小儿贫血

小儿贫血小儿贫血儿科教研室张海涛第一节小儿造血和血象特点(一)胚胎期造血：造血中心的迁移1．中胚叶造血期：卵黄囊造血→“血岛”，胚胎第3～6周2．肝脾造血期：胚胎第6～8周至6个月3．骨髓造血期：胎儿4个月至生后2～5周一、造血特点(二)生后造血1．骨髓造血：生后正常造血的唯一场所红髓黄髓5-7y2．骨髓外造血婴幼儿时期感染①肝、脾、淋巴结大贫血（溶血）浸润②外周血：有核红纤维化幼稚粒小儿造血特点胚胎期：卵黄囊、肝、脾和骨髓婴幼儿：全身红骨髓，具有髓外造血功能年长儿和成人期：扁骨黄髓具有造血潜能髓外造血特点(1)婴幼儿(2)诱因:感染性贫血、溶血时(3)肝、脾、淋巴结肿大(4)外周血可见有核红细胞或中性粒细胞(5)感染及贫血纠正后即可恢复正常二、血象特点1.红细胞数和血红蛋白量变化7654321012h10d3m6m1yRBC(×1012/L)Years红细胞数和血红蛋白量变化⑴出生时红细胞和血红蛋白均高。⑵生理性溶血⑶生理性贫血生理性贫血原因：①红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低；②生理性溶血（胎儿红细胞破坏）；③婴儿生长发育迅速；④循环血量迅速增加。1)出生后红细胞和血红蛋白量下降2)2-3月降至Rbc:3×1012/LHb:100g/L3)生理性贫血呈自限性生理性贫血特点红系变化2．白细胞数与分类中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化①出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。②生后4~6天时两者比例约相等；③之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，④4~6岁时两者比例又相等；⑤以后白细胞分类与成人相似。3．血小板数成人相似，约为150×109~250×109／L。4．血红蛋白种类HbFHbAHbA2HemoglobinAtbirth1yr2yr第二节小儿贫血概述概念贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量低于正常。贫血概述年龄血红蛋白量(g/L)28d1451～4mon904～6mon1006mon～6y1106～14y120小儿贫血的诊断标准海拔每升高1000米，血红蛋白上升4％贫血概述[贫血的分类]贫血概述1.程度分类贫血概述新生儿贫血分度轻度：血红蛋白一般为144～120g/L中度：血红蛋白一般为～90g/L重度：血红蛋白一般为～60g/L极重度：血红蛋白一般为＜60g/L贫血概述2.病因分类：（1）红细胞和血红蛋白生成不足①造血物质缺乏②骨髓造血功能障碍③其他贫血概述（2）溶血性贫血红细胞内在异常：①红细胞膜结构缺陷②红细胞酶缺乏③血红蛋白合成或结构异常；红细胞外在因素：①免疫因素②非免疫因素（3）失血性贫血贫血概述3.形态分类一般根据红细胞平均容积分为：这种分类的基础是根据检测红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积计算红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果而将贫血分为四类(见表)。贫血概述TypesMCV（fl）MCH(pg)MCHC(%)Normal（正常值）80～9428～3232～38macrocytic（大细胞性）943232～38normocytic（正细胞性）80～9428～3232～38microcytic（小细胞性）802832～38hypochromicmicrocytic（小细胞低色素性）802832贫血概述贫血概述临床表现贫血概述一般表现：皮肤、粘膜苍白为突出表现。贫血概述造血器官反应：骨髓外造血各系统症状(1)循环和呼吸系统：呼吸加速、心率加快→心脏扩大、心衰(2)消化系统：胃肠蠕动和消化酶分泌功能均受影响(3)神经系统：精神不振、注意力不集中、头晕、头痛诊断要点病史1．年龄：（1）新生儿：溶血，失血（2）婴幼儿：营养，先天、感染（3）儿童：慢性，造血2．喂养：3．起病：（1）急性：出血，溶血（2）慢性：营养，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结4．过去史：（1）寄生虫（2）慢性：消化道，结核，肝肾（3）药物史：氯霉素、磺胺药（4）居住环境：疫水区、化学物质5．