视神经及视路疾病

视神经及视路疾病2神经眼科学眼睛是重要的感觉器官眼睛与大脑中枢有密切的关系12对颅神经½与眼部相关中枢38％神经与眼睛有关65％颅内疾病有眼征轻者视力减退，重者失明或危及生命病因诊断定位诊断3第一节视神经疾病4视神经结构组成:视网膜神经节细胞轴索分段:1.眼内段(视乳头)1mm2.眶内段25～30mm3.管内段6～10mm4.颅内段10mm5视神经走形6视神经形态7视神经解剖视神经外面三层鞘膜与颅内的三层鞘膜相连续1.外层――硬脑膜2.中层――蛛网膜3.内层――软脑膜鞘膜间隙和颅内同名的间隙沟通硬膜下腔、蛛网膜下腔8视神经特点由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突视神经轴突在离开巩膜筛板后即有鞘膜包裹。视神经外围的三层脑膜与颅内的三层脑膜相连续。视神经是中枢神经系统的一部分。受损后不易再生。9由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突10视路：视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传导通路。临床上通常指从视神经开始，经视交叉、视束、外侧膝状体、视放射到枕叶视中枢的神经传导路径。11视野缺损12视神经形态：检眼镜B超X线CTMRI功能：视力视野电生理荧光造影色觉瞳孔暗适应13向前方固视时所见的空间范围ü中心视野距注视点30º以内范围ü周边视野30º以外范围视野（visualfield)视野10º，即使中心视力正常也为盲14视野检查结果的判读1.动态视野检查结果：正常视野范围（用白色视标测）：上方55度，鼻侧60度，下方70度，颞侧90度，蓝、红、绿色视标依次递减10度左右。2.静态视野检查结果：全视野范围内各部位光敏度属正常，除生理盲点外，不应有光敏度下降区或暗点。15VISUALPATHWAY视野检查意义：视路上任何一处病变，均会导致视野缺损，有利于对疾病的早期诊断和观察16视觉电生理眼电图EOG视网膜电流图ERG视觉诱发电位VEP17VEP18瞳孔光反射lightreflex19瞳孔虹膜中间的圆孔，直径2-4mm，对称，差异《1mm生理性瞳孔不等：差异《1mm，瞳孔反射及药物试验均无异常色泽取决于虹膜基质层色素细胞的含量苏醒时中等度大；睡眠时显著减小20瞳孔对光反射21瞳孔对光反射径路E-W核中脑顶盖前区动眼N睫状神经节瞳孔括约肌瞳孔缩小光线视网膜视交叉视束视神经22瞳孔对光反射正常异常正常23视神经疾病常见病因常见病因三要素炎症血管性疾病肿瘤年龄特点中老年患者应首先考虑血管性疾病青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病24视神经疾病炎症性：视神经炎血管性：缺血性视神经病变肿瘤：胶质瘤、脑膜瘤、血管瘤、黑色素细胞瘤其它：视神经萎缩、视盘水肿25视神经炎Opticneuritis定义：视神经的炎症、蜕变、脱髓鞘疾病分类：视乳头炎papillitis球后视神经炎retrobulbarneuritis26病因视乳头炎特发性15～75％脱髓鞘疾病儿童传染性疾病周围组织炎症眼内、眼外全身感染性疾病中毒遗传性疾病27视乳头炎早期中性粒细胞聚集神经纤维肿胀、崩解中期巨噬细胞出现慢性淋巴细胞、浆细胞胶质细胞增生病理视乳头炎28视乳头炎青壮年/儿童单/双眼突然发病视力骤降前额痛，眼球转动痛临床表现视乳头炎29视乳头炎眼科常规瞳孔散大，直接光反射消失，ARPD(+)视盘充血水肿，边界模糊，小出血点视野中心暗点/向心性缩小FFA视盘周围荧光渗漏电