成软骨性骨肿瘤的影像学诊断

成软骨肿瘤的影像学诊断上海交通大学附属第六人民放射科杨世埙软骨起源的骨肿瘤•骨软骨瘤（骨疣,骨赘）Osteochondroma•软骨瘤chondroma•多发性骨软骨瘤复Osteochondroma•软骨母细胞瘤Chondroblastoma•软骨粘液样纤维瘤Chondromyxoidfibroma•软骨肉瘤chondrosarcoma343例软骨类肿瘤的分类[1991-2003]骨软骨瘤169例49.27％软骨瘤87例25.36％软骨肉瘤51例14.86％软骨母细胞瘤33例9.62％软骨粘液样纤维瘤3例0.87％软骨性肿瘤的影像特性•X线表现:未钙化的软骨基质为低密度灶。•软骨钙化：点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状•磁共振成像特征：T1W呈偏低信号，T2W呈高信号，被低信号的纤维间隔分开呈分叶状，增强磁共振成像：纤维间隔呈环形强化。骨软骨瘤Osteochondroma•占良性肿瘤的45.5%。•原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。•好病年龄：10-20岁。•好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。临床症状•多数无症状，大的肿瘤可压迫神经有疼痛。•无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。病理•骨软骨瘤有宽或窄的基底与附着骨相连，端部有1-6毫米软骨帽（1厘米以内为良性）•肿瘤的生长过程与骺软骨板的正常发育相同。X线表现•肿瘤的骨皮质和骨松质与附着骨的相应结构相连。•端部可见规则或呈不规则的钙化，极少数大的肿瘤可环绕骨干。•肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。•CT,磁共振成像检查有利于观察软骨帽的厚度及软组织情况。近关节骨软骨瘤肱骨骨软骨瘤多发性骨软骨瘤（又称骨连续症）•为常染色体显性遗传性疾病之一。•原因不明，可能与骨骺软骨生长障碍有关。•病理：与单发性骨软骨瘤相同。•临床症状：有肢体发育畸形。•10-20%可恶变。发病年龄和部位•年龄：80%发生在10-20岁。•男女之比相似或2:1。•好发于骨干和干骺端交界处，以膝关节附近骨骼，尺桡骨，胫腓骨下端和指趾骨多见，亦见于扁骨（肋、肩胛骨、锁骨和髂骨）。多发性骨软骨瘤的X线表现•长骨干骺端多数大小不一的骨赘，使骨表面呈高低不平的突起•长骨发育异常，变短、弯曲畸形、关节面倾斜、变形等•病变亦可见于肋骨、脊椎、骨盆等多发性骨软骨瘤Chondroblastoma软骨母细胞瘤世界卫生组织(2002年)对软骨母细胞瘤定义：好发于骨骼发育阶段长骨骨骺的良性软骨性肿瘤病因、病名演变•Ewing(1928)－钙化性巨细胞瘤•Codaman等(1931年)－骨骺巨细胞瘤，认为系巨细胞瘤变异•Jaffe和Lichtenstein(1942年)－•良性软骨母细胞瘤，认为起源于软骨胚芽细胞•levy(1964年)-起源于骨骺软骨板细胞发病部位52例软骨母细胞瘤部位分布[1968-2003]长骨组非长骨组股骨下端12例跟骨4例股骨上端3例距骨3例股骨大粗隆3例肩胛骨3例胫骨上端15例骨盆2例肱骨上端3例跖骨1例趾骨1例髌骨1例骶骨1例合计36例（69.2）16例（30.8%）部位分布•骨骺、骨端或骨突起部位（46/52例）•干骺端、骨干（6/52）•长骨组——多见于股骨(12/36例)•非长骨组——多见于足跗骨和趾骨(9/16例)临床症状常见症状少见症状疼痛(34/52例)局限性软组织肿块(6/52例)局部肿胀(20/52例)病理骨折(2/52例)活动受限(15/52例)病程：1周-3年，平均12.3月发病年龄与性别发病年龄：12-60岁平均22.7岁长骨组：12-60岁平均20.1岁20岁以下61.8%非长骨组：10-50岁平均27.4岁20岁以下38.8%男女比例：1.6:1病理•病变境界清晰•病灶呈蓝灰色、棕色、暗红色•含软骨和散在钙质，呈沙砾状肱骨头骨骺软骨母细胞瘤累及干骺端，可见出血和坏死。胫骨骨骺软骨母细胞瘤部分囊变，关节软骨破坏。