皮肤病学-皮肤肿瘤资料

第二十七章皮肤肿瘤皮肤肿瘤第一节良性皮肤肿瘤第二节癌前期皮肤病第三节恶性皮肤肿瘤第一节良性皮肤肿瘤一、痣细胞痣二、皮脂腺痣三、先天性血管畸形和血管瘤四、瘢痕疙瘩五、脂溢性角化病六、汗管瘤七、粟丘疹一、痣细胞痣(nevuscellnevus)又称色素痣、细胞痣或黑素细胞痣，由痣细胞组成的良性新生物，是人类最常见的皮肤良性肿瘤。发展过程经过发展、成熟及衰老等几个阶段，伴随年龄增长逐渐由表皮移入真皮；根据痣细胞在表皮内位置的不同，分为交界痣、混合痣及皮内痣三型。交界痣临床特点：–境界清，对称，色素均匀的斑疹，通常1-2mm大小皮内痣临床特点：–由于没有表皮内成分，通常是肤色的丘疹。–可有轻度的色素，是因为真皮内成分的浅层内有色素沉着。混合痣•临床特点–通常是丘疹，其表皮色素增加–有时可轻度隆起，取决于真皮成分的深度–皮损有时呈疣状增生或含有毛发临床表现先天性：大小不一，从数毫米~~~覆盖身体大部分后天性：面积较小身体任何部位的皮肤黏膜，包括头皮外阴、口唇、结膜、甲床等。皮损为扁平、略隆起的斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状、结节、带蒂的损害，其表面可光滑、可有或者无毛发，数目不等。可呈棕色、褐色、蓝黑色、黑色、无色（皮色）等。发展缓慢，多无自觉症状。组织病理•倾向于巢状排列•1、透明痣细胞，位于表皮真皮交界处•2、上皮样痣细胞，位于真皮上部•3、淋巴细胞样痣细胞，位于真皮中部•4、纤维样痣细胞，位于真皮下部治疗•多数暂观察，有恶变倾向者及早切除、做组织病理检查。•若发生在掌趾、腰围、腋窝、腹股沟、肩胛部等易摩擦或受伤部位应考虑切除二、皮脂腺痣（sebaceousnevus）•又称先天性皮脂腺增生、皮脂腺错构瘤，•是一种以皮脂腺为主的发育异常。临床表现•发生于出生时或出生后不久•好发于头面部•皮损呈圆形、卵圆形或带状斑块，边缘不整齐，常为单个，偶可多发，皮损处部分或完全秃发。临床表现•儿童期：稍隆起斑块，黄或褐色，有蜡样光泽。•青春期：肥厚呈疣状，结节状，分瓣状。•老年期：呈疣状，质地坚实，呈棕褐色。皮脂腺痣（sebaceousnevus）•10%~40%并发其他肿瘤（基地细胞上皮瘤、乳头状汗管囊腺瘤、结节状汗腺瘤、皮脂腺腺瘤、皮脂腺上皮瘤、汗管瘤等）•极少数为“神经皮肤综合征”的表现，伴发智力迟钝、抽搐、眼发育异常、骨骼畸形等。组织病理学•儿童期：不完全分化的毛囊结构，皮脂腺发育不良。•青春期：大量成熟或近于成熟的皮脂腺，皮肤呈乳头瘤样增生。治疗•建议青春期前烧灼、激光或手术等方法祛除。三、先天性血管畸形和血管瘤•先天性血管畸形（congenitalbloodvesselmalformation）和血管瘤(hemangioma)由胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致。临床分型•1、鲜红斑痣（nevusflammeus）•2、海绵状血管瘤（cavernoushemangioma）•3、草莓状血管瘤（strawberryhemangioma）鲜红斑痣•又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣•出生时即可存在•组织病理为真皮中上部毛细血管扩张，但血管内皮细胞不增生。鲜红斑痣临床表现•好发于颜面、颈部•淡红或暗红色斑疹或斑片，形状不规则，压之完全或部分退色。•随着年龄增长，颜色变深，可高出皮面，或发生结节状皮损。鲜红斑痣1、Sturge-weber综合征合并脑膜血管瘤，引起脑瘫，眼部血管瘤，引起青光眼、视网膜剥离。2、Klipple-Trenaunay综合征又称骨肥大静脉曲张综合征，合并软组织及骨肥大、静脉曲张及动静脉瘘。鲜红斑痣•治疗：较困难，可选585nm或595nm脉冲染料激光，反复、长时间治疗。海绵状血管瘤海绵状血管瘤（cavernoushemangioma）是静脉先天畸形，出生时即可存在或出生后数周发生。海绵状血管瘤临床表现皮损为大而不规则、柔软的真皮及皮下肿块，圆形或不规则型，高处皮面呈结节或分叶状，边界不甚清楚，表面光滑，皮损可呈鲜红、暗红及蓝紫色，常可压缩、状如海绵，单个或多个。