风湿病中的心血管问题

风湿病中的心血管问题北京大学人民医院风湿免疫科张学武病例特点中年女性育龄期出现心梗反复流产血小板减少关节炎病例特点中青年出现血栓-----免疫相关性血管炎？血栓+血小板减少-------磷脂综合症？关节炎-----RA、OA、其他？风湿病与心血管疾病多种风湿病可出现心血管系统损害对于有心血管症状的患者何时应想到风湿病问题？年轻高血压、年轻冠状动脉受损、非动脉粥样硬化性狭窄、出现多系统损害。风湿病与心血管疾病风湿热----风心病发热----心内膜炎心包积液-----SLE肺动脉高压-----硬皮病、干燥综合征、MCTD大动脉炎、结节性多动脉炎-----肾动脉狭窄-----高血压夹层动脉瘤-----白塞病房室传导阻滞-----强直性脊柱炎心梗-----磷脂综合症、系统性血管炎抗磷脂综合征的诊断标准1.复发性自发性流产2.静脉血栓3.动脉闭塞4.下肢溃疡5.网状青斑6.溶血性贫血7.血小板减少*具备2项或2项以上的临床表现+高水平的抗磷脂抗体IgG和IgM）或确诊。*若只有1项临床表现+高水平磷脂抗体，或2项以上临床表现+低滴度抗磷脂抗体则为可能诊断类风湿关节炎*慢性破坏性关节病变为特征*全身多系统受累*自身免疫病1、任何年龄，30-50岁多发2、男女之比1:33、患病率：0.2-1%*4、误诊误治率：95%*5、预后因治疗而异滑囊炎/皮下结节类风湿关节炎关节外表现巩膜炎巩膜软化干燥综合征眼干口干淋巴结病心包炎腱鞘肿胀腱鞘炎淀粉样变感觉运动多神经病寰枢(椎)半脱位（极少引起颈髓压迫）胸腔积液纤维性肺泡炎Caplan’s综合征小气道疾病结节病贫血腕管综合征血管炎引起甲褶损伤脾大（Felty’s综合征）下肢溃疡踝部水肿系统性血管炎系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要病理改变的疾病，机体各部位的血管均可受累，包括大小动脉和静脉。因受累血管的类型、大小、部位、病程和病理变化不同，临床表现多种多样，本病常累及全身多个系统，引起多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。血管炎的预后主要取决于被影响血管的大小、部位、数量和程度。系统性血管炎关于系统性血管炎的分类目前多采用1994年ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名。按照受累血管的大小系统性血管炎分为大血管的血管炎，中等血管的血管炎，小血管的血管炎。系统性血管炎大血管的血管炎：巨细胞动脉炎、大动脉炎；中等血管的血管炎：包括结节性多动脉炎、川崎病；小血管的血管炎：韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strass综合征）、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症血管炎和白细胞破碎性血管炎系统性血管炎部分系统性血管炎可引起高血压或心血管系统损害，如出现心绞痛、心肌梗死或心力衰竭等，有时甚至心血管系统受累作为系统性血管炎的首发表现，临床上易与冠心病或原发高血压等混淆。大动脉炎大动脉炎(Takayasuarteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。本病多发于年轻女性，主要累及主动脉弓及其分支，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。大动脉炎临床根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。受累血管不同，患者可出现不同器官缺血的症状与体征，如头痛、晕厥、卒中、视力减退；四肢间歇性活动疲劳；臂动脉或股动脉搏动减弱或消失；颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg；心慌、气短，心绞痛或心肌梗死。大动脉炎当反复出现头昏、眩晕、头痛及脑缺血症状时，应考虑存在颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞的可能。当患者出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩时，应考虑病变累及颈动脉、桡动脉或肱动脉的可能。大动脉炎当年轻患者血压明显升高时，应高度怀疑肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压。年轻患者若出现典型心绞痛症状或提示心肌梗死，应注意病变累及到胸主动脉及冠状动脉。患者若出现不明原因心慌、气短或心功能不全症状时应注意肺动脉有无狭窄。大动脉炎ESR及CRP增快血清抗内皮细胞抗体、抗主动脉抗体阳性数字减影血管造影（DSA）动脉造影CT和MRI大动脉炎的治疗对发现时病情已稳定的患者如无合并症可随访观察。活动期大动脉炎患者一经诊断，应尽早给予免疫抑制剂与激素治疗。常用的药物包括泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢霉素A、骁悉、来氟米特等。