骨巨细胞瘤完整版本

骨巨细胞瘤（Giantcelltumorofbone）levin定义：•骨巨细胞瘤（giantcelltumor，简称GCT）为骨原发的良性侵袭性肿瘤，占原发骨肿瘤的20%，骨巨细胞瘤病因不明。（Notch信号途径蛋白）•GCT是以基质细胞和多核巨细胞为主要结构的侵袭性骨肿瘤，多数学者认为它有潜在恶性，不能与一般的良性肿瘤同等看待。据统计有20%的骨巨细胞瘤为恶性，其中有8%为原发恶性骨巨细胞。临床表现•1.局部疼痛•2.肿胀•3.压痛•4.功能受限•5.骨折骨折诱因往往是轻微外伤。无发热、消瘦等全身表现。发病特点病理分级•ｌ级：良性单核瘤细胞分布稀疏、大小一致，核分裂数目少，很少深染，血管丰富，多核巨细胞数目较多。•２级：中间型•３级：恶性单核瘤细胞极丰富而密集，规则而呈漩涡状；核差异大，大小不一，深染，多核巨细胞数量多。Companacci分级•ｌ级：静止性，与良性肿瘤１期的病变相符。骨皮质完整/稍变薄、骨质溶解区边界光整，肿瘤周围为轻度骨肥厚。•２级：活动性，此级符合良性肿瘤２期病变。骨皮质非常薄但保持连续性，骨溶解边界清晰，病损接近或已累及关节软骨。•３级：侵袭性，此与良性肿瘤３期的表现相符。皮质骨已被侵蚀，瘤体侵入软组织。常累及大部或全部骨并可达关节软骨。影像学检查•典型X线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶、呈偏心性、膨胀性、且无硬化边缘；无反应性新骨生成，病变部骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变；常有病理骨折，系溶骨破坏引起，一般无移位。（二）肿瘤X线征•1、骨质破坏区：边界一般清楚。若见硬化，则提示生长缓慢，刮除手术或放疗后；边缘不清提示恶性。•①溶骨或溶骨占优势，约占30.3%。多房（皂泡）或多房占优势，约占36.8%；混合（溶骨和多房近似），约占32.9%。•②形成皂泡的原因是有骨性间隔，骨性间隔的成因有骨嵴（最多见）、残留骨（少见）、瘤内结缔组织间隔钙化或骨化。骨巨细胞瘤骨破坏区放射学表现溶骨型多房型骨性间隔形成原因之一（瘤壁骨嵴）骨性间隔形成原因之二（残留骨）骨性间隔形成原因之三（结缔组织间隔钙化）•2、骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀，一般良性者完整，生长活跃部分断裂，恶性者广泛断裂。•3、病理骨折•4、种植征巨大肿瘤可见骨于插入肿瘤中•5、关节陷入征巨大肿瘤可见关节正常骨端陷入膨大肿瘤中，状如杵臼•6、骨膜反应发生于病理骨折和生长活跃或恶性瘤，形态有平行、三角、分层状。•7、软组织肿块良性看不见；生长活跃者范围局限，边界较清晰；恶性者范围广泛，边界可不清骨巨细胞瘤X线表现骨皮质变薄、膨胀病理骨折骨巨细胞瘤X线表现种植征陷入征•8、出血、坏死及囊变骨性间隔减少或消失。局部隆起，扪之较软。•9、转移（1）肿瘤侵及邻近骨骼（2）远处转移如肺转移、骨转移和淋巴转移。•（三）X线分度•1、良性（Ⅰ度）：骨破坏区无或有骨性间隔，但边界清晰，骨皮质变薄膨胀。•2、生长活跃（Ⅱ度）：骨破坏区边界部分变模糊，局部骨皮质断裂，局限性软组织肿块，可有骨膜增生。•3、恶性（Ⅲ度）：•（1）分型：•①原发型又称恶性骨巨细胞瘤或骨巨细胞肉瘤，一开始即为恶性。病理分级多数为Ⅲ级，Ⅱ-Ⅲ级；少数为Ⅰ-Ⅱ级；•②继发型由良性恶变而成，多发生在放疗之后，约3/4恶变为纤维肉瘤，1/4恶变为骨肉瘤。•（2）X线征：骨质破坏区边界不清，骨性间隔迅速减少，多数骨皮质或骨壳断裂，软组织肿块较大而边界不清，常有骨膜反应，临床上年龄较大，生长迅速，疼痛加重，恶液质，放疗后瘤体钙化又出现吸收骨巨细胞瘤X线表现恶性：软组织肿块出血、坏死、囊变生长活跃恶性二、动脉造影或DSA征象：•1.Ⅰ-Ⅱ级肿瘤造影征：（1）少数病例造影正常。（2）多数病例血液循环轻或中度增加，肿瘤边缘部分血管增生，中心部分血管缺乏，动脉晚期或静脉期可出现血池、瘤染或造影剂滞留等。•2.Ⅲ级肿瘤造影征：（1）血液循环丰富（2）出现血湖、动静脉中断或被包埋、毛细血管丛增生、瘤血管和动静脉瘘等。骨巨细胞瘤动脉造影或DSA表现良性恶性骨巨细胞瘤（Ⅱ-Ⅲ级）动脉造影表现平片造影CT表现•（一）CT检查价值•1、适合于解剖结构复杂部位如脊椎和骨盆等。•2、软组织分辨力好，易显示早期恶变。•3、易显示出血，坏死或囊变。