急性脊髓炎诊疗指南

急性脊髓炎诊疗指南【概述】急性脊髓炎(acutemyelitis)亦称急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis)，是指一组病因不明的局灶性脊髓炎性疾病，呈急性发病，临床表现为运动、感觉和自主神经功能障碍。病因明确的脊髓炎如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、Sj6gren病、结核、梅毒等脊髓损害均为特异性骨髓炎，不属本节范畴。迟发型放射性脊髓病、脊髓梗死等称脊髓病。【临床表现】临床多为急性，症状在数小时或数日内进展至高峰；或呈亚急性，症状在1～2周内达高峰。本病可发生于任何年龄，以青壮年多见。男女发病无明显差异，全年散在发病，以冬末春初或秋末冬初较为常见。(一)先驱症状病前1～4周常有发热、全身不适等上呼吸道或消化道感染病史，或有外伤、疲劳受凉等诱因。部分患者先有腰背痛、束带感或根性疼痛、下肢麻木、无力等先驱症状。(二)脊髓症状因脊髓病变累及的节段和范围不同，其症状和体征各异。脊髓全长的任何节段均可受累，以胸段最常见(74．5％)，其次为颈段(12．7％)和腰段(11．7％)。胸段尤其T3～s节段最易受损，因其处于血管供应末端。病变范围多侵犯脊髓几个节段的全部结构，称为横贯性脊髓炎；亦可为局灶性，病损只累及部分脊髓结构，呈半侧脊髓分布，出现脊髓半侧综合征(Brown-Sequard综合征)、脊髓前动脉分布或脊髓后柱分布。病变逐步向上发展者称为上升性脊髓炎。以胸段损伤为例，急性脊髓炎的常见症状有：1．运动障碍起病初期为两下肢无力，行走困难，迅速发展成完全性截瘫，两下肢弛缓性瘫痪，肌张力降低，腱反射减弱或消失，腹壁反射、提睾反射、足跖反射消失，病理反射阴性。此现象称为脊髓休克。脊髓休克的发生机制尚不十分清楚。脊髓休克期的长短取决于脊髓损害的程度、速度和有否并发症。尿路和肺部感染、压疮以及营养不良等并发症可使脊髓休克期延长。休克期一般持续3～4周，随着脊髓休克期的消失，腱反射、肌张力和肌力逐渐恢复；痉挛状态也随之出现，表现为肌张力增高、腱反射亢进、浅反射消失(腹壁和提睾反射)和出现病理反射。严重脊髓全横断患者于外界或内在(如膀胱充盈)受刺激时可出现屈曲反射，或称脊髓总体反射。长期的脊髓休克状态，常常提示预后不良。2．感觉障碍常是急性脊髓炎的首发症状，或与运动障碍同时发生，表现为病变水平以下所有深、浅感觉减退或消失，以痛觉障碍最为明显，部分患者在感觉缺失区上缘1～2个节段皮肤有感觉过敏区，在病变节段皮肤有束带样感觉异常。少数脊髓损害较轻者，感觉障碍水平可不明显。脊髓损害限于半侧者可表现为脊髓半切综合征，即病灶水平以下同侧深感觉障碍和锥体束征以及对侧浅感觉障碍。3．自主神经功能障碍(1)膀胱功能障碍：在脊髓休克期，一切反射均消失，膀胱无充盈感，逼尿肌松弛，表现为无张力性膀胱和尿潴留，此时膀胱充盈可达1000ml以上仍无尿意，但当膀胱继续过度充盈，将出现充盈性尿失禁，又称假性尿失禁。随着脊髓休克期消失，逐渐出现反射性膀胱，其膀胱容量小和膀胱张力亢进，临床表现为反射性和周期性排尿，但无尿意，尿急但残余尿少。(2)肠道功能障碍：脊髓休克期常出现便秘或大便潴留，也可因肛门括约肌松弛而出现大便失禁；此外，肠道蠕动功能减弱或消失还可出现腹胀等肠麻痹现象。恢复期患者排便功能可逐渐恢复正常，但病情严重的痉挛性屈曲性截瘫患者还常有便秘；长期弛缓I生瘫痪者括约肌松弛，肠蠕动减少而无排便反射和排便能力。