结节性多动脉炎是一组主要侵犯中等大小动脉和带肌层小动脉的以节段性炎症和坏死为特征，伴受累血管的供血组织发生继发性缺血的自身免疫性疾病。发病与免疫机制有关，药物及病毒感染均可引起发病。病变可发生于任何部位，但以动脉分叉处多见。病理表现为血管全层出现纤维素样坏死。结节性多动脉炎PAN多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。该病可累及多个器官系统，包括肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、生殖系统等，出现腓肠肌痛、网状青斑、紫癜、急性肾功能衰竭、神经炎、腹膜炎等。结节性多动脉炎结节性多动脉炎患者心脏损害常见，是引起死亡的主要原因之一。因冠状动脉炎或高血压可造成心动过速、心绞痛、心包炎及心肌梗死等，充血性心力衰竭也是心脏受累的主要表现。尸检心肌梗死的发生率6%，心包炎约占4%，严重者可出现大量心包积液和心包填塞。结节性多动脉炎PAN被认为是免疫复合物介导的血管炎的范例。主要机理是免疫复合物在血管壁的沉积，诱导补体活化，导致膜攻击复合物形成及趋化因子释放。免疫复合物通过FC受体结合内皮细胞和炎症细胞，导致促炎因子释放，增加内皮细胞通透性，扩大炎症反应。结节性多动脉炎贫血、白细胞增多ESR和CRP升高，CIC升高补体下降、RF阳性血尿，蛋白尿和肾功能异常。1/3患者乙肝表面抗原（HBsAg）阳性，HBsAg阳性者，可有肝功能异常。部分患者ANCA阳性结节性多动脉炎CT和MRI可见受累血管呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等。选择性内脏血管造影可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。结节性多动脉炎主要用药是肾上腺皮质激素及免疫抑制剂除环磷酰胺外也可应用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环孢A、霉酚酸脂、来氟米特等。乙肝病毒感染患者可以应用小剂量肾上腺皮质激素，尽量不用环磷酰胺，必要时可试用“霉酚酸脂”，应强调加用抗病毒药物，如干扰素α-2b、拉米夫丁等。如出现血管闭塞性病变，加用阿司匹林或低分子肝素、丹参等。对高血压患者应积极控制血压。白塞病一种全身性慢性自身免疫性疾病，基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最常见。关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、肾等脏器均可受累。白塞病的心脏病变瓣膜损害心肌炎及心包炎冠状动脉炎心室动脉瘤白塞病的血管损伤白塞病是少数血管病变累及大小静脉的疾病之一。基本病变是血栓性静脉炎，下肢常见，溃疡是下肢静脉血栓的常见并发症。动脉损伤常发生在疾病晚期，主要病理改变是血管炎，动脉瘤常见，预后差。ANCA相关性血管炎是一组主要累及小血管的系统性血管炎，临床表现多种多样，发病与免疫功能紊乱有关。多数患者血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体。该组疾病可累及到心血管系统，临床出现相应的症状和体征，因此，如果患者出现不能用原发心血管疾病解释的症状和/或体征，又存在其他系统受累时，应考虑ANCA相关性血管炎的可能。韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。该病可累及心脏，出现心包炎或心肌炎。另外，关节、眼、皮肤，眼、神经系统及耳等亦可受累。显微镜下多血管炎是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。该病偶可累及心血管系统，临床表现为高血压、心肌梗死及心包炎等。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性是MPA的重要诊断依据，胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。Churg-Strauss综合征是主要累及中、小血管的系统性坏死性血管炎，表现为哮喘、肺内浸润灶、周围血嗜酸性粒细胞增高。该病患者有哮喘及过敏史，临床可表现为多发或单发的神经炎、非固定性肺浸润、鼻窦病变、皮肤紫癜、关节炎及肾脏和消化道受累。该病心脏受累常见，主要原因是嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉所造成的心肌病变和血管炎，表现为心包炎、心肌梗死、二尖瓣脱垂等，部分患者可出现充血性心力衰竭。ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎患者多脏器功能受损明显，确诊后应尽早给予肾上腺糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，必要时可给予激素冲击并联合血浆置换治疗。谢谢