生理VEPP100波潜伏期延长振幅降低（鉴别球后视神经炎）体征及辅助检查视乳头炎30视盘充血轻度水肿静脉增粗动脉正常视乳头炎32FFA动脉期视乳头表面扩张的Cap强荧光，随后荧光素从扩张的Cap渗漏视乳头及其周围强荧光33VisualfieldCTCT、视野视乳头炎34假性视乳头炎视乳头玻璃膜疣Leber病视乳头水肿鉴别诊断视乳头炎35病因治疗糖皮质激素：减少复发缩短病程联合抗生素其它：维生素B族，血管扩张剂治疗视乳头炎36球后视神经炎（一）Retrobulbarneuritis病因多发性硬化症状与体征视力骤降眼底早期无异常视野中心暗点，向心性缩小37球后视神经炎（三）诊断远近视力障碍内外眼均正常视野中心暗点急性－转动痛，瞳孔鉴别诊断颅内占位病变早期屈光不正伪盲癔病黄斑病变38球后视神经炎（四）检查验光视野电生理FFA治疗激素神经营养预后较好39缺血性视神经病变以视网膜中央动脉在球后9-11mm进入视神经处为界Anteriorischemicopticneuropathy（AION）Posteriorischemicopticneuropathy（PION）40缺血性视神经病变AION:睫状后动脉循环障碍造成的视盘供血不足，使视盘急性缺血缺氧水肿PION:筛板后至视交叉见的视神经血管发生急性循环障碍41前部缺血性视神经病变anteriorischemicopticneuropathyAION为供应筛板前的后睫状动脉循环障碍造成的视神经乳头供血不足，引起视乳头急性缺氧水肿。视神经血管分布43视盘局部血管病变：炎症、血栓、动脉硬化眼、系统性低血压：颈、眼动脉狭窄眼内压升高血粘度增加眼内压动脉灌注压病因AION44突发无痛性、非进行性视力减退双眼先后发病50岁以上临床表现AION45AION眼底照相AION46眼底：视盘轻肿胀，局部灰白，盘周线状出血视野：与生理盲点相连的弧形缺损荧光造影：荧光强弱不对称，与视野缺损部位一致体征及辅检AION47非动脉炎性（动脉硬化）：40~60岁糖尿病、高血压、高血脂25~40％累及双眼动脉炎性：70~80岁颞动脉炎较少见症状明显，双眼同时发病诊断AION48激素：缓解水肿、渗出预防对侧眼发作活血化瘀改善微循环减低眼内压体外反搏、高压氧舱治疗AION49视盘水肿Papilloedema颅内压眼内压病因颅内压增高颅内肿瘤、炎症、先天畸形颅内压正常视神经病变：炎症、缺血、中毒浸润性视神经病变局部血管性视神经病变50视盘水肿发病机理颅内压增高眼内压增高/降低轴突受压轴浆流阻滞轴浆流运输受阻轴浆、水、蛋白积存于细胞间隙51视盘水肿病理改变神经纤维肿胀细胞外液集聚血管充血52视盘水肿临床表现双眼发病轻度视力下降伴头痛、恶心、呕吐、精神症状慢性视野缺损、视力丧失53视盘水肿早期分型鉴别颅内肿瘤良恶性视盘水肿中期发展55视盘水肿晚期萎缩56视盘水肿视野：生理盲点扩大FFA57视盘水肿鉴别诊断假性视盘水肿视神经炎AIONLeber视神经病变58视盘水肿治疗寻找病因及时治疗降低颅内高压脱水剂视神经鞘减压术59定义：外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞及其轴索因各种疾病所致的传导功能障碍视神经萎缩OpticAtrophy60视神经萎缩分类原发性(下行性)筛板后的视神经，视交叉,视束,外侧膝状体以前继发性视乳头水肿,视神经炎上行性视网膜,脉络膜病变61原发性继发性轴突纤维萎缩++星形胶质细胞增生-+视乳头苍白++视盘隆起-+视乳头边界不清-+视网膜血管，黄斑正常A变细，白鞘渗出，出血62视神经萎缩63视神经萎缩临床表现视力减退瞳孔光反射异常视盘