家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病体格检查1、生长发育2、营养情况3、皮肤、粘膜4、指甲、毛发5、肝脾淋巴结还要注意贫血对各系统的影响实验室检查(1)外周血象：①红细胞和血红蛋白量②血涂片中红细胞大小、形态及染色情况③白细胞和血小板计数以及血涂片中白细胞和血小板的形态和数量的改变④网织红细胞计数贫血概述(2)骨髓检查：①穿刺部位：目前常用的部位有髂骨、脊突、胸骨，以髂前上棘、髂后上棘为最常用，尤其髂后上棘骨质薄、骨髓腔大、量多，难于稀释。②标本吸取量：吸取0.1～0.2ml，过多则骨髓受到稀释影响检查结果的正确性。③涂片及染色：骨髓液抽吸后应尽快地涂片以免凝固，应推出头、体、尾三部分，染色要注意核浆特点清晰，以便进行细胞分类。贫血概述贫血概述胸骨穿刺贫血概述髂后穿刺贫血概述骨髓涂片结果：①增生程度；②各系统之间比例：粒：红正常人2～4:1；③各个系统细胞形态及数量有无异常；④观察有无特殊细胞及寄生虫。贫血概述(3)血红蛋白分析检查(4)红细胞脆性试验贫血概述治疗：1．去除病因2．一般疗法3．药物治疗4．输血治疗5．并发症治疗营养性贫血nutritionalirondeficiencyanerma,NIDA①营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致。②临床特点：以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。③缺铁性贫血是小儿最常见的一种贫血，以婴幼儿发病率最高，是我国重点防治的小儿常见病之一。缺铁性贫血概述缺铁性贫血是最常见的营养性贫血WHO在亚洲地区调查报告：患有缺铁性贫血男性成年约为10％，妇女超过20％，孕妇超过40％，儿童超过50％。缺铁性贫血是体内储藏铁缺乏，影响血红素蛋白合成所引起的贫血。铁代谢：1．铁的分布：HB储存铁肌红蛋白酶65-75%20-30%5-10%0.1%2.来源:食物（外源性铁）1-1.5mg/天少量衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）大部分吸收运转：吸收：12指肠及空肠上部肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高，母乳优于牛乳维生素C、果酸促进铁吸收肠粘膜吸收—转铁蛋白——铁+原卟啉——血红素+珠蛋白——HB衰老红细胞运转：血清铁总铁结合力转铁蛋白饱和度血清铁/总铁结合力×100贮存与利用储存方式铁蛋白含铁血黄素利用Fe2+Fe3+转铁蛋白结合运送到造血组织铁的排泄与需要量排泄1mg/天需要婴幼儿1mg/kg/d早产儿2mg/kg/d儿童15mg/d胎儿和儿童期铁代谢特点1.胎儿期铁代谢特点2.婴幼儿期铁代谢特点3.儿童期和青春期代谢特点胎儿期铁代谢特点胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕后期3个月获铁量最多，故足月儿从母体所获得的铁足够其生后4～5月内之需。未成熟儿从母体所获的铁较少，容易发生缺铁。孕母严重缺铁，可影响胎儿获取铁量。2．婴幼儿期铁代谢的特点⑴婴儿早期不易发生缺铁。⑵早产儿从母体获取铁少，且生长发育更迅速，可较早发生缺铁。⑶6月~2岁的小儿缺铁性贫血发生率高：3．儿童期和青春期铁代谢特点儿童期缺铁的主要原因：①偏食或是食物搭配不合理；②肠道慢性失血。青春期缺铁的原因：①生长发育迅速；②初潮月经过多。continue缺铁性贫血缺铁性贫血先天储铁不足铁摄入不足供不应求吸收障碍丢失过多病因缺铁性贫血continue病因发病机制缺铁对铁代谢的影响缺铁对造血系统的影响缺铁对组织细胞代谢的影响发病机制铁缺乏贮存铁血清铁血红蛋白铁↓酶铁↓红细胞内Ｈｂ合成↓↓含铁酶↓细胞分裂不受影响铁依赖酶↓Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓某些细胞功能紊乱，如生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血神经递质分解与合成等血液系统症状非血液系统症状一般贫血表现行为发育异常髓外造血表现皮肤粘膜损害心血管系统症状细胞免疫功能↓缺铁性贫血发病机理缺铁的病理生理①铁减少期(ID)：此阶段体内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少；②红细胞生成缺铁期(IDE)：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少；③缺铁性贫血期(IDA)：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。