肺硬化性血管瘤

肺硬化性血管瘤病例报道病史•患者，女，25岁•主诉：胸部不适1月余•现病史：无发热、胸闷、气短，无咳嗽、咳痰、咯血，未予治疗。无吸烟史•既往史，个人史，月经史无特殊•一般查体及专科查体无明显异常影像学检查1X线透视影像学检查2胸部CT平扫影像学检查3动脉期CT值74HU静脉期CT值99HU胸部CT增强影像学检查4冠状位矢状位选项A、错构瘤B、肺曲菌球C、周围型肺癌D、结核球E、硬化性血管瘤请答题病理结果胸腔镜探查示：左胸腔部分粘连，游离胸腔粘连后探查发现，左肺上叶舌段胸膜下可见约4cm×3cm×3cm大小包块，夹于肺动脉干，上肺静脉之间，与周围肺组织关系较为紧密。病理结果：硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤(Pulmonarysclerosinghemangioma，PSH)，1956年由Liebow和Hubbell首次提出，其主要组成细胞为上皮细胞，最有可能是II型肺泡壁细胞。因其中有血管样组织区且有硬化但又不是血管源性肿瘤，所以1999年WHO将其命名为肺硬化性血管瘤。本病多发生于中年女性，可能与性激素有关，多数患者的雌激素受体与孕酮受体均为阳性。40～60岁多见。患者多无症状，有症状者主要表现咳嗽、痰血，胸痛、胸部不适。PSH几乎都是良性的，但也有文献报道，部分病人肺内出现多个硬化性血管瘤肿块和淋巴结转移，暗示其具有恶性潜能。常表现为圆形、椭圆形孤立性结节，边缘光整，可浅分叶，无卫星病灶，病灶多为1～4cm。无肺门及纵隔无淋巴结转移。根据发生部位将其分为肺门区和外周区，前者病灶位于肺门旁或段支气管旁，后者病灶位于段以下支气管旁或胸膜下区。CT特征表现：（1）空气半月征：表现为肿瘤周边见新月状透亮区。（2）血管紧贴征：表现为病灶边缘明显强化点状（轴向）及长条形血管影，一般与肺门血管相延续。（3）晕征：表现为围绕病灶周围的磨玻璃状阴影，病理为肿瘤出血导致病灶周围肺泡内可见红细胞及含铁血黄素沉着。（4）强化特征：肿瘤由于有大量小血管，因此均有强化，可为均匀或不均匀强化，有的可高达100HU以上，如果瘤体内夹杂较多纤维成份，强化方式则为渐进性。影像学表现鉴别诊断错构瘤：错构瘤密度不均，常有脂肪和钙化，典型病灶内出现“爆米花”样钙化，无强化或轻度强化。肺曲菌球：曲菌球可随体位变化而移动，增强扫描无强化，空气半月征总是位于远地侧，而PSH的空气半月征出现位置随机，实性部分强化明显。周围型肺癌：患者年龄较大，病灶形态不规则，可见分叶、毛刺、胸膜凹陷和肺门纵隔淋巴结肿大，明显强化，但低于PSH，持续时间短。结核球：好发于上叶尖后段及下叶背段，密度不均，可有点状或层状钙化，周围有卫星灶，无强化或环状强化。谢谢