镜下：三种基本成分•软骨母细胞•不定形软骨样基质，内可含不等量钙化、骨化（典型的呈窗格样钙化）•分布不均匀的破骨细胞样巨细胞肿瘤主要成分为增生的软骨母细胞，其特征为细胞边界清楚，核卵圆形，胞浆淡粉红色或透明，破骨细胞样巨细胞分散在肿瘤之间，出血灶附近尤为集中。高倍镜显示边界清楚的软骨母细胞及破骨细胞样巨细胞特征性的窗格样钙化呈线状围绕每个软骨母细胞（仅见1/3病例）高倍镜下显示窗格样钙化的软骨母细胞界限更清楚软骨母细胞周围有粉红色的软骨样基质高倍镜显示软骨样基质内有软骨母细胞免疫酶标记•软骨母细胞vimentin标记呈阳性•S-100标记呈阳性•一-在标记呈阳性•Lysozime标记呈阳性免疫组织化学染色：S-100蛋白标记软骨母细胞阳性免疫组织化学染色：KP-1标记破骨细胞样巨细胞阳性，软骨母细胞阴性软骨母细胞瘤继发动脉瘤样骨囊肿•本组11例（长骨4例，非长骨7例）(21.1%)•1例继发单纯性骨囊肿•原发病灶被动脉瘤样骨囊肿所掩盖，囊壁和周围组织有片状软骨母细胞和软骨样基质•免疫酶标记，S-100呈阳性软骨母细胞瘤继发动脉瘤性骨囊肿，囊壁呈彩带样伴出血，由纤维及巨细胞性肉芽组织构成软骨母细胞瘤继发单纯性骨囊肿，囊壁为纤维及反应性骨构成软骨母细胞瘤继发单纯性骨囊肿高倍镜显示反应性骨性囊壁结构软骨母细胞瘤影像学表现病变部位•发生在任何软骨化骨的骨骼•长骨(36/52例)占69.2%•非长骨(16/52例)占30.8%•骨骺(二次骨化中心)、骨端(46/52例)占88.5%•骨骺－干骺端(5/52例)占9.6%•骨干(1/52例)占1.9%通常在1-6厘米之间本组平均直径3.2x2.9厘米（1.2x1.2cm-7.5x7.0cm）并发动脉瘤样骨囊肿的平均直径为5.0x5.5cm肿瘤大小软骨母细胞瘤继发动脉瘤样骨囊肿单房：42例（80.8%）圆形、卵圆形，无膨胀或轻度膨胀,4例合并动脉瘤样骨囊肿多房：10例（19.2%）分叶状，7例合并动脉瘤样骨囊肿肿瘤形态股骨大粗隆多房性软骨母胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿边缘薄层硬化，36例（69.2%）显著、广泛硬化，8例（15.4%）肿瘤边缘其他改变•皮质或关节破坏8例（15.4%）•骨膜反应、皮质增厚4例（7.7%）•软组织肿块3例（5.8%）肿瘤基质钙化23例（44.2%)•点状或沙砾状钙化（19例）•毛玻璃状钙化（4例）•CT检查钙化的检出优于X线平片MRI征象•肿瘤呈分叶状•T1W呈低信号•T2W呈显著高信号，部分中低信号，少数为低信号。(低信号区为不成熟软骨样基质,钙化和含铁血黄素沉着)•T2W上，高信号的?指舫史忠蹲T1WT2WGd-DTPA增强低信号的纤维包膜和间隔有明显强化，（环形、弧形，或分叶状）——软骨类肿瘤的特征MRI其他征象•病灶周边骨髓水肿，T1W低信号，T2W高信号•软组织肿胀•关节积液、滑膜炎。非长骨软骨母细胞瘤的临床特征•发病平均年龄为27.4岁，（长骨组20.1岁),20岁以上占61.2%•好发于足部,(9/16)17.3%，Huvos（1973年）9.38%•非长骨软骨母细胞瘤的影像学特征•病变主体位于干骺端-骨干的多•多房性、膨胀病变的多，常伴皮质破坏、软组织肿块和骨膜反应，酷似恶性肿瘤的浸润•继发动脉瘤样骨囊肿的多椎体软骨母细胞瘤足部软骨母细胞瘤的影像学表现与巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、软骨黏液样纤维瘤和内生软骨瘤很相似，应注意鉴别跟骨软骨母细胞瘤恶性软骨母细胞瘤诊断?恶性软骨母细胞瘤的诊断一直有争议•Jaffe(1942)——良性软骨母细胞瘤•Kyriakos(1985)——侵袭性和恶性软骨母细胞瘤•Gexchickter和Copeland——极少数可恶变•世界卫生组织(1993年)——良性和恶性软骨母细胞瘤•世界卫生组织(2002年)——良性的软骨性肿瘤•本组8例有侵袭性的影像学表现(皮质破坏、软组织肿块、骨膜反应和术后复发)，1-5年随访中无转移，复发的也无恶性的病理依据。•软骨母细胞瘤呈自限性生长，即使有浸润、复发或转移，但仍应属良性肿瘤。软骨粘液样纤维瘤•占原发骨肿瘤的1－1.4%。•Aegerter和Kikpairiack认为：软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。病理•病灶由软骨、纤维和粘液组成，后者在电子显微镜观察为纤维母细胞。