神经病学总论

Neurology江苏科学技术出版社全国普通高等教育临床医学专业“５＋３”十二五规划教材全国高等学校教材供基础、临床、预防、口腔医学类专业用DepartmentofNeurologyofYoujiangMedicalCollegeforNationalitiesHUANGJian-minprofessor第一章绪论Introduction绪论神经病学（neurology）是研究神经系统疾病与骨骼肌疾病的病因、发病机理、病理、症状、诊断、鉴别诊断、治疗、预防和康复的一门学科。绪论神经系统中枢神经系统周围神经系统脑脑神经脊髓脊神经绪论神经系统疾病是神经系统和骨骼肌由于感染、肿瘤、血管病变、外伤、中毒、免疫障碍、变性、遗传、先天发育异常、营养缺陷、代谢障碍等引起的疾病。绪论神经系统疾病感染性疾病、血管性疾病、肿瘤、外伤性疾病、自身免疫性疾病、遗传性疾病、中毒性疾病、先天发育异常、营养缺陷和代谢障碍性疾病。神经系统疾病占人类疾病总数中的20%-30%。神经系统疾病与内科疾病相关联，互为因果。运动功能障碍反射功能障碍自主神经功能障碍高级神经功能障碍绪论神经系统疾病主要临床表现感觉功能障碍①缺损症状指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失临床症状分类绪论②刺激症状指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现绪论③释放症状指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进绪论④休克症状指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。绪论神经系统疾病的诊断定位诊断（病变部位诊断）定性诊断（病因诊断）根据解剖学、生理学和病理学知识及辅助检查结果对症状、体征进行分析推断发病部位确定病变的性质和原因绪论一是对神经系统解剖、生理和病理的理解。二是对这些结构病损后症状的掌握。三是临床基本功的扎实运用。定位诊断取决于三个因素：绪论上肢肌肉周围神经脊髓--颈髓脑干或大脑皮层右上肢的瘫痪损害的部位？绪论能控制或缓解完全治愈对能根治的疾病，应及时进行有效治疗。对能控制和缓解的疾病，应采取及时的措施。对难治之症的患者，应给予对症和支持治疗。缺乏有效的治疗方法神经系统疾病的治疗绪论掌握神经系统常见病、多发病的基本理论和诊治知识掌握常用诊断和治疗技术的基本原理及操作方法正确的临床思维的形成培养运用所学知识解决具体问题的能力第二章神经系统损害的定位诊断第一节运动系统第二节感觉系统第四节中枢神经系统第三节脑神经第二章神经系统损害的定位诊断运动系统第二章神经系统损害的定位诊断运动系统的组成下运动神经元上运动神经元锥体外系统小脑系统o脊髓前角运动细胞o前根o周围神经o脑神经运动核及其周围支皮质脊髓束皮质脑干束（皮质核束）【解剖生理】一、上运动神经元（锥体系统）第二章神经系统损害的定位诊断组成起止行程交叉皮质脊髓束皮质核束锥体系运动传导路四肢肌躯干肌躯干肌中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑：脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体锥体交叉75％纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓前束沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动和特殊内脏运动8核。发动随意运动四肢近端肌锥体束•性质•组成•起止、行程、交叉•换元•支配范围大脑皮层躯运中枢皮质脑干束皮质脊髓束内囊后肢膝部中脑脚底脑桥基底部锥体延髓75%纤维锥体交叉沿途陆续离开锥体束终止于特内运躯体运动脑神经核脊髓前角运动细胞头颈肌躯干四肢肌皮质脊髓侧束皮质脊髓前束支配特点舌下神经核和面神经核的下半只受对侧锥体束支配，其余6个半核为双侧支配。脊髓前角运动细胞外侧核受对侧锥体束支配，内侧核为双侧支配。锥体束损伤时，只有单侧支配的核团才会产生症状。