《重症肌无力》PPT课件

典型病例患者唐某某，女，32岁。因“波动性四肢无力3月”入院。患者于3个月前始，出现四肢无力，有“晨轻暮重”现象，活动后症状加重。既往无特殊病史。入院查体：颅神经：(－）四肢疲劳试验（＋）。辅助检查：重复电刺激：有递增现象。新斯的明实验（＋），胸腺CT示：胸腺瘤讨论：1、该患者的诊断及诊断依据？2、鉴别诊断如何？3、如何治疗？重症肌无力myastheniagravis是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。重症肌无力-概念患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。重症肌无力-病因与发病机制神经-肌接头病分类突触前病变有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢突触后病变美洲箭毒素与AChR结合重症肌无力AChR自身抗体的产生神经-肌接头疾病-概述神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维范围。肌细胞本身变化不明显。慢性病变可见肌萎缩。突出病理改变：电镜下可见突触后膜皱摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。重症肌无力-病理重症肌无力-临床表现特征性表现•波动性肌无力•病态疲劳•晨轻暮重•无力肌肉不按神经分布重症肌无力-临床表现性别：女多于男，约3:2。部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩隐袭起病，肌肉病态疲劳；首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。病情波动性，“晨轻暮重”。MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。重症肌无力-Osserman分型I.眼肌型：15％～20％、良性、对药物治疗敏感性差。IIA.轻度全身型：30％、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。IIB.中度全身型：25％、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。III.重症激进型：15％，发病急，进展迅速（w~m达高峰），危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。IV.迟发重症型：2年内由IIA、IIB进展而来。V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。重症肌无力-其他分型新生儿型：约12％MG母亲的新生儿出现吸允困难、哭声微弱和肢体无力，48h内出现症状，持续d～w。先天性MG：少见、症状重、有家族史。重症肌无力-诊断疲劳试验（Jolly试验）抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、新斯的明（neostigmine）试验神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性。AChR抗体滴度测定---特征性意义。CT、MRI发现胸腺瘤。新斯的明试验新斯的明试验新斯的明试验单纤维肌电图低频重复电刺激Lambert-EatonSyndrome（低频刺激）Lambert-EatonSyndrome重症肌无力-鉴别诊断Lambert-Eaton综合征肉毒杆菌中毒、有机磷中毒或蛇咬伤伴有口咽、肢体无力的其他疾病：进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。Lamber-Eaton综合征也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触的自身免疫病。其自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。最多见于小细胞肺癌，也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可早于肿瘤症状，潜伏期可长达5年。Lamber-Eaton综合征男患居多，50~70岁发病，约2/3伴有癌肿以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重于上肢。眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌短暂用力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈病态疲劳。神经肌肉接头病变—LESNCV正常EMG正常RSN：低频刺激波幅递减，高频刺激波幅递增100%以上，为LES的特异性检测手段Lamber-Eaton与MG的鉴别Lambert-EatonMG性别男性患者居多女性患者居多伴发疾病2/3伴发癌症,尤以肺癌常见其他自身免疫疾病患肌分布下肢症状重,颅神经支配肌受累轻或无多有眼外肌,颅神经支配肌受累,有复视,构音障碍疲劳试验休息后肌力减退,短暂用力后增强,持续收缩后又呈病态疲劳休息后症状减轻药物试验可阳性阳性电刺激试验低频使动作电位下降,高频使动作电位升高低频和高频均使动作电位降低10%以上能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病重症肌无力周期性麻痹急性脊髓炎格林-巴利综合征脑干病变重症肌无力-治疗药物治疗1.抗胆碱酯酶药物:对症治疗药物，不影响基础疾病的进程主要药物:溴化新斯的明,60mg,4次／天重症肌无力-治疗2.激素：适应症：抗胆碱酯酶药反映较差并已行胸腺切除的患者，特别40岁；用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。用法：大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。副作用：一过性加重一般性副作用重症肌无力-治疗胸腺摘除：对胸腺增生效果好。放射治疗：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。血浆置换法：用于危象处理。免疫球蛋白：0.4/kg.d，用于各种危象。免疫抑制剂忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物MG危象的处理处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。MG危象的处理(1)肌无力危象（myastheniccrisis）：因抗胆碱酯酶药量不足所致。注射腾喜龙后症状减轻可证实。(2)胆碱能危象（cholinergiccrisis）：抗胆碱药物过量所致。毒蕈碱样反应。注射腾喜龙后症状加重可证实。(3)反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。病例分析总结病史特点：中年女性，慢性起病，“波动性四肢无力，“晨轻暮重”体检特点：颅神经：(－）四肢疲劳试验（＋）。辅助检查：重复电刺激：有递增现象。新斯的明实验（＋），胸腺CT示：胸腺瘤诊断：重症肌无力治疗原则：药物治疗.抗胆碱酯酶药物.激素。手术治疗：胸腺摘除思考题一、名词解释1．重症肌无力(myastheniagravis，MG)2．危象(crisis)3．疲劳试验(Jolly试验)4．新斯的明试验5．Lambert-Eaton综合征三、论述题1．试述重症肌无力的Osserman分型及各型临床特点。2．试述重症肌无力危象的种类及处理原则。3．哪些检查有助于确诊重症肌无力。4．试述肌无力综合征与重症肌无力的鉴别要点。