荨麻疹类皮肤病

第十二章荨麻疹类皮肤病•第一节荨麻疹（urticaria)•定义：由于皮肤、粘膜小血管扩张及通透性增加而出现的局限性水肿反应。临床特征为瘙痒性风团•本病是一种常见的瘙痒性皮肤病，15%~20%的人一生中至少发生过一次。Etiology•复杂。急性荨麻疹常有一个明确的病因，但慢性荨麻疹约3/4患者找不到病因。•常见病因：•1.食物动物性蛋白：鱼、虾、蟹、牛奶、蛋•及某些肉类•某些植物性食品：草莓、桃、番茄等•食物调味品和添加剂•2.药物变态反应：青霉素、血清制品、疫苗等；•组胺释放物：阿司匹林、吗啡、可待因等•3.感染：病毒、细菌、真菌、寄生虫等。•4.物理因素:冷、热、日光、摩擦及压力。•5.动、植物因素：昆虫毒素、荨麻、花粉、羽毛、动物皮毛等。•6.精神因素：精神紧张•7.内脏和全身疾病：结缔组织病、肿瘤、代谢疾病、内分泌疾病等。可为慢性荨麻疹的病因。Pathogenesis•分两种。•变态反应性：•Ⅰ型：初次变应原机体产生IgE抗体肥大细胞嗜碱性粒细胞IgEFcIgE再次进入人体IgE-变应原IgE-变应原↗→↘脱颗粒及释放化学介质组胺激肽血管通透性增加、毛细血管扩张、平滑肌收缩、腺体分泌增加。抑制腺苷酸环化酶•变应原→致敏机体•↓•与肥大细胞、嗜碱性粒细胞上IgE结合•↓•细胞主动脱颗粒•↓↓速发相反应(组胺）迟发相反应（LTs、PAF、PGD2、细胞因子)（early-phasereaction)(late-phasereaction)（数秒内发生，持续数小时）（6～12小时，持续数天）↓•—————————————•↓↓↓↓•过敏性呼吸道胃肠道皮肤•休克过敏反应过敏反应过敏反应↓Ⅱ型：多见于选择性IgA缺乏者，输血后产生的抗IgA抗体形成的免疫复合物激活补体，产生过敏休克毒素及各种炎症介质，引起RBC碎裂发生荨麻疹。主要发生于输血反应。Ⅲ型：可溶性抗原与相应IgG或IgM类抗体结合形成免疫复合物，激活补体系统产生过敏毒素，导致嗜碱粒细胞和肥大细胞脱颗粒，组胺等化学介质释放，发生荨麻疹。如血清病、荨麻疹性血管炎•非变态反应性：•药物：阿托品、吗啡、可待因•毒素：蛇毒、昆虫毒素•食物：贝类、龙虾、蘑菇、草莓补体激活→C3a、C5a等过敏毒素肥大C释放组胺、激肽临床表现•根据病程分为：急性荨麻疹、慢性荨麻疹。•急性荨麻疹（acuteurticaria):•起病急，皮肤突然瘙痒；•大小不一、形状不规则的鲜红色、苍白色风团，风团逐渐蔓延，可相互融合成片；数小时内风团变为红斑而渐消失；•风团消退后不留痕迹；风团时起时消，反复发作•发作时间不定，发病较急者由于真皮乳头水肿可见表皮毛囊向下凹陷，使皮肤凹凸不平，呈橘皮样外观。•伴随症状：•除瘙痒外，可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻—似急腹症；•心慌、胸闷、面色苍白、心律加速、脉搏细弱、血压下降、呼吸困难—过敏性休克样症状；•伴有高热、寒战、脉速等全身中毒症状者，可能由感染引起。慢性荨麻疹（chronicurticaria)•风团反复发作病程超过6周。•慢性荨麻疹常见于中年女性，大多数患者找不到病因，近年发病率逐渐增高。•全身症状相对较轻。风团时多时少，发作或有或无规律。一般夜间发作较多或夜间较重。•可持续数月或数年。特殊类型荨麻疹•1.皮肤划痕症（dermatographism)，又称人工性荨麻疹（factitiousurticaria)。•用手搔抓或钝器划过皮肤后，沿划痕发生条状风团，伴瘙痒，不久即消退。可单独发生或与荨麻疹伴发。•属于机械性物理性荨麻疹，发病率较高，常见于20~30岁年轻人。寒冷性荨麻疹（coldurticaria)•家族性—常染色体显性遗传—罕见•发病年龄：婴儿期，持续终生；•皮疹：受冷后0.5~4h发生风团，不痒、烧灼感；•伴随症状：发热、关节痛、白细胞增多；•被动转移试验及冰块试验均阴性•获得性—较常见•主要介质：组胺、激肽。•发病年龄及性别：任何年龄，女性多见。•接触冷风、冷水、冷物于暴露或接触部位产生风团或斑状水肿。•伴随症状：严重者可有手麻、唇麻、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥甚至休克等；是溺水致死原因之一。进食冷饮可引起口腔及喉头水肿。•部分可继发于某些基础疾病如冷球蛋白血症、梅毒、恶性肿瘤、阵发性血红蛋白尿症等；•被动转移试验及冰块试验均阳性。