腹膜后占位的影像诊断思路

厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室厦门大学医学院医学影像研究所马超住院医师厦门大学附属中山医院核医学科腹膜后占位的影像诊断思路厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室疑难病例—Case1男性，５３岁，腹胀，腹痛一月前因腹部胀痛感来院就诊，无发热黄疸，无胃肠道症状，无腰酸背痛等厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室胰腺与胃之间巨大椭圆形等、低混杂密度软组织肿块，边缘较清楚呈分叶状，十二指肠环扩大，周围组织受压移位疑难病例—Case1胃肠道无明显梗阻征象。病灶不均匀强化。腹水厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室您的诊断？腹腔?腹膜后?疑难病例—Case1病理：腹膜后小细胞性恶性肿瘤-外周性神经上皮瘤(PNET)厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室疑难病例—Case2患者男性，55岁，体检B超发现腹腔占位厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室疑难病例—Case2厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室疑难病例—Case2您的定位？器官?原发?病理：右肾上腺神经鞘瘤厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室疑难病例—Case3女，51岁右下腹隐痛1年余，B超发现胰腺占位半月余，饱食后右下腹隐痛，程度不剧，可自行缓解，疼痛与体位无明显关系，无便血，发热，无明显体重下降否认肿瘤史厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室疑难病例—Case3您的定性？良性?恶性?病理：腹膜后平滑肌肉瘤厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室疑难病例—Case4患者女，40岁腹泻十余天，便稀，未见明显出血，无发热、恶心呕吐、腹痛腹胀、便秘等不适厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室疑难病例—Case4您的定性？良性?恶性?病理：后腹膜Castleman病(透明血管型）厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室疑难病例—Case5厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室疑难病例—Case5组织来源？病理：左腹膜后脂肪母细胞瘤（胚胎性脂肪瘤）厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室腹膜后间隙后腹膜腔前界为壁层腹膜，后界为腹横筋膜，上起隔肌，下止盆隔，两侧以腰方肌外缘为界的潜在间隙，故亦称腹膜后间隙，位于其内的器官有胰腺、部分十二指肠、肾上腺、肾脏、输尿管等。此间隙内还有腹主动脉、下腔静脉及分属支、神经干(交感神经、脊神经)、淋巴结、淋巴管及大量疏松结缔组织、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎残留组织、原始泌尿生殖嵴残留部分，以上组织均可成为肿瘤起源上界横膈下界提肛肌和尾骨肌所组成的盆膈外界腰方肌的外侧缘前方后腹膜、肠系膜根部以及肝右叶后方裸面、十二指肠、升结肠、降结肠和直肠后方腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹横肌的腱部，在盆腔内其后壁则为髂腰肌的连续部、闭孔内肌和梨状肌厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室腹膜后间隙腹膜后间隙分为三个解剖区1、肾旁前间隙位于后腹膜与肾前筋膜之间。胰腺及十二指肠降部在此间隙内，此间隙向上延伸至肝脏裸区，向下经髂窝与盆腔腹膜后间隙相通2、肾周围间隙由肾前筋膜围绕而成，向上与横隔相附着，下界达髂嵴水平。两层筋膜间充满脂肪组织包裹肾脏，故又称脂肪囊。肾前筋膜越过主动脉和下腔静脉的前方与对侧肾前筋膜延续，肾后筋膜向后内附着于腰椎体。