腹膜后纤维化

腹膜后纤维化（RPF）腹膜后纤维化于1905年由法国泌尿科医生Albam首先发现，1948年经Ormand详细描述，直到1960年确立其为一种独立疾病。RPF是一种病因未明的腹膜后纤维、脂肪组织非特异性、非化脓性的炎症，以腹膜后广泛纤维化为特征，并压迫腹膜后血管、神经、消化道和泌尿系统组织器官为特征性合并症。该病少见多变，且临床表现缺乏特异性，易被误诊。RPF好发于50-60岁，男性多见，男女比例：2-3:1特发性（2/3），IRF,Ormond病，原因不明，有学者认为特发性RPF是主动脉或髂总动脉的动脉粥样硬化斑经变薄的动脉壁渗漏入腹膜后的不溶性类脂作为抗原而引RPF起的慢性炎症、过敏反应或自身免疫疾病。继发性（1/3），以恶性肿瘤最多见，其中消化道肿瘤最常见，发病机制可能与肿瘤局部产生的5-羟色胺及其代谢产物浓度增高有关；其次是外伤和手术；长期服用某些药物，如甲基麦角类药物有关；放射性治疗、尿液外渗等。石棉纤维、过量吸烟都是继发性RPF的危险因素。好发部位：主要发生于肾门以下腹主动脉周围，很少向上超过肾门水平。绝大多数RPF发生于第二腰椎至上段骶椎水平的腹膜后区域。临床表现：IRF表现是非特异性的,早期症状隐袭,缺乏特异性症状。临床表现主要取决于病变对输尿管、下腔静脉、腹主动脉及其分支等部位的压迫和侵犯情况，其中最早最易受压的器官为输尿管，造成输尿管扩张积水，进而产生一系列临床症状，如腰背痛、腹痛、食欲减退、乏力、恶心、呕吐、肠梗阻下肢水肿、泌尿系积水、尿液外渗及发热等，严重者表现为肾功能受损或功能障碍。也可有腿肿、跛行、肾绞痛、少尿或血尿、肾功能衰竭或高血压。查体:50%患者有高血压,部分患者有腹部或直肠肿块、阴囊水肿、下肢水肿、下肢动脉搏动减弱,极少数有黄疸。实验室检查：一.炎症反应红细胞沉降率（ESR）：最为突出，并随病情缓解而下降，是评价病情活动和治疗效果的主要指标。白细胞可正常，继发感染可增高血小板增高贫血嗜酸性粒细胞增多碱性磷酸酶（AKP）上升明显：有人提出AKP可作为该病的标记二.肾功能异常，尿液分析无异常病理学检查：属纤维化综合征（硬化性胆管炎、葡萄膜炎、眼眶后炎性假瘤、纵膈纤维化）良性：早期，病变不成熟纤维化，表现为疏松的胶原纤维网，内含有丰富的成纤维细胞、炎症细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润等，偶见嗜酸性粒细胞，并毛细血管增生；晚期主要表现为胶原纤维发生玻璃样变性，细胞成分减少，纤维组织包绕血管和输尿管等器官。恶性：在早期胶原纤维网的炎性细胞中可见恶性细胞分布。图3结节内纤维组织及小血管增生，内散在淋巴组织图4病灶组织内较多IgG4(+)的浆细胞图1纤维细胞增生伴胶原纤维变性图2增生的纤维组织和慢性炎细胞浸润周围骨骼肌影像学表现：影像学检查是诊断RPF的重要方法。超声：超声检查是一种简单方便的检查方法，常作为一线检查方法，特别是在氮质血症患者之中。B超常表现为腹膜后的低回声或等回声肿块，并且超声检查可能发现因为肿块包绕输尿管而导致的肾积水。然而由于超声检查很大程度上依赖于检查者的临床经验，并且超声科医生在遇到不明原因的腹痛或者肾积水时，可能会忽视腹膜后的检查，从而导致漏诊。影像学表现：影像学检查是诊断RPF的重要方法。IVP检查:主要表现为单侧或双侧肾盂积水,造影剂延迟排泌,输尿管中下段向内扭曲、变细,可见三大征象:(1)不同程度的肾盂输尿管积水及输尿管扭曲,通常为双侧;(2)有外来性输尿管压迫征象,输尿管变细呈梭状,直至呈僵直性狭窄,于第3～5腰椎水平,输尿管壁仍较光滑;(3)该段输尿管向正中线移位。CT：大量文献指出CT为RPF的首选的影像学诊断方法。CT对RPF的检出率很高,能发现小的腹膜后纤维病灶,并能显示梗阻水平及病变的活跃或退化期。典型的CT表现为腹膜后与肌肉密度相等的不规则肿块，主要累及腹主动脉前方及两侧，背侧常无或极少病变。增强CT的表现与本病所处的时期有关，疾病早期，由于肿块内较多毛细血管的生成，强化比较明显；成熟的纤维斑块中毛细血管含量较少，强化不明显。