视神经病变

视神经病变的鉴别诊断&治疗策略2016-07-23概要1定义2解剖3临床特征4病因分类5不同类型视神经病变的诊疗策略5.1视神经炎5.2缺血性视神经病变5.3Laber遗传性视神经病变总结临床特征视神经病变通常导致单眼视力丧失。疼痛是一种可变的特征，存在时，提示视神经疾病。视神经病变的其他常见特征有：（1）如果病变是单侧的或不对称的，会出现RAPD（2）视野检查有中央视力的丧失(暗点)（3）色觉障碍与视力丧失通常不成比例（4）如果累及视盘，则眼底镜检查可见视神经乳头炎（5）最终的视神经萎缩临床表现随病因而异。对于诊断，眼科检查和大脑及眼眶的磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)往往是必不可少的。在其他情况下，还需要进行腰椎穿刺脑脊液检查和其他检查。病因视神经炎の临床表现急性特征：通常单眼，双侧视神经炎更常见于12-15岁一下儿童。ONTT试验系统地描述了视神经炎的其他临床特征：最常见的是视力丧失和眼痛。其他眼部体征包括：不对称受累常表现为RAPD；视野缺损为特征性中心暗点；视盘改变；闪光感；色觉丧失和视力丧失不成比；眼部炎症表现。慢性特征：持久的视力丧失；大约1/4的患者在出现症状后2年仍有相对性瞳孔传入障碍；色彩饱和度降低；Uhthoff现象；VER仍出现延迟。视神经炎の诊断诊断标准和分型（详见视神经炎诊断和治疗专家共识2014）辅助检查（１）MRI（２）腰椎穿刺（应用于典型病例者；OCB的存在意味着MS风险大）（３）其他：FFA（不常规进行）VER（特异性和敏感性不强）OCT（表现更为严重的更倾向于NMO）水通道蛋白-4特异性血清自身抗体（复发性、MRI阴性者推荐）视神经炎の治疗原则由于我国视神经炎的诊断和治疗比较混乱，需进一步规范化，故推荐以病因分型为基础进行临床诊断，进而选择相应的针对性治疗。治疗原则：主张对因治疗，最大程度挽救视功能的同时，防止或减轻、延缓进一步发生神经系统损害特别注意的是：如发现可能相关病症，应及时转诊至神经科、风湿免疫科、感染科、耳鼻喉科、等相关专科进行全身系统性治疗。病因分类糖皮质激素免疫抑制剂其他IDON甲强龙1g/d*3divgtt→泼尼松1mg/kg*11dpo→泼尼松20mg*1dpo→泼尼松10mg*2dpo用于NMO-ON及自身免疫性视神经病变，包括：硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤、麦考西酚酸酯等，与激素同用2~3m（1）血浆置换（2）免疫球蛋白（3）抗生素（4）中医中药（5）营养神经药物NMO-ON甲强龙1g/d*3divgtt→泼尼松逐减，序贯4~6m；APQ-4阳性：甲强龙1g/d*3~5d→梯度减量，每剂3~3d，至120mg→泼尼松1mg/kgpo箭头逐减（疗程6~12m）自身免疫性视神经病NMO-ON方案，小剂量口服1-2y缺血性视神经病变の临床表现1双眼受累，先后发病间隔不一；2突然视力减退；3早期视盘水肿呈淡红或灰白，多局限于某一象限，可伴小出血点；4视野缺损常与生理盲点相接；5FFA早期视盘区低荧光或充盈延缓或缺损，晚期视神经萎缩相应表现；最常见的类型为非动脉炎性前部缺血性视神经病变！缺血性视神经病变の诊断1视力突然下降2典型视野改变3头痛、眼痛4有发病诱因：情绪波动、精神紧张、外伤等5视盘水肿无充血6FFA视盘典型表现7眼血流图3项指标的波幅值、血流灌注指数和血流排放指数均明显降低8排除视神经的炎症、脱髓鞘疾病或遗传病变特别指出AION的严重程度和多普勒超声检查颈内动脉狭窄程度一致！缺血性视神经病变の治疗1病因治疗2中西医综合治疗3Hayreh认为颞动脉炎性者应激素治疗4国内学者宋琛认为凡不是颞动脉炎引起的AION则不赞成激素治疗，提倡复方樟柳碱治疗5口服乙酰唑胺6神经营养药物：维生素B1、B12、复方丹参、复方丹参滴丸等7肠溶性阿司匹灵或低分子右旋糖酐现国内外多赞成发病后应用糖皮质激素治疗！LEBER遗传性视神经病变の临床表现发病年龄：10~20岁；男多于女；发病呈母系遗传双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力下降单眼或双眼病变不对称者出现RAPD眼底表现分：急性期、慢性期和萎缩期LEBER遗传性视神经病变の诊断病史+体征+实验室检查无家族史者检测血液mtDNA→阴性者可继续筛查ND1和ND6LEBER遗传性视神经病变の治疗尚无突破性治疗艾地苯醌核黄素60mg/d+维生素C750mg/d，疗程一年辅酶Q1010~50mgtid，疗程3个月视神经病变的病因常见视神经病变的鉴别诊断视神经病变的临床诊疗流程