炎性假瘤

炎性假瘤InflammatoryPseudotumorY.Z2017-08-18IPT&IMT•炎性假瘤（IPT）是一种慢性炎性增生性病变，由于炎症的被包围和局限化、以及延迟吸收常形成假性肿瘤。本质是炎性肉芽肿和各种非特异性慢性纤维化，进而局限为瘤样肿块。•炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）:2013年WHO软组织分类中定义:一种由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的肿瘤，由于有复发、远处转移的可能，属中间型肿瘤。•Wenig等认为虽然IMT和IPT在形态上有一定的重叠，但二者最大的区别在于IMT的组织学形态是肌纤维母细胞占主要成分，而IPT是以淋巴细胞、浆细胞为主的混合性炎细胞浸润为其主要成分，肌纤维母细胞成分极少或缺乏。•影像学上IPT/IMT仍无法区别。病理学上广义的炎性假瘤指具有不同性质和病原学的病变家族,主要有4大类:•下生殖-泌尿系特发性术后修复性病变•分枝杆菌感染继发病变•EBV感染相关的滤泡树突细胞肿瘤(肝、脾)•肌纤维母细胞肿瘤•IPT/IMT可发生于任何年龄人群的任何部位，但发病年龄倾向于儿童、青少年，女性较男性稍多•多发生于肺部，其次是肠系膜、网膜或腹膜后•大部分患者起病隐匿，为偶然发现，或因肿瘤挤压周围脏器而出现相应的症状和体征Coffin根据对84例肺外炎性肌纤维母细胞瘤的观察,将其分为3种组织学类型:•(1)粘液型--黏液背景中有血管和炎性增生,类似肉芽肿或结节性筋膜炎;•(2)梭形细胞密集型--致密的梭形细胞伴有炎症,可似纤维组织细胞瘤、平滑肌瘤或纤维肉瘤;•(3)纤维型--致密斑样伴或不伴钙化,似硬纤维瘤或瘢痕。•肺（/）•头颈部：眼眶•腹部：肝脏、脾脏、肠系膜、肾脏•心脏•纵隔、支气管•膀胱头颈部炎性假瘤•主要发生在鼻腔鼻窦、眼眶•少部分还可发生于喉、扁桃体、颈部软组织、咽旁间隙等部位•影像学检查显示占位性病变鼻腔鼻窦病变通常侵蚀、破坏周围骨质、软组织，累及翼腭窝、颞下窝等间隙眼眶炎性假瘤•(orbitalpseudotumor)或称特发性眶部炎症(idiopathicorbitalinflammation),目前认为是一种免疫反应性疾病。•可为急性、亚急性或慢性,可单侧或双侧交替发生。•病理:急性期主要为水肿和轻度炎性浸润,亚急性和慢性期大量纤维血管基质形成,病变逐渐纤维化。•病变部位可局部发生;但常多部位发生,包括肌炎、泪腺炎、巩膜周围炎、视神经鞘炎,多伴有脂肪炎性浸润。•①弥漫型:病变范围广,可表现为眼外肌增粗、泪腺增大、眼环增厚、视神经增粗,球后脂肪密度增高,眶内结构分界不清等;•②肿块型:边界清楚的软组织肿块,形态规则或不规则,轻、中度强化;•③泪腺炎型:泪腺弥漫性增大,可凸出于眶缘,常无局部骨质破坏;•④肌炎型:一条或数条眼外肌增粗,以上直肌和内直肌多见,典型者为肌腱和肌腹同时增粗,边缘多模糊,不整齐;•⑤眶隔前炎型:表现为眼睑肿胀;•⑥巩膜周围炎型:表现为眼环增厚;•⑦视神经束膜炎型:表现为视神经增粗,边缘模糊CT分类图1弥漫型炎性假瘤:左侧眶内脂肪、眼外肌、视神经及眼球壁增厚,密度增高且彼此分界不清。右眼病灶较对侧略小图2肿块型炎性假瘤:左眶内不规则软组织肿块且与眼球分界不清图4肌炎型炎性假瘤图4a冠状位CT平扫显示左侧下直肌及外直肌增粗图4b横断面CT示左侧增粗的下直肌强化眼眶炎性假瘤57岁，女，左眼视力下降。CT增强扫描显示左侧眼眶肿块累及视神经管、海绵窦。