出现轴索变性临床表现•任何年龄都可发生,病前有受凉史•急性起病,症状数小时&1～3d达高峰•患侧表情肌瘫痪:•额纹消失、不能皱额蹙眉、眼裂变大、闭合不全、Bell征•鼻唇沟变浅、口角下垂、鼓腮&吹口哨漏气•鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失•镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏•膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫/舌前2/3味觉障碍听觉过敏/患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹面神经分支及分布示意图诊断及鉴别诊断•诊断要点•急性起病•单侧的周围性面瘫•因面神经损害部位不同，可伴有味觉、听觉障碍及外耳道感觉减退。•鉴别诊断•吉兰-巴雷综合征急性起病，双侧周围性面瘫对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍，脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离鉴别诊断•吉兰-巴雷综合征急性起病，双侧周围性面瘫，对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍，脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离•耳源性面神经麻痹常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等，有明确的原发病史及特殊症状•后颅窝肿瘤或脑膜炎起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状及各种原发病的特殊表现治疗•急性期治疗1、药物治疗⑴皮质类固醇：尽早使用⑵B族维生素：⑶加兰他敏：⑷阿昔洛韦：⑸地巴唑：2、物理疗法3、其他治疗恢复期治疗1.康复治疗2.手术治疗预防预后•不完全性面瘫1～2月内可恢复或痊愈•老年患者合并糖尿病、高血压预后较差•完全性面瘫需2～8个月甚至1年时间恢复，且常遗留后遗症第四节坐骨神经痛•坐骨神经痛（sciatica）•是指沿坐骨神经通路•及其分支区内的疼痛综合征•发自骶丛，由L4～S3神经根组成病因和发病机制1.特发性坐骨神经痛又称坐骨神经炎病因未明，可能与受凉、感冒、牙，扁桃体、鼻窦感染有关2.继发性坐骨神经痛：根据受损部位可分为（1）根性坐骨神经痛：多见以腰椎间盘突出引起者最为多见（2）干性坐骨神经痛常由骶髂关节病、盆腔肿瘤、臀肌注射位置不当临床表现•青壮年多见，单侧居多•主要症状•沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后、小腿后外侧和足外侧放射•为电击、刀割或烧灼样疼痛，阵发性加剧•行走和牵拉坐骨神经时疼痛明显•咳嗽、喷嚏、用力时加剧•休息或卧床时疼痛缓解。•主要体征①减痛姿势②压痛③运动障碍④感觉障碍⑤直腿抬高试验阳性⑥膝反射、踝反射减弱或消失实验室和其他检查腰椎平片、CT、MRI等诊断和鉴别诊断•诊断要点①典型的坐骨神经分布区的放射痛②沿坐骨神经径路各点的压痛③小腿外侧或足背感觉减退，踝反射减弱④直腿抬高试验阳性•鉴别诊断•1.腰肌劳损腰部扭伤史，局部肌肉压痛，不放射，无感觉和腱反射改变。•2.梨状肌综合征，扭伤史，梨状肌局部痉挛，直腿抬高试验《70阳性，》70减轻。•3.髋关节病变关节活动时疼痛，局部压痛、肿胀，4字征阳性。治疗•病因治疗手术、理疗•药物治疗1.糖皮质激素2.神经营养药3.消炎止痛药•封闭疗法椎旁或骶管硬膜外封闭•物理疗法预防•避免受寒、劳累及剧烈运动，护腰。预后•6-8周可恢复，慢性迁延。第五节多发性神经病•也称末梢性神经病，是肢体远端多发性神经损害•临床表现四肢远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍病因和发病机制1.中毒药物、化学品、有机磷农药及杀虫剂、重金属、白喉毒素。2.营养障碍3.代谢障碍4.自身免疫性疾病5.结缔组织疾病6.遗传性疾病7.其他病理•轴突变性为主，继发节段型脱髓鞘。临床表现•常见症状•感觉障碍肢体远端疼痛，针刺、蚁走、烧灼等刺激性症状，对称性手套-袜子形分布深浅感觉减退或缺失•运动障碍肢体远端对称性肌无力，肌张力低，腱实验室和其他检查•神经传导速度•脑脊液检查•生化检查•免疫及内分泌检查诊断和鉴别诊断•诊断要点•四肢远端对称性运动、感觉及自主神经功能障碍。•依据病史、病程、特殊症状及相应检查分析确定病因。•鉴别诊断•低钾型周期性瘫痪•急性脊髓灰质炎•亚急性联合变性治疗•一般治疗卧床、定时翻身、运动、维持功能位、针灸、理疗。•药物治疗•糖皮质激素•神经营养剂•止痛药物•病因治疗•预防•职业病防治，各种药物不良反应•预后•良好第六节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病•是一种自身免疫介导的周围神经病，主要病变是周围神经广泛炎症性节段型脱髓鞘。临床表现四肢对称性迟缓性瘫痪。病因和发病机制•确切病因未明•发病可能与空肠弯曲菌（campylobacterjejuni,CJ）感染有关•分子模拟（molecularmimicry）是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一病理–周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润–神经纤维脱髓鞘–严重病例可继发轴突变性临床表现•儿童和青壮年多见，急性或亚急性起病，病前1～3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，多于数日至2周达高峰•运动障碍四肢对称性下运动神经元瘫痪•感觉障碍肢体远端麻木、烧灼、刺痛感。•脑神经麻痹双侧周围性面瘫多见•自主神经障碍皮肤红肿。发凉、出汗异常分型1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）•2.急性运动轴索性神经病（AMAN）•3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）•4.MillerFisher综合征（MFS）实验室和其他检查•1、脑脊液检查•蛋白-细胞分离，2周后开始，3周最明显•2、神经电生理提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值3、周围神经活检诊断和鉴别诊断•诊断要点①急性或亚急性起病，病前1-4周常有感染史②迅速进展的四肢对称性、下运动神经元瘫痪，感觉障碍较轻。③常合并脑神经损害。④脑脊液呈蛋白-细胞分离现象。⑤周围神经有电生理改变。鉴别诊断•慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病①慢性进行性或慢性复发性病程，历时2月以上②起病隐袭，多无前驱症状③临床症状与AIDP相似，但呼吸肌及脑神经受累较少，大多数患者运动与感觉障碍并存④神经活检炎症反应不明显，脱髓鞘与髓鞘再生并存，出现洋葱头改变⑤激素疗效肯定•急性脊髓灰质炎发热，肢体瘫痪为不对称，节段性，无感觉障碍及脑神经受累，脑脊液蛋白和细胞均增高。•急性脊髓炎损害平面以下有锥体束征，传导束型感觉碍和括约肌功能障碍。•全身型重症肌无力起病缓慢，症状波动，晨轻暮重，肌疲劳试验和新斯的明试验阳性，脑脊液正常。•低钾型周期性瘫痪反复发作病史，无感觉障碍及脑神经损害，发作时有低钾，补钾有效。治疗•原则辅助呼吸、病因治疗、对症治疗、防治并发症。㈠辅助呼吸㈡病因治疗1、免疫球蛋白静脉滴注2、血浆交换3、糖皮质激素㈢对症治疗㈣防治并发症㈤康复治疗•预后自限性