神经系统病理

病理学神经系统疾病(DiseasesofNervousSystem)大纲神经系统疾病的基本病变中枢神经系统感染性疾病细菌性疾病病毒性疾病神经系统肿瘤神经系统概论神经系统神经元组成与胶质细胞功能小胶质细胞脑膜血管脑膜硬脑膜-----硬膜下腔蛛网膜（无神经血管）------蛛网膜下腔软脑膜病变定位与功能障碍之间关系密切一侧大脑额叶病变致对侧肢体瘫痪性质相同的病变发生在不同部位，其临床表现和后果迥然不同额叶前皮质区小梗死可无症状，但延髓的可致命不同性质的病变，可以导致相同的后果神经系统疾病的特殊规律其它器官的恶性肿瘤常可转移到脑，但颅内原发性恶性肿瘤则极少发生颅外转移除了一些共性的病变外，常见一些其它器官所不具有的病变，如神经元变性，髓鞘脱失，胶质细胞增生等颅内无固有的淋巴组织，免疫活性细胞常来自血液循环某些解剖生理特征具有双重影响，如颅骨既有保护作用，但又是引起颅内高压的重要因素神经系统细胞的基本病变神经元是执行者，起源于胚胎时期神经管上皮细胞，是中枢神经系统的基本结构和功能单位，对缺血、缺氧、中毒敏感。组成：胞体-----核、尼氏体、原纤维树突轴突神经元的基本病变神经元急性坏死单纯性神经元萎缩中央性尼氏体溶解包涵体形成神经原纤维变性红色神经元鬼影细胞急性缺血、缺氧、感染→神经元固缩坏死→红色神经元→鬼影细胞神经元急性坏死（凝固性坏死）神经元呈慢性渐进性变性和死亡，神经元胞体及胞核固缩、消失，无明显的尼氏小体溶解，一般不伴有炎症反应。多见于慢性渐进性变性疾病（多系统萎缩，肌萎缩性侧索硬化）。单纯神经元萎缩病变表现为神经元肿胀、变圆、核偏位，胞浆中央的尼氏小体崩解，进而溶解消失，或仅在细胞周边部有少量残余，胞浆着色浅而呈苍白均质状中央性尼氏小体溶解中央性尼氏小体溶解Parkinson病患者黑质神经元胞质中的Lewy小体狂犬病患者蒲肯野细胞胞浆中见伊红色Negri小体（箭头）包涵体形成（见于神经元的胞质或胞核内）神经原纤维缠结老年斑是神经元趋向死亡的标志，多见于较大的神经元。数量与临床痴呆程度正相关。神经元细胞骨架蛋白的异常改变，又称神经原纤维缠结神经元纤维变性神经胶质细胞的基本病变胶质细胞星形胶质细胞少突胶质细胞神经管上皮室管膜细胞小胶质细胞------骨髓的单核细胞星形胶质细胞星形胶质细胞，是哺乳动物脑内分布最广泛的一类细胞，也是胶质细胞中体积最大的一种。支持和分隔神经细胞的作用。星形胶质细胞的基本病变肿胀：最早出现的变化---核增大、染色质疏松反应性胶质化---修复反应淀粉样小体---突起的聚集，HE圆形、向心性层状排列的嗜碱性小体。Rosenthal纤维---HE均质性、毛玻璃样嗜酸性小体，呈圆形或棒状，胶质纤维酸性蛋白细丝变异形成。少突胶质细胞在银染标本中，少突胶质细胞比形形胶质细胞小，其突起也较小而少。包绕轴突、形成绝缘的髓鞘结构、协助神经电信号的跳跃式高效传递，维持和保护神经元的正常功能。卫星现象：一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见，但与神经元损害的程度及时间无关，意义不明。小胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节噬神经细胞现象：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经元的现象格子细胞（泡沫细胞）：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产物后→胞质中出现大量小脂滴小胶质细胞-----单核巨噬系统中枢神经系统感染性疾病细菌感染—流行性脑脊髓膜炎病毒感染—流行性乙型脑炎流行性脑脊髓膜炎是由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎患者多为儿童及青少年冬春季可引起流行病因和发病机制：病原体：脑膜炎双球菌传染源：患者和带菌者传播途径：呼吸道传播易感人群：儿童及青少年发病机制鼻咽部脑膜炎双球菌经上呼吸道进入人体菌血症或败血症或局部轻度炎症(带菌者)不发病急性细菌性脑膜炎蛛网膜下腔脑脊膜2%～3%繁殖、播散咳嗽、喷嚏细菌繁殖内毒素免疫力细菌机体抵抗力流行性脑脊髓膜炎上呼吸道感染期：粘膜充血水肿、少量中性粒细胞浸润败血症期：皮肤、粘膜出现瘀点（斑），患者出现高热、头痛、呕吐等症状脑膜炎症期：化脓性炎症病理变化大体：脑脊膜血管高度扩张充血蛛网膜下腔充满灰黄色的脓性渗出物，沿血管分布流行性脑脊髓膜炎（大体）脑膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。