鉴别诊断•①弥漫型炎性假瘤应与少见的眶内横纹肌肉瘤鉴别,后者见于儿童,病变发展迅速,可破坏眶骨等•②肿块型炎性假瘤应与眶内真性肿瘤鉴别,如硬化型炎性假瘤与海绵状血管瘤的鉴别,前者部分呈类圆形,但边缘模糊,似有渐进性强化特点但非血管样强化,眶尖不空虚,常无骨质改变;后者类圆形,边界清,渐进性强化、眶尖“空虚”征和周围骨质受压变薄等特点•③泪腺型炎性假瘤应与泪腺肿瘤和干燥综合征鉴别•④肌炎型炎性假瘤主要应与Graves鉴别,前者多单侧急性突眼,活动性疼痛,激素治疗有效,肌腹和肌腱同时增粗,且不规则,眶后脂肪间隙受累,可伴有视神经增粗、眼环增厚等;后者多双侧无痛性突眼,发病缓慢,T3、T4和TSH异常,肌腹增粗腹部炎性假瘤肝脏炎性假瘤•少见病，缺乏特异的临床和影像学表现,其定性诊断较为困难,术前常被误诊为原发性肝癌或其他肝脏良性疾病•以40~70岁多见；男：女=2：1•多为单发,亦可多发,部位以肝右后叶多见(53%),其次为左叶(24%),位于肝门部约为10%,同时累及两叶者较少(13%)•发病无明显规律及特异性症状,主要临床表现有腹痛、发热、体重下降、腹部包块及黄疽等•基本病理表现为炎性增生肿块。病变区肝组织结构破坏、消失,纤维结缔组织增生伴不等量的浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞以及吞噬细胞浸润等,并常见有残存增生的小胆管。•可见不同程度的透明变性或纤维化及瘢痕形成。•有的见大量肝细胞坏死,但肝脏通常无硬化。•纤维组织增生常合并毛细血管增生,故在大体标本中形成纤维组织包裹的肉芽性肿块。•CT平扫呈不均匀或均匀低密度,边界清楚或不清楚。但也有少数病例呈稍高密度，病理学上这些病灶有明显的纤维组织增生，可见较多增生的小胆管和血管,并有较多淋巴细胞和炎细胞浸润•CT动态增强扫描由于肿块内不同程度的纤维增生和炎细胞浸润,其CT动态增强表现复杂多样。男/55。腹痛2月。炎性肌纤维母细胞瘤。A.肝右前叶上段见一类圆形低密度影，边界较模糊，密度不均匀。B、C增强扫描显示病变强化不明显，明显低于周围正常肝实质密度，边界清晰;D．冠状位病灶内可见一点状更低密度影，边缘似见强化影，为坏死组织形成的瘢痕影脾脏炎性假瘤女/52。A～F为横断面动脉期、静脉期及延迟期图像;G为冠状面重建图像;示脾脏明显增大，见巨大肿块影，其内大片状坏死，动脉期较多紊乱血管影，增强后逐渐轻度强化，邻近脏器受压、推移表现•肝脏IMT需与原发性肝细胞肝癌鉴别根据病变门静脉期及延迟期有无强化及甲胎蛋白检测结果及临床病史等可做出鉴别诊断•脾脏的IMT需与脾脏血管瘤、血管肉瘤、淋巴瘤鉴别肠系膜及腹膜后IMT•CT表现为肠系膜及腹膜后较大肿块，多为单发，病灶呈分叶状•密度一般为软组织密度，很少钙化•病灶体积大且内部密度多为不均，可见片状低密度区•增强扫描病灶多为环形或不均明显强化，静脉期强化较动脉期更明显，有延迟强化的趋势A平扫;B、C动脉期;D静脉期。左侧腹部肠系膜见一肿块，边缘不规则，呈分叶状，密度欠均，增强动脉期较明显强化，静脉期强化更明显，CT值分别为65HU、85HU，其左后缘见弧形低密度强化不明显区，病灶周围部分脂肪间隙稍显模糊;鉴别诊断•(1)肠系膜间质瘤。肠系膜间质瘤多发生于胃肠道，肠系膜间质瘤其密度较IMT均匀，强化没有IMT明显，周围脂肪间隙多较清晰是其特点。•(2)异位嗜铬细胞瘤。异位嗜铬细胞瘤病灶多较大，密度不均，强化明显与IMT类似，但其有明显波动性高血压的特点，结合临床鉴别不难。•(3)神经鞘瘤。密度更为不均，中度强化，腹膜后神经鞘瘤多有神经孔的扩大等改变。•(4)巨大淋巴结增生症。一般密度均匀，大部分呈血管样明显强化。肾脏炎性假瘤•多发生于儿童及青壮年，女性多见•临床表现主要为腰痛、发热、肾区叩击痛等，发热一般为中、低热，极少有寒颤和高热，腰痛无特异性。