基底节对称性病变的病因和影像学特征

基底节对称性病变的病因及影像学特征东南大学附属南京同仁医院神经内科冯艳蓉病因一．中毒性疾病：1.CO中毒2.变质甘蔗中毒3.氰化钾中毒:4.海洛因海绵状白质脑病二.感染性疾病:1.病毒性脑炎:2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD3.AIDS三.营养代谢性疾病:1.肝豆:铜的异常沉积2.FAHR病以及甲旁减等系列:钙的异常沉积3.Hallervorden-Spatz病:铁代谢障碍.4.肝性脑病:锰的异常沉积.5.Leigh综合征6.维生素B1缺乏症:四.缺氧性脑病.五.脑血管病:如双侧对称性出血或梗死六变性疾病：Huntington病，结节性硬化CO中毒性迟发性脑病临床特点:①假愈期为其特征性表现,假愈期（2—60天）患者表面上看似乎病情恢复,而实际上其病理变化仍隐匿性发展②迟发性脑病与年龄密切相关,中老年发生率高③CO中毒程度与迟发性脑病发病呈正比,中毒重者发病率高④劳累和精神创伤是诱发迟发性脑病的危险因素⑤CO中毒急性期行合理彻底的治疗对预防迟发性脑病至关重要。猫眼征—CO中毒性迟发性脑病•遗传性铁代谢障碍性疾病•常染色体隐性遗传•临床特征为锥体外系功能障碍，表现为肌张力不全，肌强直，舞蹈手足徐动症和构音障碍T2WI苍白球对称性显著低信号，此低信号区中央在苍白球的前内侧可见高信号区，呈虎眼状表现。虎眼征-Hdllervorden-Spatz综合征基底动脉尖综合征（topofthebasilarsysdrome,TOBS）TOBS：是由Caplan于1980年提出的一种特殊类型的脑血管病。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群。基底动脉尖端分出两对动脉：小脑上动脉和大脑后动脉。小脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部；大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面，中央支支配丘脑。小脑上部、小脑髓质深部长T1、长T2病变中脑、丘脑、枕叶皮层下长T1、长T2病变基底动脉尖综合征（TOBS）典型影像学表现为丘脑梗死位于丘脑的中心部位，双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现。基底动脉尖综合征双侧丘脑内侧综合征(BVTS)是基底动脉尖综合征的一个特殊类型。典型临床特征为:短暂昏迷、淡漠、高度嗜睡、垂直凝视麻痹和逆行性遗忘综合征。此综合征的意识障碍是丘脑板内核和中脑上部网状结构共同受累的表现；逆行性遗忘、表情淡漠和定向障碍主要与板内核和丘脑背内侧核受损有关。垂直注视麻痹是内侧纵束上端的间质核和后连合受损所致。双侧丘脑梗塞双侧丘脑动脉闭塞不常见，丘脑供血来自前循环（负责丘脑前下部）和后循环（丘脑内侧），但是存在多种血管变异。丘脑供血A之一旁正中动脉通常直接源自两侧大脑后动脉第一节段（P1节段）；然而，在三分之一的人类大脑中，旁正中动脉源于单侧，这被称为B型Percheron动脉。该动脉是一个变异血管，是单一的血管，发自大脑后动脉的近段，供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可以导致双侧的丘脑梗塞。其最常见的病因是心源性栓塞Fahr病（特发性基底节钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）1930年Fahr首次报告1例,是以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交界区中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常染色体显性或隐性遗传.甲状旁腺功能减退甲状旁腺功能低下时，甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，钙质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次为丘脑和小脑齿状核。基底核、丘脑、小脑齿状核及脑实质内多发性对称性钙化，齿状核、丘脑钙化呈“八”字形，尾状核头部钙化呈倒“八”字形，脑实质钙化形态与脑回的形态基本一致。肝豆状核变性肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson）的铜代谢障碍疾病。是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。颅脑影像学检查，表现为双侧对称性，且为豆状核、尾状核头部的大部分受累，而丘脑则为局部受累。脑干病灶则以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。因而，对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是Wilson的影像特征之一。肝豆状核变性CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状肝豆状核变性基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权、FLAIR上呈高信号。主要是因为铜在脑实质内沉积引起的神经细胞丧失、胶质增生、神经纤维变性及海绵状变性所致。肝豆状核变性T2相上中脑部位表现为“大熊猫脸”（faceofthegiantpanda）获得性肝性脑部变性AHCDAHCD是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征。临床上,主要表现为异常运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智力受损。MRI的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI高信号,而T2WI无相应的异常信号,可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积海洛因海绵状白质脑病症状：瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。MRI表现为脑白质的广泛对称性损害,主要累计小脑白质/内囊后肢及膝部/胼胝体压部及体部/顶枕叶白质和脑室周围白质,也可以累及脑干及额颞叶白质;其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点,内囊后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点.