•病程可达数年。胆碱能性荨麻疹(cholinergicurticaria)：•机理：运动、受热、情绪激动、进食热饮或乙醇饮料后，躯体温度升高→胆碱能神经发生冲动→释放乙酰胆碱→肥大细胞释放组胺，引起风团。•好发年龄：20~28岁年轻人•皮疹特点：受刺激后数分钟出现风团，直径约2~3mm，周围有约1～2mm红晕。30~60分钟内消退。•好发部位：躯干上部及上肢，互不融合。•自觉症状：剧烈瘙痒，有时仅有剧痒而无皮损。•伴发全身症状：流涎、头痛、脉缓、瞳孔缩小及痉挛性腹痛、腹泻等。•1：5000乙酰胆碱皮试或划痕试验，注射处出现风团。日光性荨麻疹（solarurticaria)•诱因：中、长波紫外线或可见光。以波长300nm左右紫外线最敏感。•皮疹：暴光部位皮肤发生红斑、风团。•自觉症状：瘙痒或刺痛感。•少数敏感性较高的患者接受透过玻璃的日光也可诱发。压力性荨麻疹（pressureurticaria)•发病机制不明•常见于足底及长期卧床患者的臀部•皮肤受压4～6小时后局部发生肿胀•一般持续8～12小时消退诊断•要点：风团、起病急、反复发作、消退后不留痕迹、瘙痒，较易诊断。•病因诊断较难：病史+体检。•可能的病因：感染、药物、接触物、物理因素、食物/药物添加剂、昆虫叮咬、系统疾病。鉴别诊断•丘疹性荨麻疹（papularurticaria):儿童、青少年、春秋季多见，多由蚊虫叮咬或对某些食物过敏、胃肠障碍引起。为风团样红丘疹，纺锤形，顶端可有丘疱疹、水疱、大疱。瘙痒明显，消退后可遗留色素沉着。•荨麻疹性血管炎—皮损疼痛，消退慢，消退后遗留紫癜或色沉。•伴腹痛、腹泻—急腹症鉴别；伴高热和中毒症状—严重感染。治疗•基本原则：抗过敏和对症治疗，争取对因治疗。•内用药治疗•急性荨麻疹：•1.抗组胺药H1受体拮抗剂：第一代：扑尔敏、苯海拉明第二代：开瑞坦、适迪•2.降低血管通透性：维生素C、钙剂•3..对症治疗：普鲁本辛、阿托品、抗生素•过敏性休克，喉头水肿及呼吸困难：•*0.1%肾上腺素0.5ml皮下注射或肌注•*肌注苯海拉明20~40mg•5~10mg地塞米松肌注•氢化考的松200mg~400mg加入5％～10％葡萄糖溶液500～1000ml内静滴•收缩压低于80mmHg,可给予升压药•*吸氧，支气管痉挛者—静滴氨茶碱0.25g或喘定500mg•*喉头水肿呼吸受阻时可行气管切开•心跳骤停时，进行心肺复苏术••抢救措施•慢性荨麻疹•抗组胺药（H1+H2受体拮抗剂）：•调整服药时间，逐渐减量，联合或交替应用•免疫调节剂：斯奇康•尽量不用糖皮质激素•其他非特异治疗：利血平、VitP、氨苯砜、雷公滕、胎盘组织液。•外用药物：急性无渗出的皮肤：粉剂或振荡剂：炉甘石洗剂、锌淀粉洗剂。•（四）特殊类型荨麻疹的治疗：•皮肤划痕症—酮替芬•寒冷性荨麻疹—酮替芬、赛庚啶、多虑平•胆碱能性荨麻疹—酮替芬、阿托品、普鲁本辛•日光性荨麻疹—氯喹•压力性荨麻疹—羟嗪中医中药：•风热型：急性荨麻疹—祛风清热，疏风清热饮。•风寒型：冷性荨麻疹—表散风寒，麻桂各半汤。•胃肠实热型：伴胃肠症状荨麻疹—防风通圣散。•气血两虚型：慢性荨麻疹—养血祛风、益气固表，当归饮。要点•急性荨麻疹的治疗血管性水肿定义：血管性水肿（angioedema)又称巨大性荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或粘膜的局限性水肿，可分为获得性和遗传性两种类型。病因及发病机制：获得性：与荨麻疹类似遗传性：常染色体显性遗传，C1酯酶抑制物功能缺陷所致。获得性血管性水肿临床表现好发部位：眼睑、口唇、舌、外生殖器、手足；皮损特点：局限性水肿，边界不清，肤色或淡红色，表面光亮，多为单发，瘙痒不明显，持续1～3天逐渐消退；伴发症状：荨麻疹，喉头水肿，窒息导致死亡。遗传性血管性水肿多数儿童或少年期开始发作，反复发作甚至终生外伤或感染可诱发好发于面部、四肢和生殖器等处皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发，无痒感可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道粘膜一般1～2天消失诊断：典型临床表现治疗：获得性者与一般荨麻疹相同遗传性者应用抗组胺药及糖皮质激素治疗无效，可应用抗纤溶药物、雄激素类药物治疗。