原发性醛固酮增多症病例分享

天津医科大学代谢病医院糖尿病消化科原发性醛固酮增多症病例分享原发性醛固酮增多症概述MedClinNorthAm.2009;93:569–582.原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。原发性醛固酮增多症概述MedClinNorthAm.2009;93:569–582.目前原醛症病因尚不明确，可能与遗传有关。肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤，APA）、双侧（极少数可为单侧）肾上腺皮质增生（又称特发性醛固酮增多症，IHA）、糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症（GRA）、原发性肾上腺皮质增生（PAH）、产生醛固酮的肾上腺癌（APC）或异位肿瘤等均可导致原发性醛固酮增多。病史患者：刘XX，女性，59岁主诉：发现血糖升高2年，头痛、乏力半年现病史：患者2年前体检时发现血糖升高，FBG：7.4mmol/L，于当地医院就诊诊断为“糖尿病”，间断服用“诺和龙1mg每日3次”降糖治疗，空腹血糖控制在6-7mmol/L，近半年出现头痛、乏力症状，偶测空腹血糖11.4mmol/L。为进一步诊治来我院住院治疗。体格检查T36℃BP190/100mmHgP70次/分R17次/分H146cmW65KgBMI30.9Kg/m2神清合作，伸舌居中，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，HR70次/分，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软无压痛，反跳痛及肌紧张，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿，双足皮温低，双侧足背动脉搏动可，双侧巴氏征阴性。既往史和个人史高血压病史10余年，最高血压210/120mmHg，平时规律服用“代为80mgQd、拜新同30mgQd”降血压治疗，血压控制在160/90mmHg低钾血症病史3年，血钾波动于2.8-3.6mmol/L无冠心病、甲亢等病史无吸烟、饮酒史、无特殊用药史无输血史否认糖尿病家族史，有高血压家族史实验室检查一入院当日化验：电解质：血钾2.75mmol/L，血钠144.6mmol/L，血氯93.1mmol/L血常规示未见异常尿常规示Glu++++，Ket-，Pro-实验室检查二OGTT(MIN)060120GLU(mmol/L)8.8219.2116.45INS(mIU/L)12.6145.5373.84C-P(ng/mL)2.66.78.2HbA1c8.9%；肝肾功能正常；心肌酶正常；凝血功能正常；甲状腺功能正常24h尿：Glu19.94g/24h，UMA:23.46mg/24h，UTP:0.09g/24h胰岛功能：注：HOMA-IR：4.94；空腹INS分泌升高，提示胰岛素抵抗治疗情况日期血K空腹血糖早餐后2h血糖午餐后2h血糖睡前血糖3:00血糖治疗方案第1天2.7510.511.513.28.79.2A4-4-4N4补达秀1.0tid必洛斯8mgQd第2天3.209.010.212.37.58.4A4-4-4N6补达秀2.0tid必洛斯8mgQd第5天3.128.210.510.68.67.3万苏平2mgQd，格华止0.5tid，补达秀2.0tid螺内酯20mgTid必洛斯8mgQd第6天3.447.99.211.79.58.6万苏平2mgQd，格华止0.5tid，艾可托15mgQd，补达秀2.0tid，螺内酯20mgTid，必洛斯8mgQd第7天3.507.49.410.28.58.7万苏平2mgQd，格华止0.5tid，艾可托15mgQd，补达秀1.0tid，螺内酯20mgTid，必洛斯8mgQd实验室检查三血醛固酮(卧位)：263.54pg/ml↑(12-150)血醛固酮(立位)：384.46pg/ml↑(70-350)血浆肾素活性测定(卧位)：0.85ng/mg/hr(0.15-2.33)血浆肾素活性测定(立位)：0.77ng/mg/hr↓(1.31-3.95)血管紧张素II刺激试验(卧位)：63.87pg/ml(23-75)血管紧张素II刺激试验(立位)：59.62pg/ml(32.0-90)肾上腺皮质激素：3.91pmol/L(0-10.21)皮质醇(上午10点前):533.0nmol/L(171-536)皮质醇(下午5点后):377.5nmol/L↑(64-372)辅助检查肾上腺CT：双侧肾上腺多发结节，考虑占位性病变腹部B超：脂肪肝(轻度)心电图、眼底镜、胸部平片、心脏超声、甲状腺B超、双下肢超声、神经电生理均无明显异常。原发性醛固酮增多症诊断标准确诊条件如能证实患者具备下述三个条件，则原醛症可以确诊。（1）低血钾及不适当的尿钾排泄增多（2）醛固酮分泌增高及不受抑制（3）血浆肾素活性降低及不受兴奋原发性醛固酮增多症的鉴别诊断MedClinNorthAm.2009;93:569–582.1.原发性高血压：原发性高血压患者，血、尿醛固酮不高，普通降压药治疗有效，由利尿剂引起低血钾，停药后血钾可恢复正常。2.继发性醛固酮增多症（1）肾动脉狭窄及恶性高血压此类患者一般血压比原醛症更高，病情进展快，常伴有明显的视网膜损害。恶性高血压患者往往于短期内发展为肾功能不全。肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中、脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音、放射性肾图、静脉肾盂造影及分侧肾功能检查，可显示病侧肾功能减退、肾脏缩小。肾动脉造影可证实狭窄部位、程度和性质。另外，患者肾素-血管紧张素系统活性增高，可与原醛症相鉴别。（2）失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期常有高血压伴低血钾有时与本症不易区别，尤其是原醛症后期有上述并发症者。但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重，伴酸中毒和低血钠。低钠试验不能减少尿钾，血钾不升，血压不降。螺内酯试验不能纠正失钾与高血压。血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症。3.其他肾上腺疾病初步诊断2型糖尿病诊断依据：胰岛功能原发性醛固酮增多症诊断依据：低血钾高血压醛固酮分泌增多血浆肾素活性降低二次住院血糖：空腹7.2-8.4mmol/L，餐后8.9-10.6mmol/L血钾：3.74mmol/L血压：130/70mmHg治疗方案：万苏平2mgQd二甲双胍0.5bid随诊空腹血糖：5.0-7.0mmol/L餐后2h血糖：7.0-9.0mmol/L复查电解质：血钾3.86mmol/L血压：130/80mmHg谢谢！