线粒体脑肌病诊断标准：起病年龄2个月至5岁，典型临床表现主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，可伴有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、智能障碍等，神经影像学检查见到以壳核为著的双基底节及(或)脑干对称性长Ｔ1长Ｔ2病变，血及(或)脑脊液乳酸水平升高可诊断。肌肉组织见到肌膜下线粒体堆积及线粒体形态改变。分子遗传学线粒体ＤＮＡ检测发现已知相关位点的点突变Wernicke脑病Wernicke是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。由于Wernicke典型的3组症状并不常见,其中尤以眼肌症状最为重要。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。诊断:MRI检查发现,Wernicke患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变,其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号影,而且乳头体萎缩被认为是急性Wernicke特征性神经病理异常。乳头体容积明显缩小不但是硫胺缺乏的特殊标志,而且还能将急性Wernicke患者与未受损伤的对照组或阿尔茨海默(Alzheimer)病区别开来。在Wernicke急性期,MRI检查发现第三脑室和导水管周围区域T2加权像信号增高;而在6～12个月以后的恢复期,增高的信号就会降低或消失。Wernicke脑病MRI检查发现,Wernicke患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变,其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号影,而且乳头体萎缩被认为是急性Wernicke特征性神经病理异常。结节性硬化癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤三联症,室管膜下广泛分布钙化结节桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）CPM是临床少见的代谢性脱髓鞘疾病，病因是过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。目前认为MRI是确诊CPM首选检查方法，弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。但临床症状和MRI上出现的病灶并不同步，往往有1～2周的时间差。故对怀疑CPM的患者应于临床症状出现10～14天后复查头颅MRI，以免漏诊。在纠正低钠血症时要缓慢，起初24小时内血钠升高不要超过25mmol/L，一旦症状控制住，血钠24小时升高一般不超过10mmol/L。桥脑中央髓鞘溶解症双侧丘脑、基底节区、桥脑及中脑基本对称的长T1、长T2信号，弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。脑桥中央髓鞘溶解一位54岁的肝硬化患者出现进行性的意识障碍，后出现四肢瘫。比较有特征性的是，脑桥中央髓鞘显示高信号，中间有低信号区，为皮质脊髓束走形的位置，类似两个耳朵。为补钠过快造成。运动神经元病--侧索硬化CJD（克雅氏病）克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病，该病常有染色体家族遗传倾向。表现进行性痴呆，肌阵挛、视觉或小脑障碍、锥体/锥体外系功能异常在病程中出现典型的脑电图（约每秒出现一次的三相周期性复合波）。以及临床病程短于2年。CJD克-雅氏病.影像改变：双侧尾状核、豆状核、丘脑弥散受限，双侧丘脑呈“曲棍球征”改变Creutzfeldt-JakobDisease克-雅氏病正常显示丘脑为正常的等信号或稍低信号，FLAIR表现为丘脑枕对称高信号及曲棍球棒征像典型的脑电图：约每秒出现一次的三相周期性复合波。多发性硬化(MS)与临床孤立综合征多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。无时间上的多发性称为临床孤立综合征诊断要点：MRI对于MS的诊断最为敏感，尤以水抑制（FLAIR）像对大脑病灶显示最好。病灶常见位置为侧脑室旁白质（80%）、胼胝体（尤其是其底面“胼胝体－透明隔交界”、视觉通路包括视神经炎、脑干。双侧脑室旁的病灶长轴与脑室“垂直”分布，称为“直角脱髓鞘征”。直角脱髓鞘征—多发性硬化T1WIT2WI压水冠状MS的影像表现：双侧侧脑室前角及后角、两旁脑白质和脑干内可见斑片状信号异常，T1WI呈略低信号，T2WI高信号，边界清楚，水抑制序列仍为高信号，中线结构居中，双侧侧脑室对称性轻度扩大，脑沟略宽，增强扫描部分病灶呈斑片状强化，部分病灶无强化。虎纹与豹纹征—异染性脑白质营养不良症A：脑白质放射状低信号条纹构成虎皮纹。B：半卵圆区的低信号斑点构成豹皮纹。又名“脑硫脂沉积病”，是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是常染色体隐性遗传病，其生化缺陷是芳基硫酸酯酶A缺乏，脑硫脂蓄积体内。肾上腺脑白质营养不良1.为一种X链隐性遗传病2.临床表现为步态障碍及视听力减退，学习能力差等3.影像表现为侧脑室三角区脑白质对称性、匍匐样由后向前进展的脱髓鞘改变。4.急性期可有强化，晚期不强化5.好发于4～10岁男孩，多在1-5年内死亡缺血缺氧性脑病轻到中度的低颅压可致前循环到后循环的反射性分流，以保护脑干、基底核和小脑的供血，但是如果血流减少超过该代偿机制的上限，保护性分流则不再发挥作用，进而导致大脑深部核团、脑干、大脑皮层的大多数激活域限的损害。DWI是能够在最早期发现异常的影像改变。MR轴位T2FLAIR：双侧基底节和丘脑的高信号；DWI轴位示相应部位高信号；ADC示低信号与细胞毒性水肿。缺血缺氧性脑病心肺复苏后“反转征”缺血缺氧性脑病缺血缺氧性脑病心肺复苏后：“白小脑征”可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征（RPLS)主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痢性发作为特征,神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿(尤其是在大脑后部),因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。通过及时和正确的治疗,临床症状和神经影像学改变可完全恢复.可逆性后部白质脑病综合征女，27岁，剖宫产术后1天，头痛、恶心、视物不清5小时可逆性后部脑病综合征女，25岁，妊娠高血压。双侧基底节区、双侧小脑半球、双侧枕叶皮质及皮质下白质对称性