颅内孤立性纤维瘤MRI表现

病理结果：胼胝体镰旁孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)。免疫组化：GFAP(-)、CD99(+)、bcl-2(+)、CD34(+)、S-100(-)、Ki-67(80%)、Claudin-1(+)、EMA(-)、PR(-)。颅内孤立性纤维瘤MRI诊断（solitaryfibroustumors,SFT）大坪医院放射科-lch颅内孤立性纤维瘤概述1临床及病理2MRI表现3鉴别诊断4一概述概述DFT是一种临床上罕见肿瘤。本科室2010-2015总共4例（201007843；100381936；200253143；200246110）。SFT现一致认为是间质源性肿瘤，起源于树突状间质细胞。该肿瘤1931年由Klemperer和Rabin首先命名。原发于中枢神经系统（CNS）的SFT于1996年被Carneiro等首次报道，其将这类发生于脑膜的SFT与脑膜瘤、血管周细胞瘤在形态学及免疫组化上进行了区别。概述概述常见发生部位：以胸膜最常见。胸膜外SFT：除胸膜腔外,其他的好发部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢体软组织,也有发生在口腔、头面部、咽喉部、中枢神经系统、纵隔、肝脏、肺、肾脏、膀胱、甲状腺及输卵管等处。概述发生于颅内较少见。颅内常见发生部位：后颅窝和脊髓。1996年首次报道发生于脑膜的SFT。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归为脑膜间叶组织肿瘤(WHOI级)。二临床及病理临床及病理SFT发病年龄为19～85岁,发病高峰在40～60岁之间,女性略多见。临床上常无症状，多见于中年人，没有性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。临床表现上与肿瘤的大小、部位、良恶性有关，主要为肿瘤占位症状和颅内高压。临床及病理大体：SFT形态不规则，多数有包膜，界限清楚，常有蒂。多发者罕见。切面较坚硬、灰白色、常具有编织状、漩涡状外观。镜下：肿瘤细胞排列的典型表现为富细胞区和少细胞区共存，被纤维性间质分隔，具有血管外皮细胞瘤样分支状血管。富细胞区由梭形细胞构成，呈相互交织的短束状排列，形成“人”字或者席纹状排列。少细胞区可高度纤维化，或呈不常见的黏液样变。三MRI表现国外文献研究发现，SFT的MRI表现具有其特异性，并将其作为区别其他肿瘤的重要依据。SFT因起源于成纤维细胞，镜下多以致密的梭形细胞为主，所以大部分学者认为其在MRI上信号与肌肉信号相似，T1、T2上多表现为等、稍低信号，而这种T2WI的低信号并在增强后显著强化被认为是颅内SFT的特征性表现；并且肿瘤可见粗大的流空血管。YCWeon,EYKim,HJKim,etal.ItracranialSolitaryFibrousTumors:ImagingFindingsin6ConsecutivePatients.AJNR,2007,9(28):1466-1470.而另一部分肿瘤表现为稍高、低混杂信号改变，被学者命名为特殊的“阴-阳”信号改变。其病理基础是胶原纤维部分对应的是T2低信号区域，而粘液变性区域及血管间质区域对应的是T2高信号区域。NawahiroH,NagakawaS,OsadaH,etal.Solitaryfibroustumoroftheminingesintheposteriorcranialfossa:magneticresonanceimagingandhistologicalcorrelation-casereport.NeurolMedChir,2007,7(47):269-272.实体型：典型表现为等T1、等或短T2为主混杂信号，增强扫描T2WI低信号区明显强化。多囊型：表现为多发囊状长T1、长T2信号病灶，增强扫描呈多囊环形强化。囊实型：具有实体型及多囊型信号特点。男性，48岁，发现肿瘤27天。病例1：（201007843）男性，63岁，无明显诱因下突发头痛伴左侧肢体无力8h。病理：（右侧额后部）孤立性纤维性肿瘤（低度恶性）病例2：（200246110）病变位于右额叶区，T1WI呈低信号，边界清楚，占位效应较明显，与脑膜关系密切病史：患者女性，56岁，记忆力下降1年。病理：左颞枕部梭形细胞肿瘤，细胞轻度异型，富于血管，结合免疫组化，考虑孤立性纤维性肿瘤(SFT)(低度恶性潜能)。病例3：（200253143）T1WIT2WIFLAIR增强病史：患者女性，44岁，头晕、头痛、消瘦1月。病理：左枕叶及窦镰旁梭形细胞肿瘤，结合免疫组化，形态符合孤立性纤维性肿瘤(低度恶性)。病例4：（100381936）四鉴别诊断良性SFT尽管肿瘤巨大，坏死亦少见，即使出现坏死区，范围多较小。恶性SFT坏死相对多见，但坏死区范围亦较小。鉴别诊断：脑膜瘤其他间质来源肿瘤（如血管周细胞瘤）淋巴瘤病史：头痛10月，加重1月，右侧肢体无力。病理：左额叶血管瘤型脑膜瘤。脑膜瘤脑膜瘤脑膜瘤好发于中年女性，大脑凸面多见，T2WI上大多呈等信号，信号相对较均匀，增强扫描明显均匀强化钙化相对多见相邻颅骨增生较常见孤立性纤维瘤SFT无明显性别差异，大脑凸面相对少见T2WI上信号常不均匀，稍高信号内可见小片状低信号钙化少见相邻颅骨可有侵蚀，增生少见分叶状的脑外肿块，窄基底与脑膜相连，颅骨侵蚀，无颅骨增生及钙化，增强扫描明显强化，肿块内及周边可见多发增粗迂曲的血管，坏死出血多见。T2WI上呈稍高信号，缺乏SFT由致密胶原纤维形成的低信号。血管周细胞瘤淋巴瘤肿瘤多位于幕上。实性肿块、边界较清晰、瘤周轻中度水肿，占位效应轻，无囊变、出血及钙化，MRI扫描为低或等TIWI、长T2WI信号，增强均匀团状或手握拳样强化。淋巴瘤小结：孤立性纤维瘤脑膜瘤血管周细胞瘤淋巴瘤实体型：典型表现为等T1、等或短T2为主混杂信号，增强扫描T2WI低信号区明显强化。多囊型：表现为多发囊状长T1、长T2信号病灶，增强扫描呈多囊环形强化。囊实型：具有实体型及多囊型信号特点。大脑凸面多见，可出现“脑膜尾征”，T2WI上大多呈等信号，信号相对较均匀，钙化相对多见，增强扫描明显均匀强化。分叶状的脑外肿块，窄基底与脑膜相连，颅骨侵蚀，无颅骨增生及钙化，增强扫描明显强化，肿块内及周边可见多发增粗迂曲的血管，坏死出血多见。肿瘤多位于幕上。实性肿块、边界较清晰、瘤周轻中度水肿，占位效应轻，无囊变、出血及钙化。MRI扫描为低或等TIWI、长T2WI信号，增强均匀团状或手握拳样强化。