类重症肌无力综合症

Lambert-EatonMyastheniaSyndrom肌无力Syn、类重症肌无力Syn、癌性肌无力Syn发现过程1953年Anderson支气管肺癌合并MG1956年Eaton-Lambert3例肺癌伴近端肌力下降1980年雷镇之在我国首先报道病因获得性自身免疫性肌肉病病变位置突触前膜钙通道蛋白钙通道抗体破坏钙通道钙离子不能进入神经末梢Ach游离释放障碍癌细胞膜表面钙通道结合蛋白燕麦细胞多见临床表现70%并发于恶性肿瘤，尤其支气管小细胞肺癌33%合并其他自身免疫病40-50岁以上男性近端较远端重、下肢较上肢重、晨起时重活动后减轻、四肢重、脑神经支配肌肉延髓肌较少眼干、口干、无味等自主神经症状新斯的明无效诊断易漏诊、误诊肌电图静息电位低于正常多相电位增多且波动性大诱发肌电图低频刺激渐减现象(waning)高频刺激渐增现象(waxing)治疗和预后及早发现并治疗原发病（癌症放化疗、手术）钙剂、吡啶类药物（增加钙内流和递质释放）肾上腺皮质激素原发病治疗后症状改善麻醉管理要点对肌松剂高度敏感治疗用药的副作用合并肺或纵隔肿瘤、其他自身免疫病自主神经受损去极化和非去极化肌松剂高度敏感全麻时尽量不用肌松（吸入药即可）必须有足够肌松时少用，且肌松监测（刺激模式选择注意渐增现象的影响）最佳刺激模式？新斯的明等拮抗剂无效拔管时，受渐增现象影响，避免鼓励患者用力呼吸出现自主呼吸后，安静状态下操作椎管内麻醉，避免平面过高，加重呼吸困难麻黄素、阿托品等作用减弱低血压、心动过缓时，苯肾、异丙肾、肾上腺素肺癌术后，长时间肌松作用不能恢复者注意是否合并该病合并高血压、冠心病患者避免应用钙拮抗剂治疗Carcinomaofnon-metastaticneuromusculersyndromeCNNS副肿瘤综合症1888年Oppenheim首先发现癌症与神经肌肉异常有关假说癌症影响到体内代谢及内分泌功能癌细胞代谢产物的毒性作用某些营养吸收障碍、维生素缺乏抗原-抗体反应临床表现LEMS癌性周围神经病感觉障碍为主运动神经异常肌束震颤、肌萎缩癌性肌病多发肌炎(白血病\淋巴瘤\骨髓瘤)肌强直Carcinoid&Carcinoidsyndrome（CS）类癌和类癌综合症定义胃肠的Kupper细胞、嗜铬细胞生长缓慢、行为学上恶性较一般恶性肿瘤为良性胃肠胰腺系统的内分泌癌病理特点1.5/10万消化系统任何部位（回肠远端1/3最多）其它部位支气管、卵巢体积小（1.5cm以下）浆膜、肠系膜淋巴结转移—肠粘连、肠梗阻癌细胞(APUD系统)分泌有生物活性的多肽类激素生物活性胺及多肽5-HT（血清素）组织胺胰岛素、胃泌素生长激素、血管加压素ACTH临床表现（CS）5-HT主要作用*皮肤潮红、面部水肿*胃肠蠕动亢进*支气管痉挛*心血管副作用HR快、BP低*心内膜纤维化和瓣膜病7%-18%患者发生CS40%-50%小肠与近端结肠诊断临床表现24h尿5-HIAA(吲哚乙酸)、24h尿组胺血5-HT促发试验肾上腺素、钙剂治疗外科手术药物甲基多巴、酚苄明、倍他乐克生长抑素及其衍生物奥曲肽（麻醉期间顽固的气管痉挛）化疗药、激素麻醉管理要点剧烈的血流动力学变化(低血压较多见)支气管痉挛（禁用β受体激动剂）电解质紊乱糖耐量异常心血管病变（右心衰）避免诱发因素（SP\吗啡\卡肌宁\氟烷\KET\潘库溴铵\Scoline）病例报告F,71Y,74KG主诉：眼睑抬举无力一年，全身乏力、吞咽困难半年既往：RHD30年，多发腔梗数月新斯的明试验（+），Ach-Ab正常，溴吡斯的明60mgTid症状改善不明显。因腋窝淋巴结肿大检出乳腺癌，考虑LEMS，乳癌根治手术静脉诱导未予肌松剂，维持Sevo-N2O-O2-Remifentanyl术后1day拔管回病房，眼睑下垂改善，继续溴吡斯的明口服