库欣综合征整理.ppt

1库欣综合征Cushing’ssyndrome2一、概念为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质出醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型—库欣病。二、病因分类1.依赖ACTH的库欣综合征a.库欣病b.异位ACTH综合征32.不依赖ACTH的库欣综合征a.肾上腺皮质腺瘤b.肾上腺皮质腺癌c.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生d.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生三、临床表现（一）代谢障碍：1.脂质代谢障碍：向心性肥胖、满月脸、水牛背2.蛋白质代谢障碍：紫纹3.糖代谢障碍：糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病44.电解质紊乱：低血钾—乏力加重，引起肾浓缩功能碍潴钠—轻度水肿（四）心血管系统：高血压常见，长期高血压—左心室肥大、心衰、脑血管意外（五）对感染抵抗力减弱a.皮肤真菌感染多见，较严重b.化脓性感染不易局限—蜂窝组织炎、菌血症、败血症（六）全身及神经系统（七）性功能障碍5四、诊断和鉴别诊断（一）诊断1.功能诊断各型库欣综合征共有的糖皮质激素分泌异常：皮质醇分泌增多失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制a.尿17-羟皮质类固醇b.尿游离皮质醇c.小剂量地塞米松抑制试验d.皮质醇分泌昼夜节律62.病因、病理诊断以鉴别库欣病、肾上腺皮质、肿瘤、异位ACTH综合征a.病情分析b.大剂量地塞米松抑制试验c.ACTH测定3.肿瘤定位诊断a.蝶鞍区放射性检查b.肾上腺部位肿瘤定位检查7（二）鉴别诊断1.单纯性肥胖症2.抑郁症3.酗酒兼有肝损害（假性库欣综合征）五、治疗1.库欣病2.肾上腺腺瘤：切除可获根治3.肾上腺腺癌：尽早手术4.异位ACTH综合征：治疗原发癌肿8原发性醛固酮增多症primaryaldosteronism9一、定义原发性醛固酮增多症（primaryaldosteronism，简称原醛症）是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统。二、临床表现1.高血压；2.神经肌肉功能障碍：肌无力及周期麻痹、肢端麻木；3.肾脏表现：口渴、多饮、多尿、并发尿路感染；4.心脏表现：心律失常；5.其他表现：10三、实验室检查1.血液生化：低血钾、高血钠、碱血症；2.尿液：低尿钠、高尿钾、尿PH值为中性或偏碱性、尿比重低而固定；3.醛固酮测定：1)尿醛固酮：增高；2)血醛固酮：增高；4.肾素、血管紧张素II的测定：降低；5.螺内酯试验11四、治疗（一）手术治疗：切除醛固酮瘤。（二）药物治疗：螺内酯、氨苯喋啶、阿米洛利等药物。12嗜铬细胞瘤pheochromocytoma13一、临床表现（一）高血压（hypertension）（1）阵发性高血压型：平素血压正常，发作时可高达200-300/130-180mmHg，时间、频率不一（2）持续性高血压型：2.低血压（hypotension）、休克；3.心脏表现：心肌病、心律失常、心衰等表现；（二）代谢紊乱1.基础代谢率：增高；142.糖代谢紊乱3.脂代谢紊乱4.电解质紊乱（三）其他表现1.消化系统：肠张力减弱、蠕动降低、便秘等2.腹部肿块：3.泌尿系统：肾功降低；4.血液系统：白、红细胞升高5.伴发其他疾病；二、诊断151.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定：升高；2.药理试验：（1）冷压试验（2）酚妥拉明阻滞试验（3）胰升糖素激发试验（4）组胺试验3.影像学检查三、鉴别诊断1.冠心病所致的心绞痛；162.其他原因所致的焦虑；3.不稳定性原发性高血压；4.伴阵发性高血压的疾病，如脑瘤等；5.绝经期综合症；6.甲状腺功能亢进。四、治疗1.手术治疗；2.药物治疗；17原发性性慢性肾上腺皮质功能减退症chronicadrenocorticalhypofunction18一、概述分为原发性于继发性两类，原发性是由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性是由于下丘脑-垂体病变引起。二、临床表现（一）醛固酮分泌缺乏（潴钠排钾功能降低）表现：全身乏力，虚弱消瘦，对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致直立性低血压，严重时可发生晕厥、休克19（二）皮质醇缺乏1.胃肠道：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心、呕吐，胃酸减少，消化不良，腹胀、腹痛；2.神经、精神系统：淡漠、嗜睡；3.心血管系统：血压下降、心脏缩小、心音低钝4.肾脏：排水能力减弱；5.代谢障碍：空腹低血糖—由于糖异生减弱肝糖原消耗；6.皮肤、粘膜色素沉着：以摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤为明显；7.对应激的抵抗力减弱，容易诱发危象；8.生殖系统9.其他20Addison病21Addison病22（三）肾上腺危象：本病急骤加重的表现诱因：1.感染、创伤、手术、分娩2.大量出汗、呕吐、腹泻、失水3.突然中断治疗表现：1.恶心、呕吐、腹痛或腹泻，严重脱水2.血压降低，心率快，脉细弱3.精神失常4.常有高热5.低血糖症、低血钠症，血钾可低可高如不及时治疗，可发展至休克、昏迷死亡23三、实验室检查（一）血液生化血钠降低，血钾升高氮质血症空腹低血糖糖耐量试验示低平曲线（二）血常规正细胞性、正色素性贫血中性粒细胞减少淋巴细胞升高嗜酸细胞明显升高24（三）影像学（四）心电：低电压，T波低平、倒置，P-R间期、Q-T间期延长（五）激素检查1.基础血、尿皮质醇、尿17-羟测定常降低，但也可接近正常2.ACTH兴奋试验：可以探查肾上腺皮质储备功能，具有诊断价值，并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全3.血浆基础ACTH测定：本病患者明显增高。25四、诊断及鉴别诊断1.病人如有乏力、食欲下降、体重减轻、血压下降、皮肤粘膜色素沉着—需考虑本病2.需与慢性消耗性疾病相鉴别3.Addison病危象的诊断对于急症患者有下列情况应考虑危象a.所患疾病不重而出现严重的循环虚脱、脱水、休克、衰竭b.不明原因的低血糖26c.体检时发现：色素沉着、白瘢、体毛稀少、生殖器发育差d.原有体质衰弱、慢性消耗五、治疗（一）基础治疗1.患者教育2.糖皮质激素替代治疗a.根据病人的情况确定一合适的基础量，一般宜模仿激素分泌周期b.有发热等合并症时应适当加量c.难以解释的呕吐273.食盐及盐皮质激素a.食盐的摄入要充分，每日至少8~10gb.如患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加服盐皮质激素（二）病因治疗：1.如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗2.如系自身免疫者，则应检查是否有其他腺体功能减退（三）抢救危象：1.补充盐水：a.初治的第一、二天应迅速补充生理盐水，每天2000~3000ml28b.对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严重者补充盐水量适当减少，补充葡萄糖以控制低血糖。2.糖皮质激素a.立即静推氢化可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人发生严重应激时的水平b.以后每6小时加入补液中100mg，最初24小时中量400mg，病情好转可逐渐减量c.呕吐停止可进食者，可改为口服3.积极治疗感染及其他诱因（四）外科手术或其他应激时的治疗