泌尿系统-急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎acuteglomerulonephritis,AGN概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后和预防定义、特点和分类指一组不同病因所致感染后免疫反应引起的急性双侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变；特征：血尿为主，可有蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全；可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（acutepoststreptococcalglomerulonephritis，APSGN）和非链球菌感染后肾小球肾炎。发病情况及预后在小儿时期绝大多数为APSGN，即通常的急性肾炎，占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有下降趋势。发病年龄以5~14岁多见，2岁以下少见，男女比为2:1，好发于秋冬季本病是自限性疾病，95%患儿可完全恢复。概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后和预防病因细菌A组β溶血性链球菌最多见。其他：如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、伤寒杆菌、流感杆菌等。病毒：柯萨基病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等，均少见。其他：疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等，均少见。概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后和预防急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图链球菌致肾炎菌株抗原成分原位免疫复合物激活补体肾小球炎症病变诱发自身免疫形成循环免疫复合物内皮细胞肿胀系膜细胞增生毛细血管腔闭塞GFR下降球管失衡钠、水潴留少尿、无尿水肿、高血压急性循环充血肾小球GBM破坏蛋白尿血尿管型尿血容量↑概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后和预防典型表现：毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜早期病变典型，肾小球呈程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄、闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部分可见到新月体。肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。电镜内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，致内皮孔消失。电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布。基膜有局部裂隙或中断。免疫荧光急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区；也可见到IgM和IgA沉积；系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGNHE×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）PAM-Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰EM×10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰IF×400IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光肾小球系膜区也可见团块状沉积概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后和预防前驱感染呼吸道感染皮肤感染链球菌型别12型最多见，其次1,3,4型49型最多见，其次2,55,57型地区温带亚热带季节冬春多见夏秋多见年龄多见于学龄儿童多见于学龄前儿童前驱期6-12天，平均10天14-28天，平均20天机体免疫反应ASO↑80%ASO↑50%临床表现临床表现轻重悬殊。轻者：全无临床症状，仅发现镜下血尿；重者：呈急进性过程，短期出现肾功能不全。急性期：常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。典型表现：水肿、血尿、蛋白尿、高血压。水肿70％病例有水肿，为最早出现和最常见症状。晨起水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2-3天遍及全身。水肿呈非凹陷性、下行性。血尿50~70％患儿有肉眼血尿，持续1~2周即转镜下血尿。肉眼血尿（grosshematuria）镜下血尿（microscopichematuria）蛋白尿程度不等，20％可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。高血压30~80％病例有血压增高，血压（mmHg）学龄前120/80学龄儿130/90高血压判断尿量减少肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。可出现少尿，但发展至无尿者为少数。年龄正常尿量少尿无尿婴儿400-500200幼儿500-60020030-50学龄前600-800300学龄儿800-1400400单位：ml严重表现严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全严重循环充血常发生在起病1周内，由于水钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。