PH诊治规范

规范肺动脉高压的诊断与治疗2016中南大学湘雅二医院心内科李江2016-5-21changsha目录CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月肺高血压的定义和分类肺动脉高压的规范诊断肺动脉高压的规范治疗肺动脉高压的规范随访PAHpulmonaryarterialhypertensionPH与PAHPHpulmonaryhypertensionCNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月ESC/ERS.2015ESC/ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentforpulmonaryhypertension.EurHeartJ.PAWP≤15mmHgmPAP≥25mmHgPVR3WUCO:cardiacoutputPAP:pulmonaryarterialpressurePAWP:pulmonaryarterywedgepressurePH定义PAH定义mPAP≥25mmHg肺动脉高压？肺循环高压？肺高压肺高血压肺动脉高压动脉性肺动脉高压？PH的血流动力学定义定义血流动力学特点临床类型PHmPAP≥25mmHg所有类型毛细血管前PHmPAP≥25mmHg;PAWP≤15mmHg第一、三、四、五大类毛细血管后PHmPAP≥25mmHg;PAWP15mmHg第二、五大类单纯性毛细血管后PH舒张压梯度7mmHg，或肺循环阻力≤3wood毛细血管前联合毛细血管后PH舒张压梯度≥7mmHg，或肺循环阻力3wood舒张压梯度=肺动脉舒张压-平均肺动脉楔压ESC/ERS.2015ESC/ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentforpulmonaryhypertension.EurHeartJ.ESC/ERS指南2015肺高压分类1.肺动脉高压1.1特发性PAH1.2遗传性PAH1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG,等1.2.3未知1.3药物和毒素诱导的PAH1.4相关因素的1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1’肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤1’’新生儿持续性PH(PPHN)2.LHD导致的PH2.1左室收缩功能异常2.2左室舒张功能异常2.3瓣膜病2.4先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻2.5先天性/获得性肺静脉狭窄3.肺病和／或缺氧导致的PH3.1COPD3.2间质性肺病3.3其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气障碍3.6慢性高原病3.7发育不良性肺病4.CTEPH及其他肺动脉阻塞疾病4.1慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2其他肺动脉阻塞疾病4.2.1血管肉瘤4.2.2其他血管内肿瘤4.2.3动脉炎4.2.4先天性肺动脉狭窄4.2.5寄生虫（包虫病）5.多因素机制不明的PH5.1血液病：慢性溶血性贫血,骨髓增生性疾病,脾切除5.2系统性疾病:结节病,肺组织细胞病,淋巴管肌瘤病5.3代谢性疾病:糖原储积症,戈谢病,甲状腺疾病5.4其他:肿瘤压迫,纤维素性纵膈炎,慢性肾衰,节段性PH目录CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月肺高血压的定义和分类肺动脉高压的规范诊断肺动脉高压的规范治疗肺动脉高压的规范随访PAH是一种进展性疾病,心功能逐渐恶化CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月FCIFCII-IIIFCIVPAPPVR心输出量时间症状发生阈值DomenighettiG.SwissMedWkly2007;137:331-6.症状明显/进行性失代偿进行性恶化/完全失代偿症状发生前右心室功能障碍国内PAH的诊断现状外院转诊的肺动脉高压患者70%未进行规范的病因筛查医生认识不足，或缺乏相应的检查项目或仪器30%的特发性肺动脉高压的诊断最后被纠正医生临床经验不足，超声和肺动脉CT误诊或漏诊、病因筛查不全面只有10%患者进行过必要的右心导管检查，其中90%右心导管检查不规范多数只测定压力，缺乏其他有用的信息或数据，不做急性肺血管扩张试验，或所用试验药物不对在国内，早期诊断仍是挑战国内平均诊断时间为37个月1CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月JiangX,etal.CurrHypertensRep.2013Dec;15(6):638-49.疑诊肺动脉高压----病史问诊肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。仔细全面地询问病史并进行体格检查。心血管病相关性呼吸病相关性风湿病相关血栓栓塞疾病相关性其他对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月肺高压的常见症状与体征肺动脉高压病因症状：先天性心脏病：易感冒、差异性紫绀、蹲踞结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史左心疾病：左心扩大，EF降低、不能平卧等重视肺动脉高压病因体征的检查：肺部听诊、睡眠呼吸异常等先心病和瓣膜病心脏杂音听诊杵状指（趾）、鼻出血等皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变确诊肺动脉压力是否升高----既不要忽视肺动脉高压，也要避免过度诊断直接证据（测定肺动脉压力）：肺动脉压力升高--首选超声心动图直接估测肺动脉收缩压，必要时需要做右心导管检查明确。间接证据（右心后负荷增加）：电轴右偏、右心扩大、右室壁增厚、肺动脉扩张等----检查心电图、超声、胸片、肺动脉CTA可明确。CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月在不合并PS及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压=右室收缩压(RVSP)Bernoulli公式：三尖瓣峰压力梯度=4×（三尖瓣返流速度）2。