-苍白/蜡黄色视野红色视标色觉红绿电生理64视神经萎缩诊断病因诊断双眼颅内占位单眼外伤（儿童）65视神经萎缩治疗病因治疗早期-糖皮质激素中晚期-神经营养活血化瘀预后原发可有惊人的视力恢复继发视力较差66视神经肿瘤视神经胶质瘤gliomaofopticnerve视神经脑膜瘤meningiomaofopticnerve67视神经胶质瘤概况良性/低度恶性10岁无性别差异成人恶性程度高有家族发病史68视神经胶质瘤临床表现眶尖视力障碍，视神经圆孔增大眶内突眼，视力障碍，眼球运动障碍视神经管“哑铃状”视交叉视力减退，视野缺损内分泌障碍颅内高压视神经萎缩69视神经胶质瘤•诊断70视神经胶质瘤B超71视神经胶质瘤治疗手术切除视神经及肿瘤72视神经脑膜瘤Meningiomaofopticnerve概况良性蛛网膜纤维母细胞瘤/硬脑膜内皮细胞瘤40岁女性年龄越小，恶性程度越高73视神经脑膜瘤临床表现先突眼后视力下降坚硬肿块，不光滑，不能移动眼球运动障碍眼球突出、视力丧失、慢性视乳头水肿、视睫状短路血管－－－四联征74视神经脑膜瘤诊断75视神经脑膜瘤B超76视神经脑膜瘤治疗及早手术晚期眶内容剜出术放疗不敏感复发率15%77其它肿瘤视乳头血管瘤激光治疗视力预后不良黑色素细胞瘤发展缓慢不影响视力无特殊处理78视交叉病变解剖79视交叉病变特点：双眼视力下降典型视野缺损眼征+体征-80视交叉病变视野特征单/双眼颞侧偏盲以垂直分界线为界周边视野中心视野30°视交叉病变83垂体腺瘤pituitaryadenoma最常见原因单眼/双眼典型视野损害顺序视力障碍原发性视神经萎缩内分泌障碍视交叉病变84垂体瘤85视交叉病变颅咽管瘤craniopharyngioma多见于儿童鞍上型肿瘤压迫视交叉后上方视野颞下方先受累视力，视野有波动-----特征之一影像学鞍上钙化影86视交叉病变鞍结节脑膜瘤tuberculumsellaemeningioma成人多见进行性视力减退单/双眼颞侧偏盲眼底正常/原发性视神经萎缩X片：-CT/MRI：+87视交叉病变血管性病变老年人女性多见不明原因逐渐出现视野缺损动脉硬化史88视交叉以上的病变视束病变同侧偏盲原发性视神经萎缩Wernicke偏盲型瞳孔强直89视交叉以上的病变外侧膝状病较罕见血管性病变出血多见对侧同侧偏盲无瞳孔强直MRI90视交叉以上的病变视放射疾病病变越近视反射后部一致性越强视野有特征伴大脑病变体征91视交叉以上的病变内囊病变三偏征颞叶病变双眼上象限同侧偏盲顶叶病变双眼下象限同侧偏盲枕叶病变同侧偏盲伴黄斑回避92视交叉以上的病变皮质盲corticalblindness双眼全盲眼睑闭合反射消失眼底无异常血管障碍引起外侧膝状体以上病变93视交叉以上的病变黄斑回避macularsparing同侧偏盲保留中心1~3视野外侧膝状体以上病变黄斑分裂macularsplitting垂直分界线将黄斑注视区分裂95全身病与视神经病变维生素B1缺乏脚气病（beriberi）球后视神经炎、视神经萎缩多发性硬化球后视神经炎药物反应奎宁、乙胺丁醇、氯喹肿瘤侵犯96小结视路的解剖结构视神经病变常用检查方法视野与定位诊断视神经炎、视盘水肿、AION、视神经萎缩、视交叉病变全身病与视神经病变鉴别诊断视乳头炎视盘水肿AION视乳头血管炎假性视乳头炎流行病儿童、青壮年颅内压增高中老年过敏有关先天异常视力骤降早期正常突降轻度下降正常/不良眼别单/双双单/双单双/单眼底视盘水肿、小出血视盘边糊隆起度高视盘轻肿胀，局部变白AV迂曲扩张视盘微隆起视野中心暗点生理盲点扩大象限性缺损正常/向心性缩小正常视神经萎缩较早较慢局部一般无无预后较好不定不定良良98病例106107