(肺)结节病的诊断和治疗S

肺结节病的诊断和治疗流行病学Epidemiology01诊断和预后的进展Advancesindiagnosisandprognosis020304目录临床表现Clinicalmanifestations致病机制Etiology影像RadiologyImaging05诊断和治疗决策Diagnosisanddecisiontotreat060708随访和预后Follow-upandprognosis病理&活检Histopathology&Biopsy结节病中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019流行病学EpidemiologyDanielACulver,andMarcAJudsonBMJ2019;367:bmj.l5553流行病学EpidemiologyDanielACulver,andMarcAJudsonBMJ2019;367:bmj.l5553致病机制DanielACulver,andMarcAJudsonBMJ2019;367:bmj.l5553Interplaybetweenriskfactorsandtheetiologictrigger(s)leadstosarcoidosis.©2019byBritishMedicalJournalPublishingGroup诊断和预后的进展AdvancesindiagnosisandprognosisDanielACulver,andMarcAJudsonBMJ2019;367:bmj.l5553中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019诊断和预后的进展AdvancesindiagnosisandprognosisDanielACulver,andMarcAJudsonBMJ2019;367:bmj.l5553诊断和预后的进展AdvancesindiagnosisandprognosisDanielACulver,andMarcAJudsonBMJ2019;367:bmj.l5553临床表现•因起病的缓急、受累组织/器官、病变程度等的不同而不同•多数结节病表现为亚急性或慢性过程•少数呈急性起病，Löfgren综合征或急性结节病。•非特异性表现：乏力、低热、体重下降、盗汗、关节痛等，可见于1/3左右的活动期结节病患者，部分高热•常见呼吸道症状：干咳、胸闷、气短、胸痛、喘息，见于1/3~1/2结节病患者•咯血少见。杵状指、爆裂音等体征罕见。•30%~50%的胸内结节病患者会出现肺外表现，中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019结节病肺外的常见表现Commonextrapulmonarydisease中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019皮肤结节病Skinsarcoidosis•结节性红斑Erythemanodosum•见于急性结节病•冻疮样狼疮Lupuspernio•见于慢性结节病AmFamPhysician.2016May15;93(10):840-850.•90%及以上的结节病患者都有不同类型、不同程度的肺、胸内淋巴结（纵隔淋巴结、肺门淋巴结）肿大。Sarcoidosismayaffectanyorgan,butitinvolvesthelunginapproximately90%ofcase。•Scadding分期0期：双肺正常；normallungsⅠ期：双肺门淋巴结肿大；bilateralhilarlymphadenopathyⅡ期：双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影；bilateralhilarlymphadenopathywithinterstitiallungdiseaseⅢ期：仅有肺内浸润影；interstitiallungdiseasewithoutbilateralhilarlymphadenopathyⅣ期：肺纤维化pulmonaryfibrosis中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019胸部影像学ChestCT中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019胸部影像学ChestCT影像及分期Imagingandstages•(A)&(B)StageI:bilateralhilarlymphadenopathy•(C)StageII:bilateralhilarlymphadenopathywithinterstitiallungdisease•(D)StageIII:interstitiallungdiseasewithoutbilateralhilarlymphadenopathyonCT.•(E)&(F)StageIV:end-stagepulmonaryfibrosisonCT.AmFamPhysician.2016May15;93(10):840-850.中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019胸部影像学ChestCT中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019胸部影像学ChestCTPET-CT•以下情况安排PET-CT扫描：•（1）活动性结节病，血清学指标阴性，但临床症状一直未缓解；•（2）评价Ⅳ期肺结节病患者的纤维化病灶内炎症水平；•（3）评价胸外活动性结节病病灶，或评价心脏结节病患者的病情程度，尤其适用于已安装起搏器的心脏结节病患者；•（4）经常规检查未发现可供活检的病变部位；•（5）复发性/难治性结节病患者的疗效评估。