嗜铬细胞瘤病例讨论

病例讨论病史患者，女性，45岁，职员主诉：发现血糖升高1年余现病史：患者1年余前在体检时发现血糖偏高（具体数值不详），当时无口干、多饮、多尿，无体重进行性下降，无脾气暴躁，无胃纳亢进，诊断为“糖尿病”，此后予饮食控制及自服保健药品，未到医院正规治疗及规律监测血糖。平素患者偶有头晕头痛、多汗，多在活动后出现，静坐休息后缓解，无恶心呕吐。病史近1月前起，无明显诱因下出现口干多饮，日饮开水2000ml左右，尿量增多，日解小便10次左右；头痛、多汗较前频繁，胃纳减退，无视物旋转，无视野缺损，无恶心呕吐，无腹痛、腹泻，无胸闷气短，1月来体重下降约2公斤。今来我院，测血压150/85mmHg，生化:血糖10.3mmo1/L、K:3.1mol/l；尿常规：尿糖1+、蛋白质1+、隐血1+、酮体（-）；拟“糖尿病、高血压”收住入院。病史患者2年余前体检中发现血压偏高:160/95mmHg，予络活喜5mgqd治疗，但血压控制不佳，自诉偶测血压145-180/90-105mmHg，平素偶有头晕、头痛。病史既往史：7年前有“宫颈癌”手术史；否认“慢性肾炎、脑梗死、冠心病”史家族史否认家族中“糖尿病、高血压”病史病史入院查体T:36.5°C，P:100次/分，R:19次/分，BP:150/85mmHg，BMI:23.1kg/m2神志清，精神可，未见满月脸、水牛背，未见紫纹、多血质，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，甲状腺未及肿大，双肺呼吸音清，未及干湿罗音，心律齐，各瓣膜区未及病理性杂音，腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未及包块，双肾区无叩击痛，下腹部可见一纵形手术疤痕，双下肢未见色素沉着，无水肿，足背动脉搏动可，双下肢痛温觉、粗触觉、震动觉正常，NS（-）。门诊辅助检查生化：GLU:10.3mmo1/L、Na:140.2mmo1/L、K:3.1mol/l、CL:101mmo1/L、尿素氮:4.88mmo1/L、肌酐:80umo1/1、肝功能、心肌酶正常。尿常规：尿糖(+)，蛋白质(+),隐血(+)，酮体（-）血常规+CRP：白细胞:6.5*10^9/L，中性:61.4%，血红蛋白:147g/L，血小板:177*10^9/L，CRP:6mg/L。入院诊断1、糖尿病糖尿病肾病2、高血压原发性？继发性？辅助检查HbA1c：8.6%糖尿病抗体：阴性OGTT，胰岛素、C肽释放试验空腹半小时1小时2小时3小时OGTT9.811.212.513.38.7mmol/l胰岛素5.716.823.613.39.7uU/mLC肽1.312.434.152.701.90ng/ml尿常规：尿糖(+)，蛋白质(+),隐血（-）,酮体（-）尿肾小管类：β2微球蛋白:820ug/l(100-300ug/l)、微量白蛋白:170mg/l(0-15mg/l)、NAG:12.5IU/L(1.1-11.9IU/L)、24小时尿蛋白定量：883mg；24小时尿微量白蛋白：425mg；辅助检查甲状腺功能：FT3、FT4、TT3、TT4、TSH正常，TPO-Ab:132IU/mL；ACTH、皮质醇:正常范围。(8am-4pm-0:00)（ACTH:29.4—18.5—10.6ng/l，皮质醇:328.1—189.2—74.6nmol/l）肿瘤标志物、凝血类、免疫五项、ANA类、肝炎类无明显异常；辅助检查辅助检查泌尿系B超、双肾动脉B超、双肾上腺B超：未见明显异常；甲状腺B超：甲状腺结节（左侧，0.3*0.4cm，边界清）肝胆胰脾B超：慢性胆囊炎。头颅CT、胸部CT平扫：未见明显异常；辅助检查入院后复查电解质：K:3.3mmol/l；同时查24小时尿K:20mmol/24小时；立卧位肾素—血管紧张素—醛固酮试验，报告未回。