肌纤维发育不良引起的不能通过球囊成形术治疗的分支血管疾病

继发性高血压筛查的时机与治疗吴海英国家心血管病中心高血压诊治中心中国医学科学院阜外心血管病医院目录1.继发性高血压定义和流行病学2.继发性高血压病因3.继发性高血压筛查时机与治疗1.继发性高血压定义和流行病学定义及流行病学继发性高血压(secondaryhypertension)是病因明确的高血压，当查出病因并有效去除或控制病因后，作为继发症状的高血压可被治愈或明显缓解。继发性高血压在高血压人群中占5%-10%，但随着对高血压发病机制研究的深入以及诊断技术的不断提高，这比例正逐渐上升。目录1.继发性高血压定义和流行病学2.继发性高血压病因3.继发性高血压筛查时机与治疗(一)肾性(五)机械性血流障碍1．肾实质性疾病1．动静脉瘘(动脉导管未闭等)2．肾血管性2．主动脉瓣关闭不全(1)纤维肌性结构不良所致肾动脉狭窄3．主动脉缩窄(2)动脉粥样硬化致肾动脉狭窄(六)外源性(3)多发性大动脉炎致肾动脉狭窄(七)其他(二)内分泌性原发性醛固酮增多症(三)睡眠呼吸暂停综合征(四)神经原性继发性高血压病因分类继发性高血压病因分类•准确性(Accuracy)•阻塞性睡眠呼吸暂停综合症(Apnea)•原醛(Aldosteronism)A•肾动脉杂音(Bruits)•肾实质疾病(BadKidneys)B•儿茶酚胺分泌过多(Catecholamines)•主动脉缩窄(Coarctation)•库欣氏病(Cushing)C•药源性(Drugs)•饮食(Diet)D•内分泌性(Endocrine)E目录1.继发性高血压定义和流行病学2.继发性高血压病因3.继发性高血压筛查时机与治疗1.继发性高血压定义和流行病学继发性高血压筛查WhoA.全体高血压人群B.顽固性高血压人群反对全人群筛查的原因昂贵费用限制筛查项目可行性差筛查后的治疗措施仍以血压控制为主只筛查重点人群强调中国国情：投入低，认识差筛查，其实并不难所有高血压人群均应进行简单的继发性高血压筛查如果高度怀疑SHT，再进行特殊检查病史1a)CKD家族史（多囊肾）b)肾病、尿路感染、血尿、滥用止痛剂（肾实质疾病）c)药物/化学物质的摄入，如口服避孕药、甘草、甘草次酸、血管收缩滴鼻剂、可卡因、安非他命、糖/盐皮质激素、NSAID、EPO、环孢素d)反复发作出汗、头痛、焦虑、心悸（嗜铬细胞瘤e)发作性肌肉无力及抽搐（醛固酮增多症）f)甲状腺疾病症状2013ESH/ESCGuidelinesforthemanagementofarterialhypertension体格检查•Cushing综合征体征•神经纤维瘤病的皮肤改变（嗜铬细胞瘤）•触诊肾脏肿大（多囊肾）。•听诊腹部杂音（肾血管性高血压）。•听诊心前区或胸部杂音（主动脉缩窄，主动脉疾病;上肢动脉疾病）•上下肢血压差异（主动脉缩窄，主动脉疾病，下肢动脉疾病）•左右臂血压差异（主动脉缩窄;锁骨下动脉狭窄）。22013ESH/ESCGuidelinesforthemanagementofarterialhypertension实验室检查3常规•血红蛋白、红细胞压积。•空腹血糖•TC、LDL-C、HDL-C、TG•血清钾，钠。•血清尿酸。•血清肌酐（估测GFR）。•尿常规•微量白蛋白尿•12导ECG4附加•HbA1C（FBG5.6mM/L或患糖尿病）•定量蛋白尿（尿蛋白+）•尿钾、钠•自测血压和ABPM•超声心动图。•Holter•颈动脉超声•外周动脉/腹部超声。•PWV•ABI•眼底检查2013ESH/ESCGuidelinesforthemanagementofarterialhypertension1.发病年龄30岁且无高血压家族史；2.血压增高的幅度大，常达高血压3级（180/110mmHg）；3.血压难以控制,需要使用三种或以上降压药；4.常用的五大类降压药物效果不佳；5.血压波动大或阵发性高血压；6.坚持服药情况下控制良好的血压突然明显升高；7.双上肢血压不对称；8.体检闻及血管杂音；9.未服用或服用小剂量利尿剂即出现明显低血钾，排除进食差、腹泻等诱因；10.