小儿神经检查

神经肌肉系统疾病(神经基础)•诊断小儿神经系统疾病时，需有详尽的病历和全面的体格检查。本节只讨论神经系统的检查方法。•神经系统疾病检查方法小儿神经系统检查的主要内容与成人大致相同，但由于小儿神经系统处于生长发育阶段，不同年龄的正常标准各不相同，检查方法也有其特点.•1、检查小儿时要尽量取得患儿的合作，有些检查过程可先在检查者自己身上做一下示范，例如查腱反射时，检查者可用叩诊锤先敲敲自己前臂，减少患儿的恐惧。•2、有时为了避免患儿厌烦或过于疲劳，可分次检查。•3、小婴儿的神经系统检查容易受外界环境影响，当小儿入睡时肌张力松弛，原始反射减弱或消失，吃奶前、饥饿时常表现不安、多动，吃奶后又常常入睡，•所以最好是在进食前1～1个半小时进行。•4、室内光线要充足、柔和，但不要使阳光直接照射到小儿面部，环境要安静，检查时从对小儿打扰最小的检查开始，不必按下列顺序进行。•一、一般检查1．意识和精神行为状态•要了解小儿意识和精神状态，•意识障碍的轻重程度可分为嗜睡、意识模糊、半昏迷、昏迷等。•精神状态要注意有无烦躁不安、激惹、谵妄、迟钝、抑郁、幻觉，对人、地、时间的定向力有无障碍，对检查是否合作，检查过程中是否表现多动、精神不能集中等。•检查过程中还要注意小儿(特别是智力发育落后的小儿)有无特殊气味。•患某些先天代谢异常的小儿往往有某种特殊气味，•苯丙酮尿症患儿常有鼠尿味或发霉气味；•枫糖尿症有烧焦糖味；•异戊酸血症有干酪味或汗脚味；•蛋氨酸吸收不良症有干芹菜味等等。2．头颅•头颅检查是小儿神经系统检查的一个重要项目。首先要观察头颅外形，•矢状缝早闭时头围向左右两侧增长受限，而向前后增长不受影响，形成“舟状头”畸形(形状向一个翻过来的小船)。•冠状缝早闭时头围向前后增长受限，而向左右增宽，形成扁头畸形。若各颅缝均早闭则形成塔形头畸形•头围可粗略反映颅内组织容量。头围过大时要注意脑积水、硬膜下血肿、巨脑症等。头围过小警惕脑发育停滞或脑萎缩。•每个小儿都要测量头围：沿枕外隆突及眉间水平测量头围周径。•正常情况下初生时大约为34cm；生后半年内增长最快，每月约增l.5cm；后半年每月增加约为0.5cm，l岁时头围约46cm；2岁时48cm，5岁时50cm。•头围个体差异较大，可与小儿自己的胸围(平乳头处)比较，2岁以前胸围与头围相近或略小于头围，2岁以后胸围超过头围。•婴儿时期头围与全身体格发育有关，头围与体重相平行，生后6个月以内的小儿，体重与平均体重相比，每差1kg，头围可相差1.3cm；6月～1岁的小儿，体重相差1kg时，头围相差1cm。•头部望诊还要观察头皮静脉是否怒张，头部有无肿物及瘢痕。•头颅触诊要了解囟门大小及紧张程度，检查时扶小儿呈半坐位。囟门中心点若高度超过囟门骨缘水平，为之隆起，反映颅内压力增高，哭闹时前囟膨隆。正常情况下，安静半坐位时囟门稍凹。•触诊时还需了解颅缝情况，新生儿时期囟门附近冠状缝可宽达4～5mm，无临床意义，若鳞状缝(顶颞缝)裂开，则需注意，这是脑积水的一个体征。6个月以后颅缝即不易摸到。颅缝早期骨化时可扪及明显的骨嵴。颅内压增高时可使颅缝裂开，叩诊头颅可听到“破壶音”(Macewen征阳性)，正常婴儿因颅缝未闭也有此体征。•头颅听诊应在一安静室内进行，用钟式听诊器头置于乳突后方、额、颞、眼窝及颈部大血管部位。•正常婴幼儿约有50％～75％在眼窝部位可听到收缩期血管杂音，6岁以后不容易听到。•若杂音粗糙响亮或明显不对称，应考虑可能为血管畸形，如动静脉瘘在小脑肿瘤时，有时在枕部可听到杂音。•颅透照检查是一种适用于婴儿的检查方法，简便安全。用一个普通手电筒，前端围以海绵或胶皮圈，使电筒亮端能紧贴患儿头部不漏光。在暗室中透照头颅各部位。正常情况下，沿胶皮圈外缘有一条2cm左右宽的红色透光带，前额部光圈＞2cm，枕部＞1cm，或两侧不对称时对诊断有提示作用。脑穿通畸形或重症脑积水皮质萎缩薄于lcm时，照一侧时对侧也透光。•面部注意五官位置、大小及形状。