治疗入院后予胰岛素泵降糖治疗，完成立卧位肾素—血管紧张素—醛固酮试验后予络活喜联合代文降压，血压控制欠佳。治疗1周后:口干多饮、多尿症状改善血糖监测：空腹早餐中餐晚餐血糖6.98.77.69.2mmol/l治疗治疗1周后，患者晨起大便时，突发头痛、汗出，面色苍白，当时急测血糖：7.6mmol/l，测血压:212/110mmhg，予心痛定舌下含服，并予卧床休息，近10分钟后上述症状缓解，复测血压160/95mmhg辅检回报：立卧位肾素—血管紧张素—醛固酮试验：正常范围。讨论目的进一步的明确诊断和治疗？嗜铬细胞瘤？腹部增强CT腹部增强CT：腹主动脉左侧占位腹部增强CT腹部增强CT腹部增强CT腹部增强CT腹部增强CT血肾上腺素:256ng/l（280ng/l）血多巴胺:315.26ng/l(200ng/l)血去甲肾上腺素:3788.74ng/l(1700ng/l)24小时尿多巴胺：781.55（53-493ug/24h）24小时尿去甲肾上腺素：123.36（10-80ug/24h）24小时尿肾上腺素：18.25（20ug/24h）进一步检查治疗转外科手术术后病理：嗜铬细胞瘤诊断及治疗诊断：左侧腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤高血压糖尿病治疗：高特灵（特拉唑嗪）1mgqd二甲双胍0.5bid一年后随访（2014.12）出院后服药1月余，血糖、血压正常，停药；自测血压在正常范围；门诊测血压:125/70mmHgHbA1c：6.7%OGTT，胰岛素释放试验空腹半小时1小时2小时3小时OGTT5.77.68.57.36.9mmol/l胰岛素6.940.833.218.511.4uU/mL一年后随访（2014.12）尿常规：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)尿肾小管类：β2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、嗜铬细胞瘤定义：具有合成和分泌儿茶酚胺类物质，从而引起相应临床表现的肿瘤。常来源肾上腺髓质，也可以来自神经脊起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜铬组织；流行病学：各年龄段，高峰30-50岁，男女发病均等。80-90%为良性，10-15%为恶性，10%有家族性（MEN2）部位：肾上腺外嗜铬细胞瘤约20%嗜铬细胞瘤临床表现：(1)典型“三联征”：发作性头痛、心悸、多汗(2)高血压特点：阵发性、持续性、持续性高血压基础上阵发性加重(3)其他：如代谢紊乱嗜铬细胞瘤实验室检查：1.生化检查：血儿茶酚胺、24小时尿儿茶酚胺、血尿MN+NMN、24h（VMA）、2.药理试验：（1）激发试验:冷加压试验、胰高糖素试验、组胺试验（2）抑制试验：酚妥拉明试验、可乐定试验其他检查：B超、CT、MRI、间碘苄胍嗜铬细胞瘤治疗:（一）首选手术：术前准备：术前用药二周,药物包括α受体阻滞剂、β受体阻滞剂等。（二）药物治疗：不能手术者，或恶性扩散的可以长期药物治疗（肾上腺素能受体阻滞剂，甲基络氨酸等）嗜铬细胞瘤国内外文献报道：嗜铬细胞瘤在高血压人群中的患病率达0.5-1%；嗜铬细胞瘤患者约60%左右空腹血糖增高，25-50%糖耐量异常，危象发作期血糖更高；约60%-70%由嗜铬细胞瘤所引起的血糖升高的患者通过手术切除后能使血糖恢复正常。嗜铬细胞瘤儿茶酚胺促进肝糖原和肌糖原加速分解，并可促进糖原异生；α2受体有抑制胰岛素释放及对抗外源性或内源性胰岛素降糖的作用；儿茶酚胺促进肠道对葡萄糖的吸收，升高血糖；嗜铬细胞瘤还能分泌ACTH、CRH、CHRH等激素升高血糖。嗜铬细胞瘤