帕金森病病案讨论

病例：患者，男，54岁。患者2年来发现四肢颤抖，且逐渐加重，先是左侧肢体，1年来波及到右侧肢体，伴有行走困难。近1个月头部出现不自主晃动，说话声音变小，饮水时有呛咳，吞咽费力，流口水增多，写字困难，行动更加迟缓，时有走路跌倒，并常有便秘。既往曾于当地医院就诊，但一直未确诊，也未系统治疗过，为进一步诊治而来诊。否认高血压、糖尿病及脑血管病病史，无脑炎、外伤、中毒等病史。查体：体温36?C，脉搏78次/min，呼吸18次/min，血压120/75mmHg。神志清楚，构音障碍，表情呆板，瞬目减少。屈曲体态，起步缓慢，行走呈碎步。颅神经检查未见明显异常。头部可见不自主晃动、四肢肌力正常，肌张力增强，双手震颤呈“搓药丸”样。“小写症”阳性。四肢深、浅感觉无障碍，各腱反射对称引出，病理反射未引出。分析思考：1.诊断及本病的主要症状是什么？答：该患者所患的是（原发性）帕金森病，又称震颤麻痹。是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。这种病的主要症状表现为：(1)姿势与步态。面容呆板，头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈，走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈慌张步态，两上肢不作前后摆动。(2)震颤。多见于头部和四肢，以手部最明显，手指表现为粗大的静止性震颤(典型的表现是拇指与屈曲的食指间呈“搓九样”震颤)。震颤早期常在静止时出现，作随意运动和睡眠中消失，情绪激动时加重，晚期震颤可呈持续性。(3)肌肉僵硬。伸肌、屈肌张力均增高，被动运动时有齿轮样或铅管样阻力感，分别称为齿轮样强直或铅管样强直。(4)运动障碍。与肌肉僵硬有关，如发音肌僵硬引起发音困难，手指肌僵硬使日常生活不能自理。(5)其他。易激动，汗液、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物降低。2.锥体外系受累可出现的两类症状是什么？答：锥体外系的主要功能是在大脑皮质的控制下调节肌张力，维持和调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作（如行路的双臂摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等）。在完成复杂的运动功能时，锥体外系与锥体系是不可分割的统一体，只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定性和适当的肌张力及协调的条件下，锥体系才能支配精确的随意运动。锥体外系受累出现的症状，一类是肌张力增高-运动过少，另一类是肌张力降低-运动过多。前者表现为静止性震颤，步行障碍、运动迟缓、肌强直和运动障碍；后者表现为不随意的上肢和头部的舞蹈样动作，肌力减弱，自主运动障碍和情绪改变，这些不随意动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。3.患者为什么出现流口水增多及便秘？答：因为腺体的正常活动是由自主神经系统调节的，患者自主神经系统中由于多巴胺的减少，使乙酰胆碱兴奋性作用增强，从而导致唾液腺分泌唾液增加。因患者患者运动迟缓，随意运动减少，导致肠道肌肉变得松弛，肠道蠕动功能也随之减退，因此会出现便秘。4.主要的治疗药物有哪些？答：目前治疗帕金森病的主要方法，目的是恢复纹状体DA和ACh两大递质系统的平衡，包括应用抗胆碱能药和多种改善DA递质功能药物；应遵循的原则是：从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效。（1）抗胆碱能药物：对震颤和强直有一定效果，但对运动迟缓疗效较差，适用于震颤突出且年龄较轻的患者。常用药物为安坦，但青光眼及前列腺肥大患者禁用，老年患者慎用。（2）金刚烷胺：可促进DA在神经末梢的释放。对少动、强直、震颤均有轻度改善作用，早期患者可单独或与安坦合用。（3）多巴制剂（替代疗法）：常用左旋多巴与外周多巴脱羧酶抑制剂（芳香族氨基酸脱羧酶抑制剂）的复合制剂（如美多巴、息宁），以减少左旋多巴在外周的降解，提高疗效，减少副作用。（4）DA受体激动剂：直接激动突触后多巴胺受体。常用药物有：溴隐亭、培高利特、泰舒达缓释片、阿朴吗啡。（5）单胺氧化酶B抑制剂：能阻止DA降解成HVA，增加脑内DA含量。如丙炔苯丙胺。（6）儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：增加L-Dopa进脑内的量，阻止DA降解，使脑内DA含量增加。