双肾下极以下腰椎体前、腹主动脉旁边界清晰的软组织密度肿块影，密度与邻近肌肉接近，肿块从前方及两侧包绕腹主动脉动脉期强化不明显静脉期肿块呈中等强化肾门水平以下腹主动脉旁软组织密度肿块,向下包绕髂动脉腹膜后不规则软组织密度影，包绕腹主动脉，累及包绕双侧肾门，伴双肾积水平扫CT,肾门水平腹主动脉旁软组织密度肿块，密度欠均匀，双侧肾盂扩张增强扫描肿块呈轻度不均匀强化，双侧肾盂扩张肾门水平腹主动脉左前方，部分包绕腹主动脉的稍低于肌肉密度的肿块影，密度欠均匀增强扫描病变呈不均匀轻度强化，病变累及左侧输尿管，致狭窄段以上的左肾盂、输尿管扩张，左肾灌注不良腹膜后包绕腹主动脉的软组织致密块影,双肾轻度积水RPF仅侵犯左侧肾周间隙，表现为包绕左肾的环形软组织密度图1～3腹膜后于肾门水平可见腹主动脉周围软组织密度灶环绕,平扫CT值48HU,增强后动脉期CT值53HU,静脉期CT值71HU图4～5病灶于肾门水平包绕腹主动脉向下延伸至双侧髂动脉图6～8病灶包绕双侧输尿管中上段,至双侧肾盂肾盏及输尿管上段轻度积水扩张MRMRI可以很好的显示纤维斑块的解剖位置与形状，显示斑块的纵向范围要优于CT，并且在输尿管阻塞的情况下可避免因静脉注射造影剂而加重肾功能损害的危险。MR表现:RPF早期病变范围较小,多位于主动脉及下腔静脉周围,极少数病例可呈条带状紧贴于盆腔后壁。由于病变组织内富含新生毛细血管及水分,因此MRI示病变呈均匀稍长T1、稍长T2信号。由于流空效应,在MRI平扫图像上主动脉及下腔静脉呈低信号,与周围病变组织的高信号形成明显对比,清晰的勾勒出病灶的范围；注射对比剂后动脉期病变即呈明显强化,随时间推移强化逐渐显著。这可能是由于病变内的炎症反应以及新生血管通透性较高,对比剂很容易经毛细血管渗透至组织间隙内。由于病灶内含水分较多,且以胶原纤维为主,水分子扩散受到一定的限制,因此DWI检查示病变呈稍高信号。少数病例可仅局限于一侧肾门周围,包绕一侧输尿管导致肾积水。MRU可显示一侧输尿管中上段局限性管腔狭窄变细,病变水平以上的输尿管及肾盂肾盏扩张积水。中晚期病变T2WI上信号逐渐减低,呈等信号或低信号。增强扫描动脉期及静脉期病变无明显强化,延迟期可有轻度强化,一般病灶中心强化程度低于周边。由于病变逐渐形成硬化致密的纤维组织,水分子逐渐丢失,因此DWI图像上呈不均匀稍低信号,病变中心信号稍低于周边信号。纤维组织成熟度越高,DWI上信号越低。MR：腹膜后纤维化早期：a)T1WI示主动脉周围软组织信号影(箭);b)T2WI示病变呈稍高信号;c)DWI示病变呈均匀高信号,包绕主动脉,边界清晰。f)延迟期示病变呈轻度不均匀强化,病变周边部分强化较中央部分明显;g)MRU示左侧肾盂、肾盏轻度扩张积水;h)DWI示病变信号不均匀,以低信号为主,周边信号稍高T1WI示腹膜后病变呈稍低信号,边界不清;T2WI示病变呈低信号病变包绕主动脉及左肾门结构,其内包绕的左肾门血管清晰可见增强扫描动脉期示病变无明显强化静脉期示病变无明显强化腹膜后纤维化中晚期病变鉴别诊断：RPF应注意与淋巴瘤、淋巴结转移瘤以及来源于腹膜后组织的间质瘤和副节瘤等相鉴别。仔细全面观察影像以及详细询问临床病史在鉴别中起重要作用。PRF主要发生在第3腰椎水平以下腹主动脉周围,向上很少超过肾门水平,且病变沿着血管走行分布,对血管形成包绕，并无推移；淋巴瘤及淋巴转移瘤范围广泛,腹膜后自胰周水平即出现肿大淋巴结,一般符合淋巴引流途径。PRF表现为一个较均一的斑块或肿块,包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管,使输尿管向内侧移位并常伴有肾盂、输尿管扩张积水,很少出现骨破坏；而淋巴瘤和淋巴结转移瘤表现为多个散在的淋巴结或相互融合形成不规则肿块,对腹主动脉、下腔静脉和输尿管主要是推移,淋巴肿块大时可出现将血管夹在中间的“三明治”征,较少出现肾盂和输尿管扩张,可侵蚀破坏周围骨质结构。腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤往往边界较为光整,副节瘤往往强化明显。治疗及预后：目前的治疗手段主要为药物和手术治疗，目的多是缓解炎症，解除梗阻，但是无论是内科治疗还是手术治疗都是基于病例报道，缺乏对照研究。药物治疗中糖皮质激素是目前公认的较为有效的药物，但是药物只能减缓病情进展，并不能逆转疾病的病程。晚期多需要手术治疗，手术的最主要目的是解除梗阻，是否需彻底清楚纤维斑块尚无一致意见，并且术后病情常易复发。手术联合药物治疗是目前最为有效的治疗方法。目前有关RPF自然病程研究罕见，死者多因肾功能衰竭，大多数患者如果能做出及时的诊断及治疗，预后较好。谢谢