许多神经系统疾病常合并有眼的发育畸形。•小眼球可见于先天性风疹、弓形体感染及染色体疾病。•注意判断内眦距离是否增宽。•我国新生儿内眦距离平均大约为2.3cm，•3个月2.6cm，7个月2.7cm，1岁2.8cm，•3岁3.1cm，5岁3.2cm，7岁3.3cm，成人3.4~3.6cm•还要观察耳的外形及耳的位置，是否过低，大致可根据耳上缘与双侧内眦水平线之间的关系来判断，如耳上缘低于双侧内眦水平线者为低位耳。•体检时还要注意人中的长度，下颌是否过小，有无高腭弓等。•许多先天性神经系统疾病常合并有皮肤异常。•脑面血管瘤病在一侧面部可见红色血管瘤；•结节性硬化症面部可见到血管纤维瘤，四肢或躯干皮肤可见到白色的色素脱失斑；•神经纤维瘤病常在四肢和躯干的皮肤见到浅棕色的“咖啡牛奶斑”；•色素失调症的患儿皮肤常见到条状、片状或大理石花纹状的黑褐色色素增生；•共济失调毛细血管扩张症的患儿可见球结膜及面部毛细血管扩张。•此外还要注意头发的色泽。患苯丙酮尿症时头发呈黄褐色。•注意背部中线部位皮肤有无凹陷的小窝，有时还伴有异常毛发增生，见于隐性脊柱裂、皮样窦道或椎管内皮样囊肿。4、脊柱•注意有无畸形、强直、异常弯曲，有无叩击痛，有无脊柱裂、脊膜膨出等。二、颅神经检查(一)嗅神经•新生儿时期一般很少做此项检查，对母亲患糖尿病的新生儿，要做此项检查。因为这种小儿患先天性嗅球缺陷的机会较正常组为多。•检查时利用牙膏、香精、桔子的香味等，不可用刺激三叉神经的物比如氨水、浓酒精、胡椒、樟脑等。•婴儿可通过其表情观察有无反应。嗅神经损伤常见于先天性节细胞发育不良，或额叶、颅底病变者。(二)视神经•2．视神经主要检查视力、视野和眼底。•(1)视觉•胎龄28周以上新生儿即能睁眼，并对强光有闭眼反应。胎龄37周以上时可将头转向光源。一个月的婴儿仰卧位时眼球可随摆动的红色圆环(直径大于8cm)转动90度(左右各45度)，3个月婴儿可达180度(左右各90度)。•(2)视力：•年龄较大儿无明显智力低下者可用视力表检查。年幼儿可用图画视力表或小的实物放在不同距离进行检查。•一般2岁的视力约为6/12，3岁前达20/20的成人水平。•(3)视野：•5～6个月以上小儿可做此检查，但很粗略，检查时不蒙眼，扶小儿呈坐位，家人在小儿前方逗引小儿，检查者站在小儿后方，用两个颜色、大小相同、不发声的物体从小儿背后缓缓移动到小儿视野内，左右移动方向及速度尽量一致。若小儿视野正常，就会先朝一个物体去看，面露笑容，然后再去看另一个，同时用手去抓。若多次试验小儿只看一侧物体，可能对侧视野缺损。•年长儿可直接用视野计。•(4)眼底：•正常婴儿的视乳头由于小血管发育不完善，以致颜色稍苍白，不可误诊为视神经萎缩。有严重屈光不正(远视)时，视乳头边缘可稍模糊，易与视乳头水肿相混。慢性颅内高压时可见视乳头水肿和视网膜静脉淤血。•此三对颅神经支配眼球运动及瞳孔反射。•检查时注意眼球位置，有无外突或内陷，眼睑有无下垂，瞳孔大小，对光反应是否对称。用一手电筒在小儿正前方照射，逗引小儿注视光源，两眼反光点都应在瞳孔中心。•动眼神经麻痹时，患眼偏向外侧，轻度偏向下方。•滑车神经麻痹时，患眼在静止时位置不偏，或轻偏上方，特别在眼内收时明显。•外展神经麻痹时，患眼在静止时向内偏移，同时头略转向麻痹侧以减少复视，外观上两眼也近乎平行。•检查瞳孔时要注意大小、形状、位置，左右是否对称，对光反应及调节反应。查对光反应时两眼分别检查。检查调节反应可令小儿看数尺以外的物品，再将该物移至中线近鼻梁处，引起缩瞳为正常。•新生儿期以后，在相同光线下小儿瞳孔比成人大，属正常现象。•(四)三叉神经•运动纤维支配咀嚼肌。当瘫痪时，做咀嚼运动扪不到咀嚼肌收缩；三叉神经运动纤维受刺激时，咀嚼肌强直，发生牙关紧闭。•感觉纤维司面部感觉，分别由三叉神经眼支、上颌支、下颌支传入。检查面部感觉有无异常比较困难，只能粗略估计，检查角膜反射可了解三叉神经感觉支是否受损。•(五)面神经•观察随意运动或表情运动(如哭或笑)中双侧面部是否对称。