•偶尔会发生高球蛋白血症、血小板增多症、血沉增快等。•也可出现血尿及腰、腹部包块，血尿以镜下血尿为主，肉眼血尿少见A．平扫示肾实质内楔形略高密度，边缘模糊;B、C．分别为增强扫描皮质期轴位与冠状位扫描，病灶呈环形强化，但低于肾皮质;D．增强扫描排泄期，病灶明显强化，但低于肾实质。A～D．病灶内均见坏死区，病灶包膜边缘均见凹形切迹鉴别诊断主要与肾细胞癌鉴别•肾细胞癌往往病程短，年龄相对较大，多有无痛性血尿;影像上病灶包膜缘切迹少见，可见出血坏死•典型透明细胞癌动态增强扫描多呈速升速降型•嫌色细胞癌往往位置较深，形态多规整，以类圆形多见，多有完整包膜，其内坏死少见，增强扫描肿块轻度强化•头颈部：眼眶•腹部：肝脏、脾脏、肠系膜、肾脏•心脏•纵隔、支气管•膀胱心脏炎性假瘤•罕见•常见于儿童和青年•好发于右房和右室•临床表现：发热、体重减轻、贫血、血小板减少，面色苍白、出汗、呼吸困难。心血管症状包括胸部疼痛、晕厥、短暂性脑缺血发作和心律失常•MRI：IPT信号类似于心脏其他肿瘤，表现为T1高信号和T2稍高信号；不均质强化•钙化：为后期硬化阶段表现•鉴别：儿童--横纹肌瘤；成人--粘液瘤17岁，女。•冠状位T2MR示左心室游离壁肿块，极低的T2信号•CT血管造影斜平面示左冠状动脉及左前降支深嵌入肿瘤（黑箭）。钙化（白箭）也可见。无法手术切除。纵隔炎性假瘤•少见•临床表现：对相邻结构构成占位效应，包括呼吸困难、胸痛、咯血•CT：肿块包绕纵隔内结构，一般为不均质强化•很难与恶性肿瘤区分14岁，女，哮喘史。轴位和冠状位MPRCT增强图像显示中后纵隔肿块包围隆突。冠状面图像显示肿块的范围。病理结果是炎性肌纤维母细胞瘤。男/15，逐渐加重的剧烈的胸痛。•轴位CT增强图像显示一个椭圆形病灶（箭头）在右主支气管近端，右下叶阻塞性症。•冠状位FDGPET/CT图像支气管内病灶（箭头）高代谢。支气管炎性假瘤膀胱炎性假瘤•单发多见，以膀胱底部、侧壁多见，而三角区较罕见。•临床症状不具特征性，最常见的症状是肉眼血尿或镜下血尿•CT平扫呈低密度肿块，息肉状或菜花状，边界清晰，轮廓可光整或不光整，多数密度均匀，钙化偶见；增强呈“快进慢出”CT平扫示膀胱腔内一类圆形稍低密度肿块，密度稍低于邻近肌肉，CT值约19HU，边界清晰，窄基底与膀胱前壁相连。图2动脉期肿块不均匀性明显强化，CT值为53～97HU，邻近膀胱壁增厚。图3静脉期病灶进一步强化，强化范围扩大，CT值为73～117HU。图4延迟期整个病灶呈明显均匀性强化，CT值为92HU。图5静脉期冠状位示病灶后壁不光整，窄基底与膀胱顶部相连。鉴别诊断•（1）膀胱癌:最常见的膀胱肿瘤，多见于中老年男性，好发于膀胱三角区，基底较宽，增强早期即可有强化，但强化程度不如IMTUB，且不具有延迟性强化的特点•（2）膀胱横纹肌肉瘤:儿童最常见的恶性肿瘤，一般体积较大，密度不均匀，常有恶性浸润和远处转移的表现•(3)膀胱嗜铬细胞瘤:体积较小，多表现为密度均匀，边界清晰的软组织密度结节，增强后明显均匀强化，但膀胱嗜铬细胞瘤常有高血压等症状，血中儿茶酚胺及其代谢产物常有所升高可资鉴别•(4)膀胱海绵状血管瘤:罕见，约半数发生在儿童，多表现为膀胱壁分叶状肿块，无蒂，增强明显强化，以静脉期为著Summary•炎性假瘤是一组异质性的良性肿块,成纤维细胞和肌成纤维细胞增殖，伴明显的慢性炎性浸润•现炎性肌纤维母细胞瘤已成为一个单独的、低级别与ALK基因易位相关联的实体肿瘤•炎性假瘤特征MRIT2低信号，是由于其纤维特性•虽然影像学不能明确诊断；但熟悉炎性假瘤的影像学特征可以帮助放射科医生对软组织肿块的鉴别诊断，从而避免不必要的根治性手术