Rh阴性血型有关知识

Rh阴性血（熊猫血）什么是血型•广义：血液中任何的变异和多态性•狭义：血细胞表面抗原的区别•特指：红细胞膜表面抗原的差异•ABO系统：A,B,O,AB•Rh系统：D,C,c,E,e•凡带D抗原者称为Rh阳性，不带D抗原者称为Rh阴性•30个血型系统，207个血型抗原血型是“长”在红细胞上的疑惑这到底是怎么回事！解释您是与众不同的，也许您的血液也是•稀有血型筛选•中国稀有血型库•寻找稀有血型——难！•一名JKa-b-患者在日本找到相同的血液，空运过来，得到救治什么叫稀有血型？•当一个人的血型需要在一千个人中才能找到与他一样的血型时，那么我们把这个人的血型成为稀有血型•稀有血型与其他血型一样，不会对您产生任何问题，除非您需要输血•稀有血型：•孟买型、类孟买型——ABO血型系统•RH阴性血型——RH血型系统Rh血型简介•Rh是恒河猴（RhesusMacacus）外文名称的头两个字母•Rh血型抗原包括D,C,c,E,e五种•Rh阳性—D阳性；Rh阴性—D性阴•A、B、O、AB四种主要血型的人，又都分别一分为二地被划分为Rh阳性和阴性两种Rh血型比例•Rh阳性血型在我国汉族及大多数民族人中约占99.7%，个别少数民族约为90%；我国汉族人Rh阴性占3/千。•AB型Rh（D）阴性者则更为稀有，仅有4/万左右。•媒体称之为“熊猫血”。Rh血型系统的临床意义Rh血型与输血Rh+血•当患者自身带有抗D抗体时，则直接发生溶血•当自身不带抗D抗体时，输后产生抗体，当再次输入阳性血时发生溶血。Rh-患者抗-D抗体再次输入Rh+血溶血与ABO血型一样，Rh血型对孕妇和胎儿都有直接的影响。但其实在中国真真因抗D抗体引起的新生儿黄疸极为罕见：据台湾马偕医院统计1982—1993的11年间，出生婴儿87040人，其中由5例是母亲的不规则抗体引起：抗E3例，抗D1例，抗“Mia”1例。从这里可以看出在我国其实RhD的风险还不如RhE的风险。我国临床实践中也证实了这一点。RhD新生儿/胎儿溶血病（HDFN）•HDFN发病机制•首次妊娠末期或胎盘剥离时，Rh阳性胎儿血液（＞0.05~1ml）进入母亲血液中，约经过8~9周产生少量IgG抗体（主要是抗-D抗体）；再次怀孕时，胎儿血液进入母血循环，则几天内便产生大量IgG抗体，该抗体通过胎盘进入胎儿血液循环，引起红细胞溶血•一般第一胎不发病（母亲有Rh阳性输血史或有流产史除外）•外祖母学说：孕妇母亲为Rh阳性，其母怀孕时使孕妇致敏，故第一胎发病因抗D抗体属IGg，通过胎盘，而对胎儿参生影响对可能怀有Rh阳性胎儿的Rh阴性孕妇给予抗-D免疫球蛋白治疗在台湾RhD阴性人群中带抗D抗体的约1/776,1.3/1000有报导医院大约5000个病人中有1例可能带有抗D抗体，约30万献血员中有1例可能带有抗D抗体。所以从以上情况看，给RhD阴性患者输注配合的RhD阳性血液，直接发生输血反应的机率极低。加上输血前作不规则抗体的筛查，完全可以发现抗D抗体，而防止发生输血不良反应。RhD新生儿溶血病的预防•围产期孕妇RhDHDFN监测•怀孕10-16周，监测建档：ABO、RhD血型、不规则抗体筛查•若抗体为抗-D/c/kell：为严重HDFN，30周之前每月进行一次复查，30-35周每两周复查一次，36周之后每周复查•怀孕28-32周，所有孕妇再进行RhD血型复查及不规则抗体筛查•出生后脐带血检测：ABO/RhD、直抗试验、游离试验、抗体鉴定•出生后母血检测：确认ABO/RhD血型、评估母亲出血情况•给予抗-D免疫球蛋白：产前、产后、适当剂量•人工或者自然流产孕龄不满12周注射50ug；大于12周注射量增加至100ug；孕期预防量一般主张300ug，当进入母体的胎儿血量增加时应相应增加剂量。不同孕周注射相应的抗D免疫球蛋白，剂量：25周，500ug；26孕周，400ug；27孕周，300ug；29孕周，200ug；32孕周，100ug.