皮损在1年内逐渐增大，亦可逐渐缓解，但难以完全消退。海绵状血管瘤1、Maffucci综合征，可和并有软骨发育不良和骨化不全所致畸形，骨软骨瘤或软骨肉瘤。2、蓝色橡皮大疱痣，血管瘤亦可累及肠道或其他器官，引起慢性出血和贫血。海绵状血管瘤组织病理真皮下部和皮下组织内存在不规则腔隙，充以红细胞及纤维样物质，腔壁为单层内壁细胞；较大血管腔隙可见外膜细胞增生，管壁增厚。海绵状血管瘤治疗激光治疗或手术切除仅部分有效对皮损深或面积较大者不理想草莓状血管瘤•出生时或出生后数月内发生•增长迅速，1年内长到最大，此后逐渐消退•70%~90%患者在5-7岁可完全消退草莓状血管瘤临床表现•好发于颜面、头颈部或肩部•皮损呈高起皮面柔软分叶状鲜红色肿物，边界清楚，大小在2~4cm之间，压之不易退色。鲜红斑痣草莓状血管瘤组织病理学•血管内皮细胞增生、增大，聚集成实体性索团，仅可见少数小的毛细血管腔。•成熟皮损则表现为血管腔增大或显著扩张，而内皮细胞扁平。草莓状血管瘤治疗等待自然消退若生长较快或者泛发者，可治疗：1、皮损内注射糖皮质激素或口服泼尼松2、585nm或595nm脉冲染料激光3、放射性核素磷或锶或X线照射4、口服普萘洛尔（心得安）•WHAT？四、瘢痕疙瘩•是一种皮肤内结缔组织过度增生所引起的良性皮肤肿瘤。•患者多具有瘢痕体质，部分由家族史，常继发于皮肤损伤。临床表现瘢痕疙瘩•组织病理：真皮内增生粗大的胶原纤维排列，后期可呈玻璃样变。•鉴别诊断：肥大性瘢痕：皮损在原损害范围内，生长数月后停止，可消退，无蟹足状改变。瘢痕疙瘩治疗•皮损内多点注射糖皮质激素•X线放射治疗•手术切除后配合局部治疗五、脂溢性角化病(seborrheickeratosis)又称老年疣（senilewart）、脂溢性疣、基底细胞乳头状瘤是老年人最常见的良性表皮增生性肿瘤。病因：不明，可能与日晒、慢性炎症刺激有关。临床表现好发于颜面、手背、胸、背等处，亦见于四肢等其他部位。起初损害为一个或数个淡黄或浅褐色界限清楚的扁平丘疹，圆形、卵圆形或不规则形，境界清楚，表面呈天鹅绒样至轻度疣状，缓慢增大，覆有油腻性鳞屑，直径从1mm至数厘米。随年龄增长而扩展增多，通常难以自行消退。呈良性经过，恶变者极少。治疗•一般不需要治疗，必要时可用液氮冷冻治疗，激光或电灼疗法或手术切除。六、汗管瘤（syringoma）为表皮内小汗腺末端导管分化的一种腺瘤部分患者有家族史。本病常见，多见于青年女性。临床表现•常对称地分布眼睑周围，亦见于前额、两颊、颈部、腹部和女阴，偶见单侧分布者。•呈肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹，直径1~3mm。密集而不融合。常无自觉症状。很少自行消退。治疗一般不需要治疗，必要时可采用电解法及液氮冷冻治疗法逐个处理。七、粟丘疹（milium）起源于表皮或附属器上皮的潴留性囊肿。原发性：新生儿即起，由未发育的皮脂腺或毳毛漏斗部下端的上皮所形成，可自行消退。继发性：发生于炎症后，常与汗管受损有关。临床表现原发性皮损好发于颜面，特别是眼睑周围。典型皮损为黄白色、坚实性球样丘疹，表面光滑，直径1~2mm，上覆极薄表皮，可挤压出坚实的角质小球。皮损发展缓慢，可持续多年，偶可自行脱落。通常无自觉症状。治疗局部消毒后用针挑拨表皮，剔出黄白色小颗粒，或用细针作轻度电干燥法。第二节癌前期皮肤肿瘤一、光化性角化病二、皮角一、光化性角化病（actinickeratosis）•又称日光性角化病、老年性角化病•是长期日光暴露所引起的一种癌前期病变，电离辐射、热辐射、紫外线、沥青及煤焦油产物等也可引发本病，患者易感性也起一定作用。临床表现•多累及经常日晒的中老年人，男性较女性多见，白种人发病率较高。•好发于暴露部位，头部秃发处、面部、下唇、颈部、前臂、手背多见。•皮损为淡褐色或灰白色的圆形、不规则形角化性丘疹，直径0.5~1cm，境界清楚，呈单发或多发，表面覆盖干燥粘连性鳞屑，厚薄不等，不易剥离，周围有红晕，偶见角化明显、增生呈疣状。临床表现•无自觉症状或轻痒•皮损发生部位多有明显的日光损伤，表现为干燥、皱缩、萎缩和毛细血管扩张，也常伴发老年性雀斑样痣•未经治疗，部分患者可发展为非黑素瘤皮肤肿瘤，但通常不发生转移组织病理学•可分为肥厚型、萎缩型、苔藓型、皮肤原位癌样型、棘刺松解型和色素型6型。