•周围性面神经麻痹时，患侧上、下面肌同时受累，表现为病变侧皱额不能、眼睑不能闭合、鼻唇沟变浅和口角向健侧歪斜。•中枢性面瘫时，病变对侧鼻唇沟变浅和口角向病变侧歪斜但无皱额和眼睑闭合功能的丧失。•(六)听神经和前庭神经•观察小儿对突然声响或语声反应以了解有无听力损害。突然响声可引发新生儿惊跳或哭叫。3个月起婴儿头可转向声源方向。对可疑患者，应安排特殊听力测验。（为准确及避免纠纷应请专科检查）•(七)舌咽、迷走神经•舌咽神经及迷走神经损害时可表现为吞咽困难、声音嘶哑、鼻音等现象，检查时可发现咽后壁感觉减退或消失。一侧舌咽、迷走神经麻痹时，该侧软脖变低，发“啊”音时，病侧软聘不能上提或运动减弱。•在急性延脑麻痹(又称“球麻痹”)时，表现为舌咽、迷走及舌下神经麻痹，咽反射消失，并可有呼吸及循环功能障碍，称为“真性球麻痹”。•当病变在大脑或脑干上段时，由于双侧锥体系受累也有吞咽、软腭及舌的运动障碍，但咽反射不消失，下颌反射亢进，此时称为“假性球麻痹”。两者需注意鉴别。•(八)副神经•副神经主要支配胸锁乳突肌及斜方肌上部。可通过耸肩、转头检查胸锁乳突肌和斜方肌功能。斜方肌瘫痪时，患侧耸肩无力，举手不能过头，一侧胸锁乳突肌瘫痪时，头不能向对侧转动，双侧胸锁乳突肌无力时，则头不能保持直立。•(九)舌下神经•检查时观察舌静止状态时的位置，有无萎缩，肌束震颤，伸舌是否居中。瘫痪时舌面多皱纹，肌肉萎缩，伸舌时舌尖推向瘫侧，两侧舌下神经损害时，舌不能伸出。三、运动功能检查•(一)躯体姿势•正常足月新生儿仰卧位时，颈部肌肉放松，脊柱与床面之间没有空隙，当颈部肌肉紧张时脊柱与床面之间有一较大空隙。但早产儿由于后枕部较突出，也有一较大空隙，不要误认为颈肌紧张。•正常足月新生儿屈肌张力稍强，仰卧位时上肢屈曲内收、握拳、拇指内收。髋关节屈曲轻度外展，膝关节屈曲。俯卧位时，髋屈曲，膝屈曲在腹下方，臀部高起。•有下列姿势均属异常：•①仰卧位时肢体平置在床面，上肢肩关节、肘关节、腕关节及下肢的髓关节、膝关节、踝关节均能同时接触床面，似青蛙状姿势；•②角弓反张，头后仰，下肢伸直；•③头持续转向一侧；•④四肢极度屈曲，两手紧握在嘴前方；•⑤肢体极度不对称，一侧上肢和(或)下肢内旋或外旋。观察小儿躯体姿势时，要特别注意左右是否对称。•（二）肌容积•观察并按捏肢体有无肌萎缩或肥大，小婴儿皮下脂肪较丰满，检查时需注意。•(三)肌力•检查肌力时，关节置于中间位，令病儿对抗阻力向各个可能的方向运动。运动方向为屈一伸，内收一外展，内旋一外旋，旋前—旋后。一般测肩、肘、腕、指、筋、膝、踝及趾各关节。肌力大致可定为6度：•0级：完全瘫痪，无任何肌收缩活动；•1级：可见轻微肌收缩但无肢体移动；•2级：肢体能在床上移动但不能抬起；•3级：肢体能抬离床面但不能对抗阻力；•4级：能做部分对抗阻力的运动；•5级：正常肌力。•(四)肌张力•指安静情况下的肌肉紧张度。检查时触扪肌肉硬度并作被动运动以体会肌紧张度与阻力。•肌张力增高多见于上运动神经元性损害和锥体外系病变，但注意半岁内正常婴儿肌张力也可稍增高。•下运动神经元或肌肉疾病时肌张力降低，肌肉松软，甚至关节可以过伸。•内收肌角•小儿仰卧位，检查者握住小儿膝部使下肢伸直，将小儿下肢缓缓拉向两侧，尽可能达到最大角度，观察两大腿之间的角度，不同月龄的正常范围为：•腘窝角•小儿仰卧位，屈曲大腿使其紧贴到胸腹部，然后伸直小腿，观察大腿与小腿之间的角度•足跟碰耳试验•小儿仰卧位，牵拉足部，向同侧耳部尽量牵拉，骨盆不离开桌面，观察足跟与髋关节的连线与桌面的角度。•足背屈角•小儿仰卧位，检查者用拇指抵小儿足底，其他手指握住小腿及足跟将足向小腿方向背屈，观察足背与小腿之间的角度。•围巾征•检查者托住小儿背颈部使呈半卧位，将小儿手通过前胸拉向对侧肩部，使上臂围绕颈部，尽可能地向后拉，观察肘关节是否过中线，新生儿不能过中线，4—6个月小儿可过中线。•不同月龄小儿下肢肌张力的正常范围检查