抗-D同种免疫的频率•未预防的RhD阴性孕妇13.2%/怀孕D+胎儿•（上次）产后给予抗D1.8%/怀孕D+胎儿免疫球白的RhD阴性孕妇•孕期及产后都给予抗D0.2%/怀孕D+胎儿免疫球蛋白RhD阴性孕妇RhD阴性患者的紧急输血•（1）首选“自身输血”；没有自身输血适应证，选择“同型输血”；紧急特殊情况同型输血遇到困难，当机立断采用“配合性输血”以先挽救患者生命。•（2）Rh阴性患者的输血应当遵循以下原则：•1）患者有抗-D，必须输Rh阴性红细胞；•2）患者无抗-D，首选Rh阴性红细胞，避免患者可能产生抗-D给将来带来的一系列相关难题；•3）患者无抗-D，贫血或失血危及患者生命，没有Rh阴性血，立即采用“配合性输血”，挽救患者生命；当然这种情况下要首先向医政管理部门汇报，要患者或其家属知情同意，并在《输血同意书》中注明，此外配血时应采用多种方法力求抗-D不漏检（如酶型Rh抗体）。病例报告病例1：带有稀有血型抗体的稀有血型患者山东省血液中心时间：2006年7月18日患者：男，60岁，心脏手术输血后，贫血严重患者血型：A,ccDEe,Fy(a-b+)交叉配血：配血不合抗体鉴定：抗-c(1:16)和抗-Fya(1:512)中国人中：A:30%,cc:10%,Fy(a-b+):0.3%配合几率：30%×10%×0.3%≈0.0001国内稀有血型库尚不完善：电询上海,北京,圳…随机筛选：第一天深夜，60袋A型；第五天发现一名献血者为O,Rhcc，Fya-，与患者配血相融，输注后患者血色素上升，但仍需要更多的血液需要的血液：A,Rhcc,Fya-国际援助•先Email联系：英国的IDP，建议与日本红十字会大阪血液中心联系•日本捐血：第12天，大阪血液中心共3200ml，9袋冰冻红细胞，血型均为A,Rhcc,Fya-送达•患者血色素：-7月18日：20-30g/L-第5天输血后：50g/L-第12天：110g/L(共输注900ml日本冰冻红细胞)-1个月后：131g/L（自身造血）病例报告病例2：含抗-Fya抗体的车祸患者北京血液中心时间：2008年7月19日患者：男性，52岁，美国人，车祸后多次输血血型和抗体鉴定：Rh-,A亚型,抗-Fya抗体3天筛选：26名献血者筛出3名共1200ml（O型Rh阴性洗涤红细胞）需要更多的血液：7月22日，Hb降至38g/L，库存血为零自23日深夜：号召外国大使馆志愿者献血7月24日：采集到19名外国献血者29个单位血液，配血，有5名献血者的1800ml血液与患者相容7月25日：又采集到800ml病例报告病例3：Rh阴性车祸患者山东省血液中心时间：2008年9月23日患者：男性，21岁，脾破裂大出血患者血型：O型，Rh阴性第一输血：7单位O型，Rh阴性新鲜血液解冻：晚上11:30，解冻洗涤后Rh阴性血液患者总用血量：5000ml病例报告病例4：RhD阴性孕妇烟台市中心血站时间：2008年10月16日患者：孕妇，33岁，怀孕8个月死胎，实施流产手术大出血，县医院，早晨患者血型和孕产史：A型，Rh阴性，第二胎，已有一个8岁女儿中午12:30：向血站申请800mA型，Rh阴性血液意外交叉配血结果：与RhD阴性血液配血亦不相容抗体筛查：抗C＆D晚上7:30：与一名供者的血型相合晚上10:00：从烟台发出此袋血液，病毒检测同时进行，解冻其他血液凌晨1:00：输血RH阴性血检测发送寻找血源到血站献血检测（批量检测）4℃保存全血新鲜全血输血科配血冰冻红细胞解冻去甘油1.5~2小时/袋病人???1~2h人类血型系统红细胞血型有29个系统,400多种抗原ABO血型系统|MNS血型系统|P血型系统|Rh血型系统|Lutheran血型系统|Kell血型系统|Lewis血型系统|Duffy血型系统|Kidd血型系统|Diego血型系统|Yt血型系统|XG血型系统|Scianna血型系统|Dombrock血型系统|Colton血型系统|Landsteiner-Wiener血型系统|Chido/Rodgers血型系统|Hh/孟买血型系统|Kx蛋白|Gerbich血型系统|Cromer血型系统|Knops血型系统|Indian血型系统|Ok血型系统|Raph血型系统|JMH血型系统|Ii血型系统|Globoside血型系统|GIL血型系统血型抗原血型抗原稀有血型稀有血型就是一种少见或罕见的血型。