胡桃夹综合征

LOGO胡桃合夹综征NCPLOGO概念胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症或胡桃夹现象，是由于先天或后天形体变化等原因，左肾静脉受到挤压引起反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症。LOGO发病机制下腔静脉位于腹主动脉的右侧，两者并列于后腹壁，右肾静脉径直注入下腔静脉，而左肾静脉则需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角、跨越腹主动脉前方才注入下腔静脉。胡桃夹综合征LOGO发病机制正常时，此夹角为45-60°，被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等所填充使左肾静脉不致受压；但青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，可使①左肾静脉受压致肾静脉淤血，可产生蛋白尿；②在静脉窦和肾盂之间形成异常交通而发生血尿，蛋白尿等表现。胡桃夹综合征LOGO临床表现好发于青春期至40岁左右,男性多见。儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。运动或感冒等常成为诱因,胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常见。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。LOGODiagnosis实验室超声CTMRI血管造影胡桃夹综合症诊断：症状+检查LOGO超声检查超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径，测值准确，同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。LOGO图示LOGO图示LOGO超声诊断标准脊柱后伸位：可以把枕头放在患者的腰部，使腰部抬高。当仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上，脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，即可诊断。亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上脊柱后伸位15～20分钟后，左肾静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内为参考值。LOGO实验室检查立卧位尿液检查：平卧位尿蛋白阴性；标准立位后尿蛋白+~++，24小时尿蛋白定量小于0.5g；超过1g者应除外胡桃夹综合征。平卧位血尿阴性；标准立位后有肉眼血尿或镜下血尿；并且应该是非肾小球性血尿，尿红细胞形态90%以上正常。LOGOCTLOGOCTCT:在相应平面上显示腹主动脉、肠系膜上动脉，左肾静脉的解剖关系。LOGOMRILOGO血管造影肾静脉造影、动脉DSA:可直接观察左肾静脉受压和扩张.可直接测定左肾静脉和下腔静脉内压力，一般二者压差大于5cmH2O有诊断意义LOGO诊断膀胱镜内科疾病外科疾病检查膀胱镜检查为左上段尿路出血排除内科血尿原因：尿红细胞位相正常.排除其他外科血尿原因：结石，肿瘤等超声以及CT等显示左肾静脉受压.肾静脉造影显示侧枝循环出现LOGOTreatment保守治疗手术治疗介入治疗nutcrackerphenomenonLOGO保守治疗适用于大部分儿童患者。保守治疗镜下血尿，短时间断肉眼血尿，只需随诊.肠系膜上动脉起始部脂肪、结缔组织增加，有效侧枝循环建立，可使压迫减轻，血尿消失。措施：绝对卧床，抗炎，止血，出血量较大时可以给予持续膀胱冲洗，冲洗的速度根据出血量而决定。LOGO手术治疗治疗目的：解除左肾静脉压迫。手术适应症：反复、严重、持续血尿，引起贫血，有肾功能损害，经保守、内科治疗2年以上不缓解。手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左肾静脉-下腔静脉分流术。LOGO介入治疗左肾静脉支架置入术，但该治疗有支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症，当左肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球囊，而且需要较长时间的抗凝治疗，价格昂贵，故目前限于个例报道。LOGODISCUSSION本病的临床表现缺乏特异性,近年发现已确征诊为肾小球疾病的患者,可同时伴有胡桃夹现象。超声检查受检查前准备、体位、周围血管搏动、呼吸、探头压力等因素影响,须反复多次的观察检测更为可靠。CT平扫加增强在诊断胡桃夹综合征方面具有明显的优越性,对怀疑患者可作为临床筛选的一种简易方法，但费用较昂贵。LOGODISCUSSION该病多为年青人,处在青春发育期,家属较为着急,常出现病急乱投医现象,医生无法根据疗效来重新分析病情,及时更正诊断和治疗。更为重要的是,胡桃夹综合征是近年刚提出来的,由于临床医生重视不够,认识模糊,尤其是基层医院医学知识的局限性,使得本病有一定的误诊率。所以排除了其他内外科疾病后，应考虑到有胡桃夹综合症的可能LOGO日