临床症状•生长缓慢，一般无症状或有间隙性疼痛，肿瘤破入软组织可有肿胀，但压痛不明显，可有病理骨折。X线表现•干骺端卵圆形分叶状偏心性生长的囊性病变。•皮质破裂可形成局限性软组织肿块。•髓腔一侧的边缘硬化明显。•钙化不常见。•位于中央的病灶因缺乏典型征象诊断困难。股骨软骨粘液样纤维瘤股骨软骨粘液样纤维瘤胫骨软骨粘液样纤维瘤髂骨软骨粘液样纤维瘤软骨瘤•单发性内生软骨瘤•多发性软骨瘤•1.Maffueel's的综合征•2.Olli's的综合征•骨旁型软骨瘤内生软骨瘤•起源于骨髓腔内错位或残留的软骨生长而成。•发病年龄：多见于20-40岁，10岁以下少见。•男女发病率相等。•发病部位：好发于指（趾）骨，掌骨，也见于肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。临床症状•一般无症状，常因病理骨折而发现出现疼痛时要警惕恶变。。病理•浅兰色透明软骨呈分叶状，可粘液变性和坏死，有钙化或呈砂砾状组织，软骨细胞和透明软骨细胞相似。•手足的病灶很少恶变，而扁骨的恶变较多。X线表现•病灶呈梭形膨胀，皮质外缘分叶，内缘高低不平。•边缘硬化，内有钙化。•长骨的病灶呈不定形钙化。多发性软骨瘤•病因不明，可能为软骨化骨不全，无遗传倾向。•伴肢体畸形的多发性软骨瘤称Olli的综合征。•多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称Maffueel的综合征。病理•软骨成骨的骨骼发育障碍，长骨变短、弯曲，干骺端膨大，有多数灰白透明软骨团块呈条状向骨内伸展，其间有骨性间隔。•组织学与单发内生软骨瘤相同。•指骨多处膨胀，呈分叶状，并伸入软组织，内有钙化。•Maffucci的综合征可见海绵状血管瘤和静脉石。临床症状•患骨发育障碍，肢体畸形，长短不一（可达20-30厘米），尺骨短，手向尺侧倾斜手指粗短伴多发性软组织肿块累及椎体有脊柱侧弯和骨盆倾斜。。。X线表现•干骺端增宽，有点状、条索状钙化。•骨端有赘状物伸入软组织，•骨生长发育受阻，严重者成侏儒。•髂骨呈扇形，条索状低密度影呈放射状排列。•指骨呈多发性透亮区，伴软组织肿块，内有散在钙化点。•50%可恶变表现为病灶近期迅速增大伴骨质破坏，骨膜反应和钙化增多。。皮质旁软骨瘤•起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不累及髓腔。•发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。临床症状•无症状，局部有质坚韧的肿块，一般直径不超过2-4厘米。•病理：与中央型软骨瘤相同。皮质旁软骨瘤X线表现•骨旁软组织肿块，其下的骨皮质受压成浅弧形或蝶形缺损。•缺损区与皮质交界处有三角形骨膜新骨形成。•软组织肿块内有散在点的钙化。•CT可清晰显示病灶内钙化及骨皮质压迫的情况。•磁共振成像具有软骨类肿瘤的信号特征，T2W呈分叶状高信号。软骨肉瘤•中央型：起源于髓腔，呈中心性生长。•周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。•原发性软骨肉瘤：以中央型居多。•继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。发病情况•发病率：仅次于成骨肉瘤。•发病年龄：原发性多见于30岁以上，继发性多在40岁以上。•男女比例约2:1。•发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。临床表现•多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。•少数病变（尤其是原发性）发展迅速，病程短、症状重，预后差。•临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有邻近脏器压迫症状。病理•分化良好者瘤细胞与正常骺板软骨细胞相似。•病灶呈蓝白色，珍珠状半透明的组织组成，内有黄白色斑点状钙化和骨化，•粘液变性的肿瘤有潜在的扩散能力，病灶范围有时难以确定。•分化不良的瘤细胞似原始间叶细胞，瘤组织软似肉芽组织钙化不明显。X线表现•溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，皮质内缘高低不平，内有钙化，伴软组织肿块，•良恶性肿瘤