这种血型不仅在ABO血型系统中存在，而且在稀有血型系统中也还存在一些更为罕见的血型。稀有血型中了一个“500万的彩票”而已，不过，这个彩票带来的不是什么好运。Rh血型系统（一）Rh血型系统有5种抗原（D、C、c、E、e）；（二）凡带D抗原者为Rh阳性，不带D抗原者为Rh阴性；（三）Rh（D）阴性在汉族人中仅占3.4‰；AB型Rh（D）阴性者则更为稀有，仅有0.4‰左右，媒体称之为“熊猫血”。Rh（D）抗原D抗原分几种表达方式：1.“正常”D；2.弱D：抗原量少，无“质”的变化，也曾称为Du；3.部分D：抗原数不少，但表位不全；4.Del：吸收放散型（非常弱）D；5.增强D：表位“增多”。常规检查为Rh阴性个体中，约1/3实际上是Del。Rh（D）抗体Rh阴性,抗-D阴性Rh阳性红细胞输血或妊娠•约80%(输1u,2~5个月以内)产生抗-D；15%~30%(输1~40ml)产生抗-D；•20%~30%为“无反应者”(反复输Rh（D）阳性血或包括妊娠不产生抗-D）。临床输血原则供/受者的红细胞血型必须相同或者相容,否则可能会导致某些后果,如溶血性输血反应、红细胞无效输血及患者被免疫产生某种血型抗体等等。由于红细胞血型有29个系统,400多种抗原,要找到与患者血型完全相同的供者几乎是不可能的。溶血反应临床三种输血形式第1种是“自体输血”贮存式回收式稀释式成分式第2种是“同型输血”输注供/受者主要血型系统(或抗原)相同的血液,主要血型系统是指ABO血型系统和Rh血型系统的D抗原;这种方法接近百分之百安全可靠,是目前广泛采用的临床输血方法。临床三种输血形式第3种是“配合性输血”只要求供/受者配血相合,因为这证明受者体内没有针对供者红细胞的血型抗体,这种情况下是不会发生溶血性输血反应的。正定型：供者红细胞＋受者血清反定型：供者血清＋受者红细胞临床三种输血形式受者Rh阴性,无抗-D接受Rh阳性红细胞80%在2~5个月以内20%~30%产生抗-D为“无反应者”下次输血必须输Rh阴性血（反复输血?危急？）女童、育龄妇女妊娠可能患新生儿溶血病男性、不再生育的女性就不存在新生儿溶血病问题“配合性输血”带来的问题•在紧急情况或特殊情况时,贫血或失血危及患者生命,而临床没有与患者ABO血型系统和RhD抗原相同的血液,就必须采用配合性输血：•配合性输血只能是紧急情况下抢救患者生命的重要措施之一。•配合性输血只能“应急”，不宜变成“常规”，•一定要征得患者家属同意。配合性输血Rh阴性患者输血原则1)有抗-D者，必须输Rh阴性血；供者为弱D要当Rh（D）阳性血用；2)无抗-D者，尽量输Rh阴性血；3)无抗-D者，病情危重而又短时间内找不到Rh阴性血，为了抢救患者生命，可以输配血相合的Rh阳性红细胞。4）Rh（D）阴性全血或红细胞在4℃条件下只能保存35天，在过期前没有用于Rh阴性患者，为避免血液资源浪费，可输给Rh（D）阳性患者（要求ABO同型，交叉配血试验相合），无任何风险（但此时的收费价格应与阳性血相同）；5天之内可以冰冻保存。Rh阴性患者输血原则Rh阴性血型在人群中占有率极低3‰产科出血是造成我国孕产妇死亡的首位原因产科出血很难预料用而不备---Rh阴性冰冻红细胞解冻去甘油1.5~2小时能等?没有血怎么办？备而不用---丢弃?1440/u被动接受不必要输血?临床工作中遇到的难题稀有血型红细胞报废数2007年2008年2009年2010年1-7月21U21.5U32U35.2U•高危产科(Rh阴性血型)定点医院•不该输的血不要输•Rh阴性血型输血策略掌握不够Rh阴性血型--让稀有血不再稀有!!!成分式液体治疗稀释式回收式产科血液保护