轻者：呼吸、心率增快，肝脏增大；重者：呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、粉红色泡沫痰、两肺布满湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、可出现胸腹水。出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时，应警惕循环充血的可能性。高血压脑病常发生于早期，血压急剧升高，脑血管痉挛，缺血缺氧，或脑血管渗透性增高，致脑水肿。表现：剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者出现惊厥、昏迷。血压升高超过150~160/100~110mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。急性肾功能不全常发生于疾病初期，一般持续3~5日，不超过10日。肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿氮质血症代谢性酸中毒电解质紊乱BUN6.4mmol/LCr62.0umol/L非典型表现无症状性急性肾炎：为亚临床病例，仅有镜下血尿或仅有血C3↓而无其他症状。肾外症状性急性肾炎：尿改变少或无，有水肿和（或）高血压，甚至严重循环充血及高血压脑病，ASO↑、补体C3↓。以肾病综合征表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但临床表现似肾病综合征（水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症），肾活检为急性肾炎病理改变。概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后和预防尿常规尿蛋白：可在+~+++之间，且与血尿程度平行；尿镜检：多少不等的红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型；早期可见较多白细胞和上皮细胞。其他外周血：WBC一般轻度↑或正常。咽炎感染病例：ASO于10-14天后开始↑，3-5周高峰，3-6月恢复；抗双磷酸吡啶核苷酸酶↑。皮肤感染病例：ASO升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶B和抗透明质酸酶滴度↑。ESR：显著↑，代表疾病活动性；2-3月恢复，增高程度与疾病严重度无关。C3水平：2周内↓，6-8周恢复正常。肾功能：明显和持续少尿者BUN↑、Cr↑。概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗诊断起病1~3周有链球菌的前驱期感染，急性起病；临床出现水肿、少尿、血尿、高血压等特点；尿检有蛋白、红细胞、管型；血清C3↓，伴或不伴ASO↑。肾活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者进行。鉴别诊断其他病原体感染后肾小球肾炎：从原发感染灶及各自临床特点相区别。IgA肾病：反复发作性肉眼血尿为主，多在上呼吸道感染后24~48h出现，多无水肿、高血压、血C3正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。慢性肾炎急性发作：贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿以蛋白增多为主。原发性肾病综合征：肾活检。紫癜性肾炎狼疮性肾炎AGNCGN急性发作RPGNVGN病机免疫反应性疾病同AGN同AGN同AGN病理ECPGNMPGNCrGNMCDorMsPGN临床前驱感染非凹陷水肿血尿、少尿高血压前驱感染不典型凹陷水肿明显贫血持续性高血压持续性肾功能不全同AGN但症状较重呈进行性ARF较AGN轻以血尿为主尿分析血尿为主尿蛋白为主固定低比重尿血尿为主血尿为主持续性镜下血尿血生化ASO↑ESR↑C3↓BUN↑持续性C3↓持续性BUN↑同AGN进行性BUN↑ASO正常C3正常概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后和预防原则及程序本病为自限性疾病，无特效治疗；主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）；防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。基础治疗休息卧床：急性期，2~3周下床轻微活动：肉眼血尿消失、水肿减退、血压正常上学：血沉正常体力活动：尿沉渣细胞绝对计数正常饮食水肿、高血压：限盐，60mg/kg/d为宜氮质血症：低蛋白饮食，优质动物蛋白0.5g/kg/d少尿→限水对症治疗利尿限盐、限水后仍水肿→DCT，严重者→速尿；尿量显着减少伴氮质血症者：肌注或静点速尿；禁用保钾利尿剂和渗透性利尿剂。降血压：舒张压90mmHg时给予。硝苯地平：0.2~0.3mg/kg/d，最大剂量1mg/kg/d，口服或舌下含化，Tid；卡托普利：初始剂量0.3~0.5mg/kg/d，口服，Tid，最大剂量5~6mg/kg/d；严重病例：利血平0.07mg/kg/次肌注，最大剂量1.5mg/次，以后维持量0.02mg/kg/d，分2~3次口服。抗感染治疗青霉素静脉滴注10~14天。严重循环充血的治疗限水限盐，恢复正常血容量，可使用呋噻米+酚妥拉明。肺水肿者：可加用硝普钠，5~20mg加入5％GS100ml，避光，以1ug/kg/min静滴，严密监测血压。难治病例：可采用腹膜透析或血液滤过治疗。高血压脑病的治疗降血压：首选硝普钠。止痉：有惊厥者—安定等。急性肾衰竭的治疗高热量饮食。利尿，严格限制入量，24h液体摄入量控制在400ml/m2。纠正低钠、高钾血症。必要时血透或腹透。概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后和预防预后急性肾炎急性期预后好。95％APSGN病例能完全恢复，小于5％病例可有持续尿异常，死亡率＜1％。主要死因是急性肾衰竭。预防防治感染：预防急性肾炎的根本。急性扁桃体炎、猩红热及脓疱疮患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。及时发现和治疗：A组溶血性链球菌感染后1~3周内应定期检查尿常规。Thankyou