脑实质一般不受累镜下：流行性脑脊髓膜炎（光镜）脑膜刺激症状颅内压升高症状脑脊液的改变剧烈头痛、喷射性呕吐，小儿前囟饱满压力升高、浑浊或脓性、脓细胞多、蛋白含量高、糖减少、培养可检测到脑膜炎双球菌流行性脑脊髓膜炎—临床病理联系屈髋伸膝征（+）；颈项强直、角弓反张大多数痊愈：及时治疗及抗生素广泛应用转为慢性并出现并发症：脑积水：脑膜粘连→脑脊液循环障碍颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪脑底脉管炎致血管阻塞→脑梗死流行性脑脊髓膜炎—结局和并发症暴发性流脑暴发型败血症-----败血症性休克暴发性脑膜脑炎由乙型脑炎病毒感染引起的急性传染病多发生于儿童，尤以10岁以下儿童为多多在夏秋季流行，蚊子是传播媒介起病急，病情重，死亡率高流行性乙型脑炎动物动物人（儿童）病因及发病机制病原体：乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）传染源：患者、感染的家畜及家禽传播媒介：蚊子传播途径：发病机制血液隐性感染（免疫力）侵入中枢神经系统神经细胞表面抗原+抗体神经细胞损伤病毒细胞和体液免疫内皮细胞、单核巨噬细胞系统繁殖病毒血症病变广泛累及脑脊髓实质大脑皮质、基底核，视丘最为严重小脑皮质，丘脑及桥脑次之脊髓病变最轻，常仅限于颈段脊髓流行性乙型脑炎—病理变化软脑膜充血脑水肿脑回变宽，脑沟窄而浅切面：粟粒或针尖大小的半透明软化灶，境界清楚，弥漫分布或聚集成团大体：病理变化流行性乙型脑炎（筛状软化灶）镜下：血管改变和炎症反应：血管充血、脑水肿、血管周围及坏死神经元淋巴细胞浸润神经细胞变性坏死：神经细胞肿胀，尼氏小体消失，胞质内出现空泡及核偏位，卫星现象与噬神经细胞现象镜下：卫星现象噬神经细胞现象筛网状软化灶形成：灶状液化性坏死，形成镂空筛网状软化灶圆形或椭圆形，边界清楚，分布广泛镜下：胶质细胞增生：小血管旁、坏死神经元附近，小胶质细胞增生小胶质细胞结节镜下：临床表现高热、全身不适等病毒血症改变嗜睡、昏迷肌张力增强，腱反射亢进，抽搐、痉挛等上运动神经元损害脑水肿，颅内压升高-----脑疝脑膜刺激症状结局多数治愈少数-----后遗症，死亡小结名词解释：红色神经元、卫星现象、噬神经细胞现象、小胶质细胞结节流行性乙型脑炎的病理变化比较流行性脑脊髓膜炎和流行性乙型脑炎的异同点神经系统肿瘤中枢和周围原发和转移（以肺癌多见）原发、中枢----胶质瘤（最常见）---脑膜瘤无癌前病变及原位脑脊液癌特广泛浸润点预后受解剖位置影响脑脊液转移神经系统肿瘤WHO分类---2016年新分类四级，与预后相关。胶质瘤星形细胞瘤------最常见少突胶质细胞瘤室管膜瘤胶质瘤星形细胞瘤—最常见（＞78%），男＞女，30-40岁。部位：大脑的额叶及颞叶分类：1级---毛细胞型原浆型2级---弥漫性纤维型3级---间变性肥胖型4级---胶质母混合型星形细胞瘤大体：大小不一，一般境界不清，灰白色，质软-硬，囊性变。镜下：多样临床特征：颅内压升高的表现。毛细胞型：好发于少年儿童部位小脑、视神经镜下：肿瘤细胞稀疏的呈毛发样。Rosenthal纤维。镜下：胞浆丰富、嗜酸性，核偏位，易于转变为间变性星形细胞瘤。星形细胞瘤间变性星形细胞瘤（3）＆胶质母细胞瘤（4）镜下：肿瘤细胞密度高，异性，核深染，核分裂像多及病理性核分裂；血管增生。区别：坏死血管的增生程度脑膜瘤脑膜瘤（meningioma）多来源于埋在上矢状窦两侧的蛛网膜颗粒的内皮细胞和纤维母细胞。本瘤大多为良性，常见于上矢状窦旁大脑镰两侧，蝶骨嵴，嗅沟，小脑脑桥角。发生率仅次于星形细胞瘤，好发于中老年人，50-70岁，女男。脑膜瘤肉眼观，肿瘤呈球形，分叶状或不规则形，质实或硬，边界清楚有包膜，切面灰白色，呈颗粒状、条索旋涡状，有的质地似砂砾样。组织学分型有十多种。常见的有：脑膜细胞型（融合细胞型），纤维细胞型，过度（混合）型，砂粒体型等。脑膜瘤脑膜细胞型镜下：----合体细胞型脑膜细胞的异性增生。细胞大、圆或卵圆形，胞浆丰富，边界不清。核圆，可见小核仁，不见核分裂。肿瘤细胞同心巢状或以血管、细胞为轴心漩涡状排列。混合型较易见砂粒体。脑膜瘤大多数为良性，WHO1级非典型脑膜瘤----2级间变性（恶性）脑膜瘤----3级周围神经肿瘤—神经鞘瘤又称为施万细胞瘤，起源于胚胎时期神经脊的神经膜细胞或施万细胞。良性肿瘤，WHO1级。可发生在周围神经、颅神经或交感神经。是椎管内最常见的肿瘤。肉眼观：神经鞘瘤有完整的包膜，质实，呈圆形或结节状，常压迫邻近组织，与其发生的神经粘连在一起。切面为灰白或灰黄色略透明，可见旋涡状结构，有时还有出血和囊性变。镜下，肿瘤有二种组织形态。一型为束状型（AntoniA型）；另一型为网状型（AntoniB型）。神经鞘瘤临床表现：神经压迫症状。小结神经系统肿瘤的大体及镜下表现。了解肿瘤的WHO分类。