心源性晕厥终版

心源性晕厥（cardiacsyncope）定义(definition)脑供血骤然减少或停止而出现的短暂意识丧失，常伴有肌张力丧失而不能维持一定的体位心排血量突然降低引起脑缺血而诱发晕厥较非心源性晕厥少见，但发病后果较严重，年病死率可高达18%-33%发作特点前驱症状不明显一般与体位无关，卧位发作更支持多伴面色苍白、发绀、呼吸困难；心率和心律明显改变；偶伴抽搐；可能与运动或劳累相关,多有摔伤甚至大小便失禁，严重者可猝死存在器质性心脏病或左心室功能不全者，若出现晕厥，应高度警惕猝死的危险分类严重的心律失常(Arrhythmias)心脏排血受阻心肌本身病变心律失常(Arrhythmias)缓慢性心律失常(Bradycardia)：窦性心动过缓、窦性停搏、窦房传导阻滞、缓慢的逸搏心律、房室传导阻滞（III度）、快速性心律失常（Tachycardia）：阵发性心动过速（室性、室上性）、儿茶酚胺相关性室性心动过速、心房纤颤并预激综合征长QT综合征（LQTS）病态窦房结综合征(sicksinusyndrome，SSS)窦房结及其周围组织的病变，导致起搏功能和(或)冲动传导障碍，产生一系列心律失常的综合表现。病因冠心病非特异性退行性纤维化炎症性疾病：急慢性心肌炎症性疾病、心包炎等先天性疾病外科手术年龄较大者多考虑前两者，年轻者多考虑炎症性疾病临床表现①脑供血不足：眩晕、近似晕厥(“黑曚”)或晕厥，阿一斯综合征、猝死。②心脏供血不足：心悸、心绞痛、心力衰竭；③肾脏供血不足：腰酸痛、尿少，严重者出现氮质血症。RR≥2S/5S/10S心电图①持续伴有临床症状的窦性心动过缓(40～50bpm)②窦房阻滞③窦性停搏(≥2s)④双结病：在上述基础上，如不能及时出现交界区逸搏(逸搏周期1．5s)或逸搏心律的频率40bpm。心电图⑤慢一快综合征：在窦性心动过缓的基础上，间或出现室上性心动过速、心房扑动、心房颤动。⑥全传导系统疾病：同时伴有窦房传导阻滞、房室传导阻滞及室内传导阻滞。动态心电图（Holter）窦性心动过缓≤40bpm，持续1min；Ⅱ度Ⅱ型窦房阻滞；窦性停搏2．0s；窦性心动过缓伴短阵室上性心动过速、心房颤动或心房扑动，发作停止后，窦性搏动恢复时间2s。电生理窦房结恢复时间(SNRT)1500ms／继发性长间歇／室性逸搏(“双结病”)，校正窦房结恢复时间(CSNRT)CSNRT—SNRT-PP问期(窦性)525ms，窦房传导时间(SACT)SACT=1／2(A2A3一A1A1)SACT120ms。参数敏感性和特异性较差，如果正常不能完全排除诊断标准具备下列条件之一，除外继发因素，诊断为SSS：①窦房阻滞；②窦性停搏(≥2s)；③长时间明显的窦性心动过缓(≤50bpm)，常同时伴上述一项或2项。快慢综合征(BTS)：具有上述①、③项基本条件，并伴有阵发性异位心动过速。双结病：具有上述①～③项基本条件，同时并发房窒交界区起搏功能障碍(交界性逸搏周期≥2s)和(或)房室传导阻滞。全传导系统障碍：在双结病的基础上同时并发室内传导阻滞。可疑SSS①慢性心房颤动，室率不快(非药物引起)，病因不明，或电复律时窦房结恢复时间2S，且不能维持窦性心律。②窦性心动过缓，多数时间心率50bpm；和(或)窦性停搏时间2s。③在运动、高热、剧痛、心力衰竭等情况下，心率增快程度明显少于正常人。以上诊断标准不适用于运动员及儿童。房室传导阻滞AVB部位：窦房、房内、房室、束支程度差异：I度、II度（I型、II型）、III度严重心律失常：II度II型及III度传导阻滞先天性后天获得者:心肌炎、先心术后儿茶酚胺相关性室性心动过速（CVPT）家族聚集性，AR或AD非器质性心脏病患者发生猝死的重要原因异常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感兴奋的条件下诱发的延迟后除极临床表现多在10-20岁出现症状，3岁以前发病少见运动或情绪激动引起的晕厥面色苍白、头晕、全身无力，严重者晕厥，可伴惊厥、二便失禁，数秒或数分钟后可自行恢复猝死心电图静息时心电图形态无明显异常，QT正常范围内，但心率普遍偏慢发作时，特征ECG：双向性VT：呈右束支阻滞样，电轴左偏与右偏逐跳交替。