此间隙内有肾、输尿管和肾上腺3、肾旁后间隙位于肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之间，在此间隙内有腰交感神经干，乳糜池和淋巴结等厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室腹膜后淋巴结腹膜后间隙的主要器官——腹膜后间隙的淋巴在腹膜后间隙内大血管的周围，聚集着许多的淋巴结和淋巴管，主要收纳来自下肢、盆腔、腹腔、腹膜后器官的淋巴，这些淋巴结，可分为3群髂淋巴结位于是髂总动脉、静脉的周围，主要收纳髂内淋巴结、髂外淋巴结的输出管，髂淋巴结的输出管，向上注入腰淋巴结腰淋巴结位地腹主动脉和下腔静脉的两侧，主要收集髂淋巴结的输出管。腰淋巴结的输出管，集合成为左右腰干腹腔淋巴结位于腹腔动脉的周围，与肠系膜上淋巴结、肠系膜下淋巴结的输出管，共同组成1-4条肠干乳糜池位于脊柱的前面，稍偏右侧，前面被右侧膈肌脚的左缘与下腔静脉所覆盖。1/4的人无乳糜池而由吻合支形成的淋巴丛所代替。乳糜池向上经过主动脉裂孔进入胸腔，续于胸导管厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室腹腔神经丛：位于膈肌内侧脚步及主动脉裂孔的前方，围绕腹腔动脉和肠系膜上动脉的周围。内脏大、小神经，腰交感干上位神经节，两侧迷走神经，两侧膈神经的各分支，均参与组成腹腔神经丛，并由该丛发出许多分支，参加组成膈丛，肝丛，胃丛，脾丛，肾丛，肠系膜上、下丛，肾上腺丛和精索丛等。这些神经丛均伴随同名动脉走向，并分布到周围各个器官腰内脏神经：包括腹主动脉丛和肠系膜下丛灰交通支：连于5对腰神经腰神经节：胸12椎体下半到腰骶椎间盘范围内的交感神经节，一般为5个，数目由于节的融合或缺如而有变异腹膜后神经厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室腹膜后肿瘤的分类原发性腹膜后肿瘤种类繁多，根据肿瘤组织学起源不同常将其分为以下4大类型：间叶源性肿瘤、神经源性肿瘤、残留胚胎组织起源肿瘤和不能分类的肿瘤原发性腹膜后肿瘤约80%以上为恶性。腹膜后腔由于解剖位置隐匿，发生此处的肿瘤早期常缺乏自觉症状，当肿瘤长至较大时，患者常因触及腹部包块或因肿瘤压迫、刺激邻近脏器产生相应症状而就诊厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室组织来源亚分类病理类型间叶组织源性（多见）脂肪肉瘤平滑肌肉瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤间皮肉瘤血管肉瘤恶性神经鞘瘤（少见）横纹肌肉瘤滑膜肉瘤腺泡状软组织肉瘤间叶性软骨肉瘤未能分类的软组织肉瘤神经组织源性神经鞘来源（体神经）神经鞘瘤神经纤维瘤恶性神经鞘瘤恶性神经纤维瘤交感神经节来源神经节细胞瘤神经节母细胞瘤神经母细胞瘤副神经节瘤功能性无功能性生殖细胞来源畸胎瘤绒毛膜上皮瘤内胚窦瘤浆液性囊肿和黏液性囊性瘤子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿脊索瘤组织来源不明腹膜后纤维性变Castleman疾病（血管滤泡型淋巴结增生、淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型淋巴网状内皮瘤）腹膜后肿瘤的分类原发性腹膜后肿瘤的病理分类（表1）厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室腹膜后肿瘤的分类组织来源良性恶性间叶组织源性脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤横纹肌瘤血管瘤血管外皮瘤淋巴管瘤间叶瘤脂肪肉瘤纤维肉瘤纤维组织细胞肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤血管内皮肉瘤血管外皮肉瘤间叶肉瘤淋巴组织源性假性淋巴瘤恶性淋巴瘤神经组织源性神经鞘瘤神经纤维瘤神经节细胞瘤异位嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节细胞恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤神经母细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性非嗜铬性副神经节癌生殖细胞源性囊性畸胎瘤恶性畸胎瘤内胚窦癌绒毛膜上皮细胞癌组织来源不明囊肿腺瘤未分化癌异位组织癌未分化肉瘤原发性腹膜后肿瘤的病理分类（表2）厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室神经源性肿瘤--分类神经源性肿瘤有哪些特点神经源性肿瘤是纵隔内常见的肿瘤，可分为两大类，一为来自自主神经的，如袖经节细胞瘤，另一类起源于外周神经的肿瘤，如神经鞘瘤及神经纤维瘤。