视神经及视路疾病

视神经及视路疾病天津市第一中心医院眼科王丽娜视路：（visualpathway)从视网膜光感受器至大脑枕叶皮质视觉中枢的整个视觉传导通路。视神经疾病结构特点：视神经外面围以3层鞘膜，与颅内的3层鞘膜相连续。视神经为中枢神经系统的一部分，受损后不易再生。视神经疾病病因：炎症血管性疾病肿瘤视神经炎（opticneuritis)泛指视神经的炎症脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。病变损害的部位:球内段的视乳头炎球后段的视神经炎病因：炎症脱髓鞘感染：局部感染；全身感染自身免疫性疾病临床表现：视力急剧下降，随后视力逐渐恢复。色觉异常和视野损害，可伴有闪光感、眼眶痛，眼球转动时疼痛。眼部检查：患眼瞳孔散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼受累出现相对性传入性瞳孔功能障碍（RAPD)眼底检查：视乳头炎视盘充血，轻度水肿，视盘表面或其周围有小的出血点，视网膜静脉增粗。视野检查：中心暗点或向心性缩小视觉诱发电位：P100波潜伏期延长、振幅降低。鉴别诊断：1、前部缺血性视神经病变视力骤然丧失，眼球运动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方。2、Leber视神经病一眼视力迅速丧失，另眼在数天至数月内也丧失。视盘旁浅层毛细血管扩张，视盘水肿，视神经萎缩。3、中毒性或代谢性视神经病变进行性、无痛性双侧视力丧失。治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、维生素及血管扩张剂病因治疗前部缺血性视神经病变：以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合症。病因：视盘局部血管病变血粘度增加眼部血流低灌注诊断：眼底检查：视盘局限性灰白色水肿，周围线状出血，后期视网膜神经纤维层缺损。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，为视盘毛细血管扩张所致。视野缺损为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点。临床类型：非动脉炎性:或称动脉硬化性动脉炎性：主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变。视力减退，视盘水肿更明显。鉴别诊断：与视神经炎（视盘炎）鉴别。治疗：全身治疗糖皮质激素血管扩张药降低眼压视神经萎缩（opticatrophy)指任何疾病引起视网膜节细胞及其轴突发生的病变，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。病因：颅内高压或颅内炎症视网膜病变视神经病变压迫性病变外伤性病变代谢性疾病遗传性疾病营养性临床表现：原发性视神经萎缩（primaryopticatrophy)为筛板以后的视神经、视交叉、视束及外侧膝状体的损害，萎缩过程下行。视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯可见筛孔。继发性视神经萎缩（secondaryopticatrophy)原发病变在视盘、视网膜脉络膜，萎缩过程上行。视盘色淡、晦暗，边界模糊不清，生理凹陷消失，视网膜动脉变细，血管伴白鞘，硬性渗出或出血。治疗：治疗原发疾病神经营养药物血管扩张药物视神经肿瘤临床表现:眼球突出及视力逐渐下降分类：视神经胶质瘤(gliomaofopticnerve)视神经脑膜瘤（meningiomaofopticnerve)视神经胶质瘤视神经脑膜瘤其他视神经异常视乳头水肿（papilledema)是视乳头的一种非炎性充血、隆起状态，是由于颅内压增高引起。视盘水肿（opticdiscedema)是指炎症或其他原因所致的水肿。病因：常见原因：颅内肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等神经系统疾病其他原因：恶性高血压、肺心病、眼眶占位病变、葡萄膜炎、低眼压等临床表现：阵发性眼前发黑或视力模糊，常由姿势改变而突然发生；精神症状，头痛，恶心呕吐；慢性视乳头水肿视野缺损及中心视力严重丧失。眼底表现：1、早期型：视盘充血，视盘周围线状小出血，边界不清2、进展型：视盘肿胀、充血明显，火焰状出血，棉绒状改变，黄斑部星形渗出或出血。3、慢性型：视盘圆形隆起，视杯消失，硬性渗出。4、萎缩型：视盘色灰白，视网膜血管变细、有鞘膜，视盘血管短路，色素上皮改变。视乳头水肿视野检查：生理盲点扩大，发展至视神经萎缩，中心视力丧失及周边视野缩窄。鉴别诊断：1、假性视盘水肿：如视盘玻璃膜疣2、视神经炎3、缺血性视神经病变4、Leber视神经病变治疗：针对颅压高的原发病因视盘发育异常1、视神经发育不全（opticnervehypoplasia)视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕，形成双环征，视力及视野异常。视神经发育不全2、视盘小凹（opticpit)视盘小凹呈圆形或多角形，小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖，小凹可与黄斑部视网膜下腔相通，形成局限性视网膜脱离。视盘小凹3、视盘玻璃膜疣（opticdiscdrusen)视盘玻璃膜疣大小不等、浅层易见、形如蛙卵、色淡黄或白色、闪烁发亮、透明或半透明。深层者表面有胶质组织覆盖，故局部隆起、边缘不整齐。视盘玻璃膜疣4、视神经缺损（colobomaofopticnerve)视盘大，可为正常数倍。缺损区为淡青色，边缘清，凹陷大而深，血管仅在缺损边缘处穿出，呈沟状弯曲视神经缺损5、牵牛花综合征（moring-glorysyndrome)视盘比正常扩大3-5倍，呈漏斗状，周边粉红色，底部白色绒样组织填充。血管放射状，动静脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。牵牛花综合征视交叉与视路病变视路病变分为：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射和视皮质的病变。偏盲型视野是视路病变的特征，定义是垂直正中线正切的视野缺损。偏盲分为同侧偏盲及对侧偏盲，对侧偏盲主要是双颞侧偏盲，为视交叉病变特征。同侧偏盲为视交叉以上的病变。视交叉病变病因：最常见为脑垂体肿瘤临床表现：双眼颞侧偏盲脑垂体肿瘤引起视交叉综合征（视力障碍、视野缺损及原发性视神经萎缩）内分泌障碍治疗：治疗原发疾病视交叉以上的视路病变1、视束病变：病变对侧的、双眼同侧偏盲。2、外侧膝状体：病变对侧、双眼同侧偏盲，视野缺损较为对称。3、视放射病变：一致性的双眼同侧偏盲；黄斑回避；无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直；可伴有相应的大脑损害症状。4、枕叶病变：双眼一致性同侧偏盲；黄斑回避；无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直；一般不伴有其他神经症状。