•（二）CT征象•1、平扫：（1）肿瘤常为偏心囊状膨胀骨破坏区，呈软组织密度（低于骨质），CT值20-70HU。骨破坏区与正常骨小梁的交界部，少数有薄层硬化缘。有时瘤内可见骨性间隔。（2）骨皮质或骨壳基本完整，部分可见骨嵴伸向瘤区。生长活跃或恶性病例可出现骨皮质断裂。•（3）瘤内出血有时可见液—液平面，下部较上部密度高，随体位变化。•（4）瘤内坏死液化区则呈比软组织更低的密度区。（5）生长活跃和恶性病例可显示软组织肿块的形态和边界。（6）有时可显示骨膜增生。•2、增强扫描：（1）肿瘤组织强化，CT值可上升50HU。（2）坏死液化区则无强化。（3）部分病例可显示软组织肿块与血管关系。骶骨骨巨细胞瘤（溶骨型）CT上：骨窗。下：软组织窗骨巨细胞瘤CT表现桡骨远端骨巨细胞瘤：示液—液平面MRI表现•MRI征象•1、典型肿瘤在T1WI呈低或等信号，在T2WI呈等或高信号，少数在瘤周有低信号环圈，提示轻度肿瘤周边硬化。若瘤内出现坏死、液化和囊变，该区在T1WI呈较低信号，T2WI呈高信。若瘤内发生出血（亚急性期有高铁血红蛋白），T1WI和T2WI均呈高信号。若为陈旧性出血（含铁血黄素沉着），T1WI和T2WI均呈低信号。•2、因为此瘤常发生出血、坏死及囊变，因此，实际工作中，多数肿瘤表现为T1WI均匀低或等信号，T2WI呈不均匀低、中或高混杂信号，瘤组织仍为高信号。•3、MRI能很好显示瘤内液—液平面，T1WI下部信号高于上部，T2WI则相反。•4、肿瘤穿破骨皮质，T2WI则见低信号骨皮质为瘤组所取代，并能显示软组织肿块。•5、肿瘤显示软组织侵袭血管、神经优于CT，敏感性和特异性为92%和98%。•6、肿瘤侵袭软骨常伴关节积液。•7、Gd-DTPA增强扫描依瘤循环多少而呈轻到重度强化，动态扫描呈“快进快出”，坏死及出血区则无强化。骨巨细胞瘤MRI表现（1）股骨巨细胞瘤平片B：T1WIC：T2WI骨巨细胞瘤MRI表现胫骨巨细胞瘤平片。T1WI示肿瘤为低信号骨巨细胞瘤MRI表现：FSE（T2WI）明显高信号为液化，瘤内小点片低信号为含铁血黄素Gd-DTPA增强示瘤内低信号为坏死液化区骨巨细胞瘤MRI表现T2WI示瘤为高信号，条状低信号为供血动脉T1WI瘤组织为低信号骨巨细胞瘤MRI表现：T1WI示瘤为低中混杂信号，侵袭后部肌肉血管和神经，T2WI示后部骨皮质中断骨巨细胞瘤MRI表现：示液--液平面鉴别诊断•（一）动脉瘤样骨囊肿•1、年龄偏小，80%为5-20岁常位于骨干骺端，周围型病灶偏心。•2、骨皮质变薄膨胀和骨壳膨胀更明显。•3、显示骨膜反应的机率比骨巨细胞瘤高。•4、CT和MRI出现液—液平面的机会多。若瘤内出现液—液平面，尚见实质性肿瘤部分则骨巨并动脉瘤样骨囊肿更为可能。鉴别诊断•（二）骨囊肿•1、症状轻，好发于青少年，骨干及干骺端，常为中心部位。•2、骨破坏区长轴与骨干一致，轻度膨胀，一般膨胀宽度干骺端，逐渐移向骨干。平片周围常见骨硬化环，囊内很少见典型皂泡改变。3、平片和CT显示病灶密度较骨巨更低，CT值接近水。增强扫描囊肿无强化。4、MRI一般T1WI低信号，T2WI高信号。鉴别诊断•1、好发于短管状骨。•2、平片：发生于长骨颇似骨巨细胞瘤，但常有硬化环和瘤内软骨钙化。•3、CT：肿瘤呈略低于肌肉的软组织密度，可见环点状钙化。增强扫描瘤组织轻度强化•4、MRI示瘤组织T1WI低信号，T2WI高信号。钙化部分T1、T2均呈低信号。（三）软骨瘤股骨下段软骨瘤平片及MRI：T1WI示低信号为钙化，等信号为瘤组织，T2WI中央低信号为钙化，周边高信号为瘤组织。（四）溶骨型成骨肉瘤•1、年龄较小，青年多；好发于干骺端。•2、平片示瘤内无骨性间隔，骨皮质常破坏一般不膨胀，常有骨膜增生。•3、CT显示骨皮质破坏优于平片，呈不规则状。软组织肿块内有时见瘤骨。可显示骨膜增生。•4、MRI示T1WI呈偏低或中等信号，T2WI呈中等或偏高信号，脂肪抑制序列呈高信号。鉴别诊断右髂骨溶骨型骨肉瘤MRI表现T1WI示瘤组织为低信号（与肌肉相等）。T2WI示瘤组织为高信号，其内斑点低信号为瘤骨。疾病治疗•手术治疗•1.单纯刮除术，复发率达40~60%。•2.扩大刮除术：核心理念是虽然做的是刮除术，但通过一系列手段，最终达到边缘的手术边界，这样既保留了长期良好的功能，又达到了满意的外科边界，复发率可以降到10%左右。刮除术包括磨钻打磨、氩气刀烧灼、石碳酸涂抹骨壳、液氮冷冻、高压冲洗枪冲洗。•3.病灶切除术•4.基因治疗。此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！