中国显微血管减压术治疗三叉神经痛和舌咽神经痛专家共识

作者：于炎冰一、前言显微血管减压术(microvasculardecompression，MVD)的起源始于针对三叉神经痛(trigeminalneuralgia，TN)外科治疗的临床研究。数十年的研究结果表明，小脑脑桥角(cerebelloponlineangle，CPA)责任血管压迫不同腑神经根进／出脑干区(rootentr／exitzoon，REZ)可导致相应症候群，即神经血管压迫(neurovascularcompression，NVC)综合征。对于能耐受开颅手术的原发性TN、舌咽神经痛(glossopharyngealneuralgia，GN)患者而言，MVD已成为首选外科治疗方法。将MVD与CPA脑神经根选择性部分切断术(partialrhiZotomy，PR)有机结合以尽量提高手术有效率、降低并发症发生率是功能神经外科医师的主要努力方向。二、原发性TN的诊断1.原发性TN的临床表现：原发性TN主要表现为在三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈疼痛。疼痛大多为单侧，偶见双侧先后发病者表现为撕裂样、电击样、针刺样、刀割样或烧灼样剧痛，可伴患侧流泪、流涎、流涕或面部抽搐。存在触发点或扳机点，多位于上下唇、鼻翼、鼻唇沟、牙龈、颊部、口角等处，可由咀嚼、进食、饮水、风吹、寒冷、刷牙、洗脸、说话等动作诱发。部分患者可有间歇期，时间数周至数年不等。TN的影像学检查及意义详见《中国显微血管减压术治疗面肌痉挛专家共识(2014)》。2.继发性TN:继发于CPA肿瘤的TN在症状、体征上难以同典型的原发性TN相鉴别，确诊右赖于CT、MRI。当TN与其他颅神经疾患伴发时，CPA肿瘤的可能性明显增大。本文主要针对原发性TN的外科治疗进行阐述。3.原发性TN的鉴别诊断：TN的多病因性导致了其诊断及鉴别诊断的困难。原发性TN需同其他头面部疼痛性疾病相鉴别．如（GN、中间神经痛、蝶腭神经痛、不典型面痛、丛集性头痛、带状疱疹后面痛、牙源性疼痛等。可资鉴别的典型原发性TN临床特点包括：(1)疼痛明确的范围性；(2)发作性；(3)存在缓解期；(4)有诱发因素及扳机点；(5)初始时服用卡马西平有效。三、原发性GN的诊断1.原发性GN的临床表现：GN较少见，发作性疼痛局限于一侧舌根、扁桃体区、咽部、下颌角、乳突区、外耳道区，吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、哈欠均可诱发，少数患者可伴发心源性晕厥、心律失常及低血压等表现，咽部喷涂地卡因后疼痛缓解是GN的最重要特点。服用卡马西平多有效。2.原发性GN的鉴别诊断：茎突过长、CPA占位性病变、恶性肿瘤（如鼻咽癌）侵及颅底是其常见的继发病因，因此术前应常规检查茎突正侧位平片及CT或MRI。四、手术适应证与禁忌证手术适应证：并非所有的原发性TN、GN都需要外科治疗，卡马西平在今后很长一段时问内仍将是对症治疗TN、GN效果最确切、最为常用的药物。应注意卡马西平的毒副作用，包括：嗜睡、头晕、胃肠道反应、共济失凋、肝脏损害、白细胞降低、严重过敏反应（如剥脱性皮炎）等。该药的毒副作用使相当部分患者无法耐受而寻求其他治疗方法。临床上既应避免盲目扩大MVD的适应证，又必须明确：对于能耐受开颅手术的患者，MVD是自选外科治疗方法，优于伽玛刀或射频等其他手段。TN、GN的手术适应证包括：(1)原发性TN、GN，排除继发病变；(2)症状严重，影响患者日常生活；(3)保守治疗效果差或有严重副作用；(4)患者有积极手术治疗的要求。2.手术禁忌证：(1)同其他全麻开颅手术禁忌证，如存在严重系统性疾病且控制不佳等；(2)患者对手术疗效及可能出现的并发症理解不够、准备不充分。五、手术技术1．岩上静脉的处理策略：(1)CPA探查中的岩上静脉处理原则：位于颅底的岩下静脉属支如妨碍手术人路可直接电凝后切断，靠近小脑幕方向的岩上静脉属支则尽量不予切断以免导致静脉性梗塞甚至出血等严重后果。在TNMVD术中因岩上静脉属支阻挡手术入路，无法在不离断静脉的情况下自三叉神经根与小脑幕之间间隙深入时，可从听神经上方入路进行探查。(2)岩上静脉的电凝处理与止血：当岩上静脉属支较短粗、游离度较小时，试图通过解剖蛛网膜或经听神经上方入路良好显露三叉神经根与小脑幕之间REZ的尝试有时是徒劳和危险的，强力牵拉小脑半球可将岩上静脉主干自岩上窦处撕裂，造成意外的大出血，此时还以切断静脉为宜。