肺动脉收缩压=三尖瓣返流压力梯度+右房压估计值。超声心动图评估肺高压的诊断标准根据超声心动图判断，有症状患者发生PAH的概率三尖瓣反流峰值速率（m/s）心超存在其他PH迹象a超声心动图判断的肺动脉高压概率≤2.8或无法测量否低≤2.8或无法测量是中2.9-3.4否19-3.4是高3.4不需要心超筛查存在其他PH的迹象心超存在其他PH迹象a心超存在其他PH迹象aA:心室aB:肺动脉aC:下腔静脉和右心房a右心室/左心室基底直径比＞1.0右心室流出道多普勒加速时间＜105毫秒和/或收缩中期切迹下腔静脉直径＞21mm并伴吸气时肺泡萎陷减少（吸气时＜50%或平静吸气时＜20%）室间隔变平直（收缩期和/或舒张期的左心室偏心指数＞1.1）舒张期早期肺反流速率＞2.2m/sec右心房区域（收缩末期）＞18cm2肺动脉直径＞25mma超声心动图评估PH迹象“是”指至少存在表中两个不同的（A/B/C）超声心动图迹象.ESC/ERS.2015ESC/ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentforpulmonaryhypertension.EurHeartJ.右房压力可根据下腔静脉（IVC）的直径和呼吸变化来进行评估:IVC小于2.1cm以及深吸气时塌陷大于50%提示正常的RA压（3mmHg，一般0-5mmHg）；当IVC直径大于2.1cm同时深吸气时IVC塌陷小于50%（或平静吸气时小于20%）提示RA压在15mmHg左右（10-20mmHg）。在以上两种情况中间一般估测RA压在8mmHg（5-10mmHg）CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月超声心动图直接估测肺动脉压力，提供肺动脉高压的佐证，筛查肺动脉高压病因可定量测定右室压力,估测肺动脉收缩压水平。观察右心大小、右室壁厚度，肺动脉瓣及三尖瓣开闭情况。超声心动图可除外左心室疾病和先天性或继发性的瓣膜疾病、心包疾病。仅凭UCG不能诊断特发性肺动脉高压。胸部X线检查提供肺动脉高压的佐证，筛查PH病因胸部X线检早期可正常，后期可见：右下肺动脉横径增宽肺动脉段突出肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状”右心房、室扩大心胸比率增加CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月肺动脉增强CT提供肺动脉高压的佐证，筛查PH病因肺动脉扩张肺血管形态右心扩大肺实质、间质、纵膈心电图肺动脉高压的佐证右心房、室的增大或肥厚肺型P波、电轴右偏、右束支阻滞右心导管检查CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月当临床疑诊肺动脉高压，而心电图、X线胸片、超声心动图等检查均无法明确时，可采用右心导管明确诊断RHC是一项最基本的心导管技术—不是诊断PH的先进技术RHC是肺动脉高压诊断的金标准。RHC是肺动脉高压诊治过程中必须的步骤。RHC不仅仅是为了测量肺动脉压力，更重要的是通过RHC获取导管路径、血流动力学、血氧饱和度和肺动脉造影等数据，筛查临床常规检查容易漏诊的先心病和血管畸形等,评估病情程度，进行急性肺血管扩张试验。肺动脉高压诊治中右心导管术的不规范情况1.错误认为只要做了右心导管检查，测定了肺动脉压力，就明确了肺动脉高压的诊断，必须全面采集血流动力学数据及混合静脉血氧饱和度；2.不做急性肺血管反应性试验；3.应用不被推荐的药物进行急性肺血管反应性试验；4.右心导管检查不规范，提供的血氧饱和度、压力、肺血管阻力、心排量等数据不准确，不全面。CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月CNRX/CBY/0009/15,Expdate:2017.05UsedbyGSKMedicalisPermittedOnly关于血管反应试验的相关建议级别推荐措施I，C•建议只在专业的医疗中心行血管反应试验•对于药物引起的IPAH、HPAH，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量CCB•血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10mmHg，平均绝对值至少为40mmHg•建议行血管反应试验时吸入NO，或静脉输注前列环素IIa，C行血管反应试验时可以考虑使用腺苷IIb，C行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素III，C•不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB类药物•不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB类药物而对PH患者行血管反应试验ESC/ERS.2015ESC/ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentforpulmonaryhypertension.EurHeartJ.CNRX/CBY/0009/15,Expdate:2017.05UsedbyGSKMedicalisPermittedOnlyPH诊断流程症状/体征/提示PH的病史心超提示PH高度或中度提示低度提示通过症状、体征、危险因素、ECG、PFT+DLCO、胸片、HRCT和动脉血气分析考虑左心疾病和肺部疾病考虑其他病因和/或随访确诊为左心疾病或肺部疾病？是是否无严重PH/RV功能紊乱体征严重PH/RV功能紊乱体征转至PH专家中心治疗潜在疾病V/Q扫描不匹配的灌注缺失转至PH专家中心可能为CTEPH:CT肺血管造影，RHC+/-肺血管造影RHC测得mPAP≥25mmHg,PAWP≤15mmHg,PVR3Woodunites是否否考虑其他病因是症状/体征/提示PH的病史心超提示PHV/Q扫描不匹配的灌注缺失可能为CTEPH:CT肺血管造影，RHC+/-肺血管造影V/Q扫描不匹配的灌注缺失可能为CTEPH:CT肺血管造影，RHC+/-肺血管造影ESC/ERS.2015ESC/ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentforpulmonaryhypertension.EurHeartJ.PAH特异性诊断测试CNRX/CBY/0009/15,Expdate:2017.05UsedbyGSKMedicalisPermittedOnlyPH诊断流程（续）PAH特异性诊断测试CTDCHD药物-毒物门脉肺高压HIV血吸虫病特发性POVD/PCH特发性PAH可遗传性POVD