服用ACEI/ARB后出现肾功能的急剧恶化，血肌酐明显升高；11.高血压伴有尿常规异常，如大量蛋白尿，多量红白细胞等；12.急性心力衰竭或一过性肺水肿，尤其以晨起和夜间多见；13.单侧肾萎缩。继发性高血压筛查重点人群卧立位血压、ABPM、PWV、ABI、肾/肾上腺/肾动脉B超、CT或MR病史、体检、血/尿常规、血生化、24h尿蛋白定量、24h尿钾、ESR、UCG卧立位血醛固酮、肾素、血管紧张素；血CA、尿苄肾上腺素、血皮质醇常规检查动态血压四肢血压影像学激素类化验睡眠呼吸监测完善检查继发性高血压专科筛查继发性高血压尿检+Cr↑双肾B超+肾血管影像+ARR+肾上腺CT+高度怀疑嗜铬细胞瘤四肢血压不对称肾性高血压肾血管性高血压原醛确证试验发作时CA主动脉CT血管超声继发性高血压筛查流程肥胖睡眠打鼾白天嗜睡睡眠呼吸监测男性，61岁，反复血压增高伴胸闷、气促，不能平卧1个月入院夜间休息时多发，严重时咳粉红色泡沫痰。曾诊为“急性左心衰”抢救2次，血压最高达200/110mmHg。不发作时无明显自觉不适，体力活动无明显受限。入院前服用硝苯地平缓释片、降压0号等治疗后，血压能控制在150/90mmHg左右。14年前因外伤行左肾切除术，2年前因头晕测血压升高，未规律服用降压药，吸烟30余年，母高血压主诉既往史现病史T37℃，P92次/min，R20次/min，双上肢血压150/95mmHg，双肺(-);心界向左稍扩大，HR70bpm，律齐，无杂音;腹部未闻及血管杂音;双下肢无水肿体格检查血Cr:148mol/L，肾素(普食):0.89ng/(ml.h);醛固酮:0.213ng/(ml.h)血尿CA正常实验室检查病例分析左肾缺如，右肾稍增大。未见囊肿和占位病变，肾上腺正常。腹腔及后腹膜未见占位病变腹部B超LA35mm，主动脉30mm，右心室流出道27mm，，右心室23mm，左心室收缩末期内径23mm，左心室舒张末内径51mm，室间隔舒张末厚度14mm，左心室后壁厚度12mm。左心室功能EF55%超声心动图辅助检查胸片肾动脉造影示右肾动脉严重狭窄肾动脉狭窄性高血压•动脉粥样硬化•大动脉炎•纤维肌性发育不良病因•高血压：肾动脉狭窄—肾缺血—肾血流量及肾内压下降—肾素分泌↑，RAAS激活；同时缓激肽↓—BP↑•心衰：严重双侧肾动脉狭窄或孤独肾并肾动脉狭窄—急性血压升高—容量负荷增加—左室舒张功能障碍，肺水肿；机制•高血压病程较短，多无家族史，难以控制；•腹部血管杂音；•反复一过性肺水肿，与左室功能不匹配；•不明原因的肾功能不全临床表现AngiographicAppearanceoftheThreeCommonFormsofRenal-ArteryStenosis诊断右肾动脉狭窄肾血管性高血压急性左心衰竭心功能II级（Killip分级）左肾切除术后诊断治疗及随访治疗•右肾动脉支架置入术术后1个月•口服非洛地平缓释片5mg/d，血压140/85mmHg；•无气喘、胸闷症状术后6个月•停服降压药，BP130/75mmHg；•无气喘、胸闷症状发作；•SCr138μmol/L肾动脉狭窄针对性筛查1.2-3级高血压治疗效果差合并肾性高血压可能者;2.已经行肾动脉支架植入术或肾脏外科手术的患者;3.腹部有血管杂音的患者;4.反复不明原因的急性左心衰患者；5.可疑肾血管异常的患者;6.高度怀疑肾血管引起急性肾衰竭的患者7.肯定的主动脉夹层或主动脉异常可能累及肾血管者8.超声提示双侧肾脏大小差异1.5cm或肾动脉RI升高9.怀疑慢性肾功能不全是肾血管因素的患者无RAS有RAS临床随访处理危险因素核素扫描评估肾血流分数双侧RAS单侧RAS且存在不对称灌注单侧RAS且存在对称性灌注考虑再血管化临床随访处理危险因素无创性评估（肾动脉多功能超声、MRA、CTA）可疑肾动脉狭窄患者肾缺血评价肾缺血评价静息及充血时跨狭窄收缩压力差(20mmHg)FFR(0.8)，且跨狭窄收缩压差比(远端压力/主动脉压力)0.9肾数字电影计帧法血、尿化验核素显像肾脏DUSBNP:肾脏分泌的BNP受AngII的调节，且RAS时分泌上调。基础BNP80pg/ml预示支架术后血压改善较佳。