电凝静脉时应贴近其小脑侧以较小功率反复烧灼，较粗的属支有时需分数次方能完全切断。电凝静脉前应尽量游离切断静脉周围的蛛网膜，以免电灼导致蛛网膜收缩，进而牵拉静脉致岩上窦处撕裂出血。偶可遇见牵拉或电凝过程中静脉破裂汹涌出血，往往令术者措手不及，吸净术野后耐心压迫止血是唯一处理方法。(3)不建议切断岩上静脉的情况：下列情况下切断岩上静脉属支应极为慎重：①拟切断的岩上静脉属支主要引流来自于脑干的静脉血；②拟切断的岩上静脉属支外观颜色较其他属支相比更接近动脉的外观，即静脉动脉化，估计其内血流比较揣急，切断后有可能引起急性同流障碍；③视野可及范围内岩上静脉属支很少，拟切断的岩静脉属支又异常粗大，预计切断后其他属支代偿较为困难。在上述3种情况下，即使不处理岩上静脉就不能充分显露三叉神经根部，甚至该岩上静脉属支本身就是责任血管，都不建议对其进行电凝切断，此时为保证疗效可行三叉神经感觉根PR。2.血管减压技术：(1)TN痛减压技术：TNMVD术中主要责任血管依次为小脑上动脉及其分支、小脑前下动脉及其分支、岩上静脉属支、基底动脉。静脉单独或参与压迫者在TN经常可见到，但在其他脑神经疾患则甚为少见，应将责任静脉游离后垫开，尽量不予切断。因蛛网膜增厚粘连本身即可能成为TN的重要致病因素，应将三叉神经感觉根自脑干至麦氏囊全程充分解剖，使其在轴位上彻底松解，然后再行血管减压。减压材料选用Teflon棉或涤纶垫片（聚对苯二甲酸乙二醇酯纤维）(2)GN减压技术：GNMVD术中主要责任血管依次为小脑后下动脉及其分支、小脑前下动脉及其分支、椎动脉、岩下静脉属支。以下诸多因素决定了在舌咽神经和迷走神经REZ减压过程中容易遇到责任动脉无法被满意推移的情况：①舌咽神经根和迷走神经根在解剖位置上邻近颅底，局部操作空间小，REZ不易充分显露；在某些严重颅底凹陷、后颅窝容积狭小的病例中，甚至根本无法显露REZ；②责任血管多为迂曲硬化的小脑后下动脉主干和椎动脉，且穿动脉较多；③责任血管多隐藏于延髓后外侧沟内；④后组脑神经比较纤细，排列紧密，更易受到损伤，当叫部喷涂地卡因也无法准确区分CN或TN时，MVD术巾同时探查三叉神经根和舌咽、迷走神经根可能是唯一明智的选择。3．三叉神经感觉根PR:TNMVD术中未发现责任血管的情况时可遇见，此时可行三叉神经感觉根PR。对TN而言区分典型和不典型者具有重要意义，不典型TN行MVD的有效率远低丁典型者，而且往往需行三叉神经感觉根PR。对于无效或复发的TN病例，二次手术时的术式选择应以PR为主，为保证疗效，只在以下情况并存时才考虑只行MVD术：(1)较年轻患者；(2)二次探查术中发现粘连不重；(3)存在明确的动脉性血管压迫；(4)血管减压满意。高龄TN患者往往并存在重要脏器的严重疾病，一般难以耐受二次麻醉和手术创伤，勉强手术风险较大，因此选择术式时PR的指征可适当放宽，以免万一手术无效或复发时面临两难境地。4.舌咽神经根切断及迷止神经根PR：舌咽神经根切断及迷走神经根PR、MVD以及二者合用均是治疗CN的有效方法，手术打式的选择应根据术中探查具体情况而定：(1)如有明确责任血管压迫REZ时应行MVD；(2)如无责任血管压迫REZ时应行PR；(3)如果责任血管压迫小明确或虽有明确血管压迫但由于各种原因无法做到满意允分减压时，则行MVD+PR。不典型GN的疼痛范围可能涉及外耳前后、乳突区、下颌角前下方的咽部皮肤，手术时往往需将迷走神经上部l~3根丝切断方奏效。六、疗效评估1.TN术后疗效评价标准：(1)治愈：症状完全消失；(2)明显缓解：症状基本消失，偶有发作但不需药物治疗；(3)部分缓解：症状减轻，但仍需药物控制；(4)无效：症状无变化或加重。以上(1)(2)两种情况都视为有效。2.TN术后疗效评价时间：TN、MVD术后延迟治愈者偶可见到，一般不趟过3个月。3.TN术后无效或复发的处理：尤效或复发的患者根据首次手术具体情况和当前患者身体状况可考虑二次MVD、PR、射频毁损、球囊压迫或立体定向放射外科治疗。4.GN术后疗效评价标准：(1)疗效佳：在不服药的情况下疼痛完全消失或缓解程度大于95%；(2)疗效一般：在服药或不服药的情况下疼痛缓解程度大于50%；(3)疗效差：疼痛无缓解。5.GN术后疗效评价时间：CNMVD术后延迟治愈者罕见，故疗效评估可在术后立刻进行。6.GN术后无效或复发的处理：无效或复发的患者可考虑二次MVD。建议在松解粘连、血管减压的同时行舌咽神经根（和）迷走神经根上部根丝PR。谢谢！