•表皮有广泛性角化过度伴境界明显的角化不全，基底层非典型细胞常呈芽状增生，伸向真皮上部；真皮呈明显的弹力纤维变性，并有较多的淋巴细胞浸润。•异常表皮与邻近正常表皮相互交替存在，界限清楚，为本病组织病理学。治疗•数目较少：液氮冷冻、电烧灼、激光等。•数目较多：局部外用0.1%维A酸霜，1%~5%5-氟尿嘧啶软膏或溶液，光动力疗法或口服阿维A酸。二、皮角（cutaneoushorn）•为形态学描述•继发于脂溢性角化、寻常疣、角化棘皮瘤、汗孔角化病、毛根鞘瘤或早期皮肤鳞状细胞癌等皮损，其上重叠发生角化过度。临床表现•多累及中老年人，男性多见。•好发于面部、头皮、颈部、躯干、前臂和手背等曝光处。•皮损单发，呈圆锥形或圆柱形角质增生性皮损，可高达数厘米，呈笔直、弯曲或扭曲状，表面粗糙不光滑，呈淡黄、褐色或褐黑色，质硬。无明显自觉症状。•如基地部出现潮红、出血及浸润时，因注意恶变的可能。诊断及治疗•手术切除为好，病理检查不可缺，如结果提示恶变则进一步治疗和观察。第三节恶性皮肤肿瘤一、Bowen病二、Paget病三、基底细胞癌四、鳞状细胞癌五、原发性皮肤T细胞淋巴癌六、黑素瘤一、Bowen病•bowen病亦称原位鳞状皮肤癌，为发生于皮肤或粘膜的表皮内鳞状细胞癌。•可能与长期接触砷剂、慢性日光损伤及免疫功能抑制有关，也可能与病毒感染有关。临床表现•可累及任何年龄，中老年较多。•好发于日光暴露部位（如颜面、头颈和四肢远端），亦可累及口腔、鼻咽、女阴和肛门等黏膜。•皮损为孤立性、境界清楚的暗红色斑片或斑块，圆形、匍行型或不规则形，大小为数毫厘米至十余厘米不等。•缓慢增大，表面常有鳞屑、结痂和渗出，除去鳞屑和结痂可露出暗红色颗粒状或肉芽状湿润面，很少出血或者不出血。•少数亦呈多发性，可散在、密集或互相融合，又是亦可呈不规则隆起或结节状，如形成溃疡则提示侵袭式生长。•无明显自觉症状，偶有瘙痒和疼痛感。•约5%患者可演变为鳞状细胞癌。组织病理学•表皮细胞排列不规则，呈现高度非典型增生，伴角化不全、角化不良、棘层肥厚，表皮突增宽，真皮乳头被压缩成细带状，常见瘤巨细胞（单核或多核巨大表皮细胞），表皮基底膜带完整，若破坏则提示为浸润癌；真皮上部炎症细胞浸润。诊断和鉴别诊断•中老年人境界清楚的孤立皮损，主要位于日光暴露部位，病程缓慢，病理活检可确诊。•本病应与基底细胞癌、斑状银屑病、体癣、神经性皮炎等进行鉴别。治疗•首选手术切除。•可外用咪喹莫特霜或5—氟尿嘧啶软膏。•电烧灼、冷冻或激光治疗。•光动力疗法。•分布广泛的较多皮损可采用放射治疗。二、Paget病•又名湿疹样癌•临床为湿疹样皮损组织病理为表皮内有大而淡然的异常细胞•病因起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌组织病理表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，疱体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的疱核，胞质丰富而淡染，甚至呈空泡，PAS反应阳性，耐淀粉酶；Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还可将表皮基底细胞膜带挤压成细线状；真皮内伴慢性炎症细胞浸润。临床表现•乳房Paget病•乳房外Paget病•几乎均累及女性，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄55岁。•皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。常伴发乳腺癌，可有腋窝淋巴结转移。•乳房外Paget病：可累及两性，在亚洲国家，以男性为多，平均发病年龄大于乳房Paget病。好发于阴囊、会阴和肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。•皮损和乳房Paget病相似但面积较大，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂，常有痛痒感。•一般预后较乳房Paget病好，1