锥体束锥体束损伤症状:•面神经核核上瘫•舌下神经核核上瘫•对侧上、下肢硬瘫锥体系锥体束上神经元下神经元效应器损伤症状鉴别瘫痪肌张力腱反射病理反射浅反射肌萎缩痉挛性瘫痪(硬瘫)迟缓性瘫痪(软瘫)亢进阳性(+)或消失无(短期内不出现)消失阴性(–)消失出现反射弧中断锥体束对下运动神经元的抑制性影响消失(锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外)(下神经元不断发放冲动保证肌肉的营养代谢)上运动神经元各部位瘫痪定位诊断皮质型：单瘫或局限性运动性癫痫内囊型脑干型脊髓型皮质----对侧单瘫内囊----偏瘫偏瘫偏盲偏身感觉障碍内囊脑干交叉性瘫痪(病灶侧脑神经周围性瘫痪及病灶对侧躯干中枢性瘫痪)高颈髓：四肢瘫胸髓：截瘫脊髓上运动神经元瘫痪的定位单瘫偏瘫程度均等交叉瘫（同侧脑神经）（对侧肢体）四瘫、截瘫病变部位瘫痪分布特点皮层内囊脑干脊髓【解剖生理】二、下运动神经元下运动神经元指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突，它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。第二章神经系统损害的定位诊断【病损表现】第二章神经系统损害的定位诊断二、下运动神经元1.脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫痪无感觉障碍常规疾病：脊髓灰质炎、运动神经炎疾病【病损表现】第二章神经系统损害的定位诊断二、下运动神经元2.前根节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤\椎骨病变压迫\脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛\节段性感觉障碍第二章神经系统损害的定位诊断3.神经丛4.周围神经一个肢体多数周围神经瘫痪\感觉障碍&自主神经功能障碍瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍。多发性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩第二章神经系统损害的定位诊断上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪的比较临床特点上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布范围较广，偏瘫\单瘫\截瘫和四肢瘫多局限(肌群为主)，或四肢瘫(如GBS)肌张力增高，呈痉挛性瘫痪减低，呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进，浅反射消失腱反射减弱或消失，浅反射消失病理反射(+)(-)肌萎缩无，可见轻度废用性萎缩显著，早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度减低，有失神经电位肌肉活检正常，后期呈废用性肌萎缩失神经性改变【解剖生理】三、锥体外系统广义的锥体外系统包括纹状体系统及前庭小脑系统，共同调节上下运动神经元的运动功能。前者主要由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成，总称为基底节，其有关的主要皮质部分是运动前区，即第６区。第二章神经系统损害的定位诊断基底节杏仁核旧纹状体纹状体屏状核尾状核豆状核苍白球壳核新纹状体古纹状体基底节的构成第二章神经系统损害的定位诊断【解剖生理】三、锥体外系统【解剖生理】三、锥体外系统以纹状体为中心，它们重要的神经纤维联系如图第二章神经系统损害的定位诊断【病损表现】第二章神经系统损害的定位诊断三、锥体外系统运动异常（动作增多或减少）肌张力改变（增高或降低）1.新纹状体病变：肌张力减低-运动过多综合征壳核病变舞蹈样动作尾状核病变手足徐动症丘脑底核病变偏身投掷运动此类综合征可见于：风湿性舞蹈病遗传性舞蹈病肝豆状核变性等2.旧纹状体及黑质病变肌张力增高-运动减少综合征肌张力增高动作减少，慌张步态静止性震颤临床表现常见病：帕金森病帕金森综合症第二章神经系统损害的定位诊断【解剖生理】四、小脑小脑位于颅后窝，在脑桥及延髓背侧。小脑中线部分为蚓部，两边各有小脑半球。小脑表面有许多狭长的回，又有许多较深的沟将其划为许多小叶第二章神经系统损害的定位诊断【解剖生理】四、小脑第二章神经系统损害的定位诊断维持躯体平衡控制姿势和步态调节肌张力协调随意运动的准确性生理功能四肢强直角弓反张神志不清四、小脑（Cerebellum）【病损表现】小脑病变最主要的症状为共济失调小脑占位性病变压迫脑干，可发生阵发性强直性惊厥出现去大脑强直状态（称小脑发作）：第二章神经系统损害的定位诊断躯干不能保持直立姿势，站立不稳、向前或向后倾倒及闭目难立征（Rombergsign）阳性。呈醉酒步态。