部分表现为多形性VT/VF运动负荷试验：心率增快到一定程度后开始出现室早，随后室早次数逐渐增多，呈二联律或三联律，并表现出多形性，最终导致双向性或多形性VT鉴别诊断洋地黄或乌头碱中毒（双向性VT）LQT、ARVC、心功能不全、缺血性心肌病（多形性VT）治疗β受体阻滞剂、CCB、RyR2肽预后预后差，不治疗30岁以下死亡率高达30-50%长QT综合征发病率在1／2500左右的恶性遗传性心脏疾病，基因突变或代谢异常或药物引起的离子通道病单发或AR伴先天性神经性耳聋或以AD遗传分类先天性：JLNS（Jervell-Lange-NielsonSyndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。RWS（Romano-WardSyndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。发生机理：离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流（IK）↓和或除极离子流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、癫痫样发作、SCD心电图QT间期延长：≤0.46s，Q-T-U具易变性延长程度变异较大：以QTc≥0.44s，女性占67~75%。Vincent提出QT≥0.47s（男）／0.48s（女）为肯定；≤０41s／0.44s为排除12％基因基因异常者ＱＴ间期正常，30％在ＱＴ在临界，即４０％患者不能单用ＱＴc诊断。ＳＴＴLQT1基底增宽，时限延长LQT2振幅降低，双峰、双向或切迹LQT3平直延长延迟出现，振幅时限正常Ｔ波电交替：Ｔ波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。Ｔ波形态：分类严重的心律失常(Arrhythmias)心脏排血受阻心肌本身病变血流排出受阻左室流出道受阻：主动脉瓣狭窄、梗阻型肥厚性心肌病右室流出道受阻：原发肺动脉高压心肌病变心肌梗死：冠状动脉畸形（冠脉起源异常）或川崎病并发冠状动脉狭窄病变、重症心肌炎缺氧发作：法洛四联症心肌病：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病治疗一般处理：仰卧、保持呼吸道通畅、吸氧;迅速建立静脉通道、监测生命体征、心电图检查。如心跳呼吸停止，立即心肺复苏病因治疗缓慢性心律失常：暂时应急处理，可用阿托品或异丙肾上腺素。窦房结功能障碍伴晕厥者：白天HR＜45bpm，睡眠中HR＜35bpm，窦性停搏＞3s者需要植入永久性心脏起搏器。完全性房室传导阻滞伴症状性心动过缓、心力衰竭；先心术后高度房室传导阻滞持续7天以上无缓解。先天性III度房室传导阻滞伴宽QRS逸博节律或心功能异常；婴儿心室率＜50-55bpm或伴先心者心室率＜70bpm者植入永久性心脏起搏器快速性心律失常：室性心动过速可选用利多卡因、普罗帕酮、胺碘酮等，并器质性心脏病者应选择胺碘酮。CPAV应选择β受体阻滞剂。预激综合征并心房纤颤宜应用普罗帕酮、胺碘酮，不宜应用洋地黄、维拉帕米、普萘洛尔。长Q-T综合征：首选β受体阻滞剂预防晕厥发作，最常用的是普萘洛尔。药物疗效不满意者，可手术切除左颈胸交感神经节。知识回顾KnowledgeReview祝您成功！