其特点分别如下:(1)神经鞘肿瘤:多为良性，有神经鞘瘤及神经纤维瘤。恶性者为神经肉瘤。良性者一般无症状，仅在X线检查时偶然发现。可出现胸部隐痛，霍纳(Homer)综合征，可由于肿瘤压迫出现胸痛、气急、咳嗽，也可向锥管内生长压迫脊髓引起肢体麻木及瘫痪。良性者手术治疗预后良好，恶性者预后差。(2)神经节细胞肿瘤:良性者称为神经节细胞瘤，恶性者称作神经母细胞瘤。好发于儿童，由未分化的交感神经细胞所组成，属高度恶性，由于交感神经节细胞肿瘤可产生儿茶酚胺及血管活性肠多肽激素，可出现气短、出汗、皮肤潮红，也可出现腹胀、腹泻，还可出现胸痛，霍纳(Homer)综合征、截瘫、眼球震颤等。检查时除可发现肿块外，尿香草基扁桃酸(VMA)及高香草酸（HVA)升高。神经母细胞瘤分为四期，1、2期以手术为主，3期可手术加放、化疗，4期以化疗为主。(3)副神经节细胞瘤:副神经节细胞瘤起源于交感神经的称为嗜铬细胞瘤。起源于副交感神经者称为非嗜铬性神经节细胞瘤或化学感受器瘤。两者比较少见，以化学感觉器瘤更少见。由于嗜铬细胞瘤可以产生肾上腺和去甲肾上腺素，所以多出现心悸、气促、出汗、心前区及上腹部疼痛、紧缩感、持续性高血压。检查时X线可发现肿块，可局限于纵隔内，也可以较弥散分布。化验血中儿茶酚胺，24小时尿香草基扁桃酸(VMA)升高，可高度怀疑本病。治疗上可以手术切除，但也有弥漫者不宜切除。神经源性肿瘤有哪些特点神经源性肿瘤是纵隔内常见的肿瘤，可分为两大类，一为来自自主神经的，如袖经节细胞瘤，另一类起源于外周神经的肿瘤，如神经鞘瘤及神经纤维瘤。其特点分别如下:(1)神经鞘肿瘤:多为良性，有神经鞘瘤及神经纤维瘤。恶性者为神经肉瘤。良性者一般无症状，仅在X线检查时偶然发现。可出现胸部隐痛，霍纳(Homer)综合征，可由于肿瘤压迫出现胸痛、气急、咳嗽，也可向锥管内生长压迫脊髓引起肢体麻木及瘫痪。良性者手术治疗预后良好，恶性者预后差。(2)神经节细胞肿瘤:良性者称为神经节细胞瘤，恶性者称作神经母细胞瘤。好发于儿童，由未分化的交感神经细胞所组成，属高度恶性，由于交感神经节细胞肿瘤可产生儿茶酚胺及血管活性肠多肽激素，可出现气短、出汗、皮肤潮红，也可出现腹胀、腹泻，还可出现胸痛，霍纳(Homer)综合征、截瘫、眼球震颤等。检查时除可发现肿块外，尿香草基扁桃酸(VMA)及高香草酸（HVA)升高。神经母细胞瘤分为四期，1、2期以手术为主，3期可手术加放、化疗，4期以化疗为主。(3)副神经节细胞瘤:副神经节细胞瘤起源于交感神经的称为嗜铬细胞瘤。起源于副交感神经者称为非嗜铬性神经节细胞瘤或化学感受器瘤。两者比较少见，以化学感觉器瘤更少见。由于嗜铬细胞瘤可以产生肾上腺和去甲肾上腺素，所以多出现心悸、气促、出汗、心前区及上腹部疼痛、紧缩感、持续性高血压。检查时X线可发现肿块，可局限于纵隔内，也可以较弥散分布。化验血中儿茶酚胺，24小时尿香草基扁桃酸(VMA)升高，可高度怀疑本病。治疗上可以手术切除，但也有弥漫者不宜切除。神经源性肿瘤有哪些特点神经源性肿瘤是纵隔内常见的肿瘤，可分为两大类，一为来自自主神经的，如神经节细胞瘤，另一类起源于外周神经的肿瘤，如神经鞘瘤及神经纤维瘤神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，少数肿瘤可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃状生长。肿瘤好发于青、中年，儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤，除纵隔外，可见于其他神经，同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变，称为神经纤维瘤病神经源性肿瘤支持细胞神经鞘细胞神经鞘瘤神经纤维瘤恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤神经细胞神经节细胞节细胞神经瘤神经母细胞瘤副神经节细胞嗜铬性副神经节瘤嗜铬细胞瘤（肾上腺髓质）化学感受器瘤（非嗜铬性副神经节瘤）副神经节瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性化学感受器瘤神经节脑脊神经节植物性神经节交感神经节副交感神经节厦门大学医学院医学影像研究所厦门市核医学分子影像临床转化重点实验室神经源性肿瘤--特点神经源性肿瘤有哪些特点神经源性肿瘤是纵隔内常见的肿瘤，可分为两大类，一为来自自主神经的，如袖经节细胞瘤，另一类起源于外周神经的肿瘤，如神经鞘瘤及神经纤维瘤。其特点分别如下:(1)神经鞘肿瘤:多为良性，有神经鞘瘤及神经纤维瘤。恶性者为神经肉瘤。良性者一般无症状，仅在X线检查时偶然发现。可出现胸部隐痛，霍纳(Homer)综合征，可由于肿瘤压迫出现胸痛、气急、