(3)其他：脊髓自主神经系统受损，可引起病变平面以下皮肤干燥、菲薄、无汗，热天可因无汗影响散热而出现体温升高，瘫痪肢体还可出现浮肿、水疱形成、趾甲脆裂，以及性功能障碍。(三)临床表现不同脊髓节段的临床表现各有特点：1．颈段脊髓炎颈上段(颈4以上)病变，运动障碍表现为四肢上运动神经元瘫痪，伴有呼吸肌和膈肌麻痹，出现呼吸困难。颈膨大病变表现为两上肢弛缓性瘫痪和两下肢上运动神经元性瘫痪，也可伴有颈8～胸1侧角细胞受损的Homer综合征，表现为同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小和同侧面部少汗。2．腰段脊髓炎两下肢弛缓性瘫痪、腱反射消失、肌肉萎缩和两下肢感觉障碍，而胸腹部正常。3．骶段脊髓炎马鞍区(会阴部)感觉障碍，肛门及提睾反射消失，无肢体运动功能障碍和锥体束征。4．上升性脊髓炎病变由脊髓低节段向上迅速发展至颈段及延髓，瘫痪和感觉障碍亦从足向上扩展，出现颈以下感觉障碍、四肢瘫痪、呼吸肌麻痹、吞咽困难和发声障碍。【诊断要点】(一)诊断急性起病，迅速出现脊髓横贯性损害症状，病变平面以下深、浅感觉障碍、运动瘫痪和自主神经功能障碍。(二)脑脊液检查大多数患者脊髓腔通畅，脑脊液无色、透明，白细胞数正常或轻度增高(10×106~100×I06／L)，以淋巴细胞为主；蛋白含量正常或轻度增高(0．5～1．0g／L)，糖及氯化物正常。(三)脊髓MRI正常或病变脊髓节段水肿、略增粗，脊髓内显示斑片状长T1、长T2异常信号，T1加权像呈不太清晰的长T1(低)信号，T2加权像呈清晰的长T2信号(高)，信号比较均匀，GD-DTPA增强扫描呈斑片状强化。(四)诊断标准和排除标准1．诊断标准(1)急性发病的脊髓运动、感觉和自主神经功能障碍。(2)症状和体征累及双侧，但不一定对称。，(3)有明确的感觉平面。(4)能排除脊髓外压迫疾病。(5)脊髓内炎症的证据，包括脑脊液白细胞增高或IgG指数增高，以及MRI的脊髓内钆增强影像。(6)若发病早期无炎性证据，必要时可于病后2～7天内复查腰椎穿刺和MRI。(7)发病后病隋进展在4小时到7天达到顶峰。2．排除标准(1)10年内有脊髓放射治疗史。(2)临床表现呈脊髓前动脉血栓形成。(3)MRI于脊髓表面显示异常的流空现象，符合动静脉畸形。(4)有结缔组织疾病的血清学或临床证据(类肉瘤病、Behcet病、Sj?gren综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等)。(5)有感染性疾病的神经系统表现：梅毒、Lyrne病、HIV、人T-细胞亲淋巴病毒一1(HTLV-1)、支原体感染，以及病毒感染如单纯单纯疱疹病毒一1、单纯疱疹病毒一2、水痘一带状疱疹病毒、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、人疱疹病毒一6和肠道病毒。(6)脑MRI异常，提示多发性硬化。(7)临床视神经炎的历史。(五)鉴别诊断本病应与急性硬脊膜外脓肿、脊髓出血、急性脊髓压迫症、吉兰一巴雷综合征及其他原因的脊髓病或脊髓炎相鉴别(见排除标准)。【治疗方案及原则】本病尚无病因治疗，治疗原则为减轻脊髓损害，防治继发感染和并发症，早期康复训练。1．调整免疫功能，减轻脊髓水肿和炎性反应，可用皮质类固醇激素(甲强龙或地塞米松)静脉滴注，或应用静脉注射IgG治疗。2．抗感染预防呼吸道、泌尿系感染和压疮的发生。3．康复和物理治疗应早期进行，针刺、推拿均可应用。