睁眼并不能改善此种共济失调但上肢体共济失调及眼震很轻或不明显，肌张力常正常，言语障碍常不明显①小脑蚓部损害出现躯干共济失调，即轴性平衡障碍第二章神经系统损害的定位诊断肢体共济失调指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙常有水平性也可为旋转性眼球震颤往往出现小脑性语言多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等②小脑半球损害第二章神经系统损害的定位诊断第二节感觉系统第二章神经系统损害的定位诊断痛觉温度觉触觉运动觉位置觉振动觉实体觉图形觉两点辨别觉定位觉重量觉等浅感觉深感觉复合感觉（皮质感觉）一般感觉第二章神经系统损害的定位诊断•痛温觉、粗触觉：皮肤感受器周围支脊髓后根神经节中枢支后角交叉脊髓丘脑侧束、前束丘脑外侧核丘脑皮质束中央后回•深感觉、精细触觉：肌肉、关节、肌腱周围支脊髓后神经根节中枢支后索薄束、楔束薄束核、楔束核延髓交叉丘脑外侧核丘脑皮质束中央后回感觉的传导径路各种感觉传导径路第二章神经系统损害的定位诊断中枢感受器效应器脑干、脊髓运动传导路感觉传导路大脑、小脑、间脑痛温粗触觉传导路起止行程交叉损伤症状脊神经节Ⅰ周围突中枢突传入神经后根躯干四肢皮肤白质前连合交叉脊髓丘脑束(前束)(侧束)后角ⅠⅣⅤ层Ⅱ脊髓丘系下橄榄核背外侧内侧丘系的外侧丘脑腹后外侧核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小叶后部丘脑中央辐射内囊后肢边上升边交叉上升1—2节段痛温粗触本体感觉精细触觉传导路起止行程交叉T4～5脊神经节Ⅰ周围突中枢突传入神经后根躯干四肢上肢、躯干上部下肢、躯干下部肌腱、关节薄束楔束、薄束后索外内楔薄束核Ⅱ内侧丘系交叉内侧丘系中线旁下橄榄核之间贯穿斜方体红核背外侧丘脑腹后外侧核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小叶后部丘脑中央辐射内囊后肢脊神经节段皮肤分布（二）节段性感觉支配第二章神经系统损害的定位诊断每一脊神经后根的输入千维均来自一定的皮肤区域乳头平面-----T4脐平面--------T10腹股沟平面-----T12（三）脊髓内感觉传导束的排列脊髓内感觉传导束的排列第二章神经系统损害的定位诊断（一）抑制性症状感觉径路被破坏或功能受抑制时，出现感觉缺失或感觉减退。感觉缺失有痛觉缺失、温度觉缺失、触觉缺失和深感觉缺失等。在同一部位各种感觉均缺失，称为完全性感觉缺失。如果在同一部位只有某种感觉障碍（例如皮肤痛觉缺失）而其他感觉保存者，称为分离性感觉障碍。【感觉障碍的临床表现】第二章神经系统损害的定位诊断（二）刺激性症状感觉径路受到刺激或兴奋性增高时出现感觉过敏、感觉倒错、感觉过度、感觉异常或疼痛，其中感觉过敏属感觉障碍的“量”的改变，感觉倒错、感觉过度和感觉异常属感觉障碍的“质”的改变。【感觉障碍的临床表现】第二章神经系统损害的定位诊断（一）神经干型感觉障碍受损害的某一神经干分布区内各种感觉均减退或消失如桡神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎等单神经病定位诊断股外侧皮神经炎第二章神经系统损害的定位诊断表现为四肢对称性的末端各种感觉障碍（温、痛、触和深感觉），呈手套-袜套样分布，远端重于近端。常伴有植物神经功能障碍（二）末梢型感觉障碍见于多发性神经病等手套-袜套样感觉障碍第二章神经系统损害的定位诊断（三）后根型感觉障碍为单侧节段性感觉障碍，感觉障碍范围与神经根的分布一致。常伴有剧烈的放射性疼痛（神经痛）如腰椎间盘脱出、髓外肿瘤等节段型感觉障碍第二章神经系统损害的定位诊断即病变平面以下所有感觉（温、痛、触、深）均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带。如在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征，表现为截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍。（四）.脊髓型感觉障碍常见于脊髓炎和脊髓肿瘤等。脊髓横贯性脊髓损害感觉障碍第二章神经系统损害的定位诊断1）脊髓横贯性损害病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失，亦称脊髓半切综合征（Brown-Sequardsyndrome）2）脊髓半切型见于髓外占位性病变、脊髓外伤等脊髓半切型感觉障碍第二章神经系统损害的定位诊断见于脊髓空洞症、脊髓内肿瘤等3）后角型损伤侧节段性分离性感觉障碍，出现病变侧痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存。这是由于痛、温度觉纤维进入后角，而一部分触觉和深感觉纤维不经过后角直接进入后索。节段型分