缺铁性贫血缺铁性贫血continue临床表现临床表现缺铁原发病表现贫血表现组织缺铁表现慢性失血慢性腹泻苍白乏力易倦头晕头痛眼耳鸣心悸气短心率增快纳差精神神经系统免疫力下降儿童生长发育延迟皮肤粘膜系统表现[临床表现]以6个月至2岁最多见，发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。1．一般表现皮肤粘膜逐渐苍白。以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。2．髓外造血表现由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。缺铁性贫血3．非造血系统症状(1)消化系统症状(2)神经系统症状(3)心血管系统症状(4)其他缺铁性贫血反甲continue缺铁性贫血continue实验室检查血象骨髓象铁代谢红细胞内卟啉代谢FEP0.9μmol/l,zpp0.96μmol/l,FEPHb4.5μg/gHb[实验室检查]1．外周血象①血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。②外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。③平均红细胞容积(MCV)80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)0.31。④网红细胞数正常或轻度减少。⑤白细胞、血小板一般无改变，个别极严重者可有血小板减少。缺铁性贫血IDA血象：红细胞轻度大小不均，中心浅染区扩大，呈小细胞低色素型贫血现象，临床有轻度贫血缺铁性贫血IDA血象：红细胞中度大小不均，中心浅染区明显扩大，呈中度小细胞低色素型贫血现象，临床有轻度贫血缺铁性贫血2．骨髓象1、增生活跃，2、以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。3、粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。缺铁性贫血缺铁性贫血骨髓象中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，核小而浓染、胞浆偏蓝。呈“幼浆老核”现象3．有关铁代谢的检查(1)血清铁蛋白(SF)：反映体内贮存铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。低于12μg/L提示缺铁。(2)红细胞游离原卟啉(FEP)：当FEP0.9μmol／L(500μg／dL)即提示细胞内缺铁。如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是缺铁IDE期的典型表现。(3)血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS)：反映血浆中铁含量，通常在IDA期才出现异常：即SI和TS降低，TIBC升高。SI9.0~10.7unol／L(50~60μg/ml)有意义，TIBC62.7μmol／L(350μg／dl)有意义；TS15％有诊断意义。缺铁性贫血4．骨髓可染铁骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少，红细胞内铁粒细胞数15％。缺铁性贫血铁代谢continue缺铁性贫血血清铁8.95μmol/l转铁蛋白饱和度15%总铁结合力增高铁粒幼细胞15%骨髓内外铁染色缺乏正常时铁缺乏时[诊断]根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。必要时可作骨髓检查。用铁剂治疗有效可证实诊断。缺铁性贫血[治疗]主要原则为去除病因和补充铁剂。1．一般治疗加强护理,保证充足睡眠；避免感染，如伴有感染者应积极控制感染；重度贫血者注意保护心脏功能。2．去除病因对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物组成，有偏食习惯者应予纠正。如有慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应予及时治疗。缺铁性贫血铁剂治疗：铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药①补铁途经的选择；②铁剂口服的常用制剂-二价铁；③服用方法；④治疗反应观察；⑤疗程；⑥