无创检查有创检查Radermacher等的研究表明基础RI0.8时血管成形术后血压及肾功能改善不佳，但尚有研究表明RI越高，支架术后预后越好，因此，目前认为RI较高不是肾动脉支架治疗的禁忌。肾血管性高血压SafianRD,etal.CardiovascInterv2009.对于肾血流灌注正常者无需PCI（1A、2A）；肾缺血的患者，无论有无肾病，均需PCI（1B、2B）；有肾缺血，但无肾病或仅有轻微肾病时，再血管化疗效最好（1B）；肾缺血合并进展性肾病时，再血管化疗效较差（2B）。哪类患者适合再血管化治疗？缓解高血压防止肾萎缩与肾功能衰竭根据病情可考虑采用血管重建术或自体肾移植术，若患侧肾脏明显萎缩，肾功能严重受损或丧失，或肾动脉分支广泛病变，可考虑行肾切除术。目的术式肾实质正常的肾动脉闭塞；合并动脉炎的RAS；肌纤维发育不良引起的不能通过球囊成形术治疗的分支血管疾病；支架术后的再狭窄或同时行大动脉的外科治疗(腹主动脉瘤修复或腹主-髂动脉疾病)。RAS治疗外科手术手术指征患者筛查2期高血压(160-179/100-109)3期(180/110mmHg）药物抵抗性高血压高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾高血压伴有肾上腺瘤早发高血压或脑血管意外家族史（40y）原醛症患者患高血压的一级亲属原醛针对性筛查ARR切点PRAPRAng/ml.hpmol/L.minPACng/dl201.6302.5403.1PACpmol/L7506010008032确诊试验33确诊试验口服钠负荷试验盐水输注试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验34高度怀疑PA的高血压患者肾上腺CTARR筛查确诊试验腹腔镜肾上腺切除盐皮质激素受体拮抗剂肾上腺静脉取血亚型判定不考虑手术单侧双侧++--排除醛固酮增多症治疗手术：腺瘤和癌的切除原发性肾上腺增生：肾上腺部分切除，腺瘤可行腹腔镜摘除治疗介入治疗药物治疗：1.适用于肾上腺皮质增生或手术后复发、不愿意接受手术治疗的病人安体舒通：20mg*tid，最大剂量120mg/d依普利酮2.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症地塞米松或强地松：成人起始剂量地塞米松0.125-0.25mg／d，或强地松2.5-5mg／d。原发性醛固酮增多症治疗•除加用醛固酮拮抗剂螺内酯外，我中心还可进行选择性肾上腺动脉栓塞术•目前我中心开展该项治疗六十余例，效果良好•外科手术嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，交感神经节或其它部位的嗜铬组织的肿瘤，释放大量的儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和代谢紊乱症候群。“10%”肿瘤双侧恶性肾上腺外儿童家族性多发正常血压嗜铬细胞瘤临床表现突发、阵发，变幻无常及多种多样高血压是最重要的临床症状阵发性增高：可有刺激诱因，与瘤体的囊性化程度有关持续性高血压：病人酷似急进型高血压病，病程发展迅速，舒张压130mmHg，眼底损害严重，氮质血症，心功能不全，高血压脑病，即嗜铬细胞瘤危象一般降压药疗效不显著。如遇下述情况需考虑嗜铬细胞瘤可能阵发性或持续性高血压，伴三联征（头痛、多汗、心悸）患急进性或恶性高血压的儿童、青少年原因不明的休克；高、低血压反复交替发作；阵发性心律失常；体位改变或排大、小便时诱发手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症候群者常规降压药效果不满意，β-blocker反而加重。有家族史嗜铬细胞瘤临床可疑阳性24h尿变肾上腺素-变去甲肾上腺素(≥2次)阴性变肾上腺素↑变去甲肾上腺素↑肾上腺CTCT/核素追踪定位排除手术α-blockerβ-blocker酚苄明：达到满意剂量的标准：阵发性高血压发作基本被控制，持续性高血压的病人血压