中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019组织病理学Histopathology•1）肉芽肿以淋巴管周围分布为主；•（2）紧致、分化良好的肉芽肿，肉芽肿的周围可见淋巴细胞、成纤维细胞浸润；•（3）除外其他原因引起的肉芽肿中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019组织病理学Histopathology病理活检部位及方法Biopsymethod•（1）首选浅表、易于活检的病变部位；•（2）其次选择胸内受累部位，包括肿大的纵隔肺门淋巴结、肺组织①支气管镜检查：支气管肺泡灌洗液（bronchoalveolarlavagefluid，BALF）分析、支气管黏膜活检（endobronchialbiopsy，EBB）、经支气管镜肺活检（transbronchiallungbiopsy，TBLB）、经支气管镜淋巴结针吸活检（transbronchialneedleaspiration，TBNA）经气管镜超声引导下针吸活检（endobronghialultrasound-guidedTBNA，EBUS-TBNA）②外科活检；•（3）对于孤立性眼、神经系统或心脏结节病患者，无明显胸部或其他肺外脏器受累，则可以借助PET-CT来定位活检部位，或者可以在结节病的常见受累部位安排活检中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019支气管镜检查中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019诊断•结节病的诊断主要依靠临床、影像和病理学资料进行综合判断。在受累部位组织活检明确为非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿的基础上，结合患者的临床、影像学表现，除外感染、肿瘤、异物其他病因后可确诊为结节病。中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019诊断•4个层面•(1)获取用于确诊结节病的病理诊断;Histopathology•(2)全面评价结节病的受累范围及其严重程度;Determiningtheextentandseverityofthedisease•(3)评价疾病的活动性;Evaluatingtheactivityofthedisease•(4)评估系统性糖皮质激素和（或）免疫抑制剂等治疗措施的必要性及是否能使患者获益。Assessmentofthedecisiontotreat中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019鉴别诊断•属于除外性诊断，除外其他原因引起的肉芽肿性疾病。•Ⅰ、Ⅱ期结节病：需要与结核感染、淋巴增殖性疾病、IgG4相关性疾病、恶性肿瘤等鉴别；•Ⅲ期结节病则需要与多种职业性肺病、肺结核等鉴别；•Ⅳ期结节病需要与多种病因所致的肺纤维化鉴别，比如多种职业性肺纤维化、特发性肺纤维化、其他多种原因引起的继发性肺纤维化等。中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019感染性•结核抗酸染色、培养•真菌六胺银染色、培养•麻风•梅毒血清学•猫抓病立克次氏体•寄生虫嗜酸细胞肿瘤病理•淋巴瘤•癌其他•高丙种球蛋白血症炎性疾病•结节病•铍中毒接触史、铍皮肤斑贴试验、淋巴细胞转化率检测•过敏性肺泡炎病史、特异性抗体•肉芽肿性血管炎病理•嗜酸性肉芽肿•异物反应性肉芽肿病理•原发性胆汁性肝硬化鉴别诊断-肉芽肿病变范围、病情活动性及严重程度的评价•（1）胸部增强CT、肺功能、心电图、肝肾功能全项；•（2）眼部不适——眼科，以明确是否有结节病眼部受累；•（3）肺动脉段增宽，肺功能显示弥散功能下降——心脏彩超、肺动脉压力；•（4）若心电图提示房室传导阻滞、室性心动过速等心律失常，和（或）心脏彩超提示左心功能不全，不能用常见的冠心病等来解释，建议及时心内科就诊，完善24h动态心电图监测、心脏核磁，必要时行PET-CT、心肌活检，以明确是否有心脏结节病；•（5）若有神经系统症状，建议神经内科就诊，并完善头颅增强核磁、腰椎穿刺等检查，以明确是否有神经系统结节病；•（6）若有皮疹，建议皮肤科就诊，必要时活检；•（7）若有ALP、GGT升高为主的肝功能损害——腹部彩超、肝增强CT或MRI，必要时行PET-CT及肝活检中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019病程及治疗决策Courseofdiseaseanddecisiontotreat•症状，生理异常和其他测试进行纵向评估Longitudinalassessmentofsymptoms,physiologicabnormalities•确定疾病的范围Determiningtheextentofdisease•肺外疾病的治疗模式并不是一直与肺部疾病的治疗模式相同ThetreatmentparadigmforextrapulmonarydiseaseisnotidenticalinallcircumstancestothatforpulmonarydiseaseDanielACulver,andMarcAJudsonBMJ2019;367:bmj.l5553病程及治疗决策Courseofdiseaseanddecisiontotreat•年龄，肺纤维化和肺动脉高压是慢性肺结节病预后不良的主要决定因素Age,pulmonaryfibrosis,andpulmonaryhypertensionarethemaindeterminantsofpooroutcomesinchronicpulmonarysarcoidosis•治疗原则是确定是否有不良结局的风险（例如器官功能受到威胁）或愿意以治疗以改善生活质量为目标的患者Apopularprinciplefordecidingtoinitiatetherapyistoidentifypatientswhoareindangerofpooroutcomes(eg,organfunctionisthreatened)orwhoelecttoconsidertherapywiththegoalofimprovingqualityoflife.DanielACulver,andMarcAJudsonBMJ2019;367:bmj.l5553DanielACulver,andMarcAJudsonBMJ2019;367:bmj.l5553©2019byBritishMedicalJournalublishingGroup评估治疗决策Assessmentofthedecisiontotreat治疗Therapy•有一定的自发缓解率：•Ⅰ期肺结节病的自发缓解率为55%~90%•Ⅱ期肺结节病的自发缓解率为40%~70%•Ⅲ期肺结节病的自发缓解率为10%~20%•Ⅳ肺结节病不能自发缓解•无症状的0或Ⅰ期胸内结节病无需系统性糖皮质激素治疗。•无症状的Ⅱ或Ⅲ期肺结节病，若疾病稳定且仅有轻度肺功能异常，也不主张系统性激素的治疗。中国肺结节病诊断和治疗专家共识，2019治疗方案TreatmentoptionsDanie