女性生殖器官损伤性疾病

女性生殖器官损伤性疾病本章必须掌握的疾病：一.子宫脱垂二.尿瘘子宫脱垂UterineProlapse重点内容：子宫脱垂的概念及其临床分度病因；临床表现；诊断及鉴别诊断治疗；预防**复习：（一）子宫位于盆腔中央前：膀胱后：直肠下：阴道双侧：输卵管、卵巢(二）子宫的正常位置：轻度前倾前屈位依靠1.子宫的韧带（4对）圆韧带：是宫底保持前倾位置阔韧带：膜状结构分前后两叶，包括骨盆漏斗韧带及卵巢固有韧带主韧带：固定宫颈位置，保持子宫不向下脱垂宫骶韧带：维持子宫前倾位置2.骨盆底肌肉3.筋膜若上述韧带、骨盆底肌肉及筋膜薄弱或受损则导致子宫位置异常，形成不同程度的子宫脱垂。一．定义：子宫从正常位置沿阴道下降，宫颈外口达坐骨棘水平以下，甚至子宫全部脱出阴道口以外。常并发阴道前后壁膨出。二．临床分度：患者平卧用力下屏时子宫下降的程度Ｉ度轻：宫颈外口距处女膜缘〈４ｃｍ，未达处女膜缘重：宫颈外口已达处女膜缘，未超出该缘ＩＩ度轻：宫颈已脱出阴道口，宫体仍在阴道内重：宫颈及部分宫体已脱出阴道口ＩＩＩ度:宫颈及宫体全部脱出阴道口三．病因：１．分娩损伤及产褥早期体力劳动最主要的病因足月分娩过程中，盆底组织（包括阴道、宫颈、宫旁组织）被过度扩张使纤维组织及肌肉组织伸展和部分断裂。２．盆底支持组织薄弱：（１）营养不良（２）妇女年龄增加，激素水平下降，盆底肌肉萎缩退化、张力下降（３）先天性子宫支持组织发育不良：偶见３．腹压增加：盆底组织薄弱的基础上，又慢性咳嗽、长期站立工作、长期重负荷体力劳动，腹压增加使子宫脱垂四.临床表现:轻：无症状稍重：有下坠感及腰骶部疼痛，长期站立和行走加重严重：外阴有块状物脱出，多数平卧可还纳，伴有小便困难或增加腹压时有尿溢出，大便困难，由于水肿及长期摩擦形成溃疡五.诊断：根据病史、临床表现及妇检进行诊断注意：1..妇检时观察自然状态和增加腹压状态两种情况下子宫脱垂情况２.合并有排尿症状者，判断有无张力性尿失禁。不解小便、仰卧截石位，咳嗽有尿液溢出，用食、中指分别压迫尿道两侧，再咳嗽，尿液不在溢出――张力性尿失禁六.鉴别诊断：１.阴道前后壁膨出２.阴道壁囊肿：囊性、界限性、位置固定不变３.子宫黏膜下肌瘤或宫颈肌瘤４.宫颈延长：子宫探针探测宫颈内口距离七.治疗:(一）保守治疗:１.避免增加腹压、加强盆底支持组织锻炼，辅以中药补中益气２.宫旁注射硬化剂如无水酒精３.放置子宫托：对于不宜手术者是一种有效快捷的方法喇叭形、环行、球形注意：（1）详细教习放置方法（2）选择合适的型号（3）保持子宫托及阴道的清洁。（二）手术治疗：１.年轻有生育要求：Manchester（曼彻斯特式手术）阴道前后壁修补、主韧带缩短及宫颈部分切除术２.年龄较大、健康者：阴式子宫切除术３.年老体弱不能耐授较大手术者：阴道纵隔形成术将阴道前后壁各切除相等大小的黏膜瓣、再将阴道前后创面相对缝合以部分封闭阴道。术后失去性交功能七.预防：晚婚、晚育、少育避免滞产及第二产程延长、提高助产技术、保护好会阴产妇产后不参加重体力劳动治疗慢性咳嗽、习惯性便秘提倡产后保健操。习题：一.填空：子宫脱垂最主要的发病原因是（）和（）体力劳动子宫脱垂的临床分度，是以患者平卧用力下屏时（）的程度分为３度子宫脱垂非手术治疗包括宫旁注射（）和放置（）选择题:Ａ.Ｉ轻型Ｂ.Ｉ重型Ｃ.ＩＩ轻型.Ｄ.ＩＩ重型Ｅ.ＩＩＩ1.宫颈外口降至处女膜缘、未超出该缘，检查时在阴道口见到宫颈，诊断为子宫脱垂2.宫颈外口已脱出阴道口，诊断为子宫脱垂3.宫颈及部分宫体脱出阴道口，诊断为子宫脱垂4.导致子宫脱垂的主要原因是A.多产B.先天发育不良C.长期便秘D.慢性咳嗽E.分娩损伤5.子宫脱垂正确的是A.发生原因为盆底组织松弛B.初产妇比经产妇多C.宫颈外口达处女膜缘为I度轻D.宫颈已脱出阴道口外为II度重E.宫颈及部分宫体脱出阴道口外为III度三.问答题１.导致子宫脱垂有哪些原因？２.试述子宫脱垂的临床分度３.子宫脱垂的手术治疗有哪几种？尿瘘Urinaryfistula１.尿瘘的定义、病因２.临床表现３.诊断时的辅助检查项目４.治疗；预防一.定义：指生殖道与泌尿道之间形成的异常通道。按解剖部位分为：膀胱阴道瘘——最常见膀胱宫颈瘘尿道阴道瘘膀胱尿道阴道瘘膀胱宫颈阴道瘘输尿管阴道瘘二.病因:以产伤和妇科手术损伤为主1.产伤：难产损伤占第一位。难产处理不当导致（1）坏死型尿瘘：产程延长，阴道前壁、膀胱、尿道长时间被挤压使局部缺血、坏死脱落形成尿瘘；（2）创伤型尿瘘：产科助产或剖宫产手术直接损伤；2.妇科手术损伤手术时组织粘连误伤输尿管或输尿管末端游离过度导致输尿管阴道瘘3.其他：子宫托损伤、膀胱TB、先天畸形等等三.临床表现１.漏尿：（1）因病因不同出现的时间不同坏死型尿瘘：产后或手术后3-7天开始漏尿创伤型尿瘘：手术后立即开始漏尿（2)因尿瘘的部位不同，漏尿的表现形式不同a.膀胱阴道瘘：完全失控状漏尿b.尿道阴道瘘：在排尿或膀胱充盈时有尿液漏出c.膀胱宫颈阴道瘘：若损伤双侧输尿管，无自主排尿；损伤单侧输尿管，漏尿时可有自主排尿d.输尿管阴道瘘：双侧损伤，无自主排尿一侧损伤，漏尿时有自主排尿2.外阴及臀部皮炎：尿液长期浸泡形成3.泌尿系感染4.闭经：原因不明、可能与精神因素有关四.诊断１.细询问尿瘘发生的时间、严重程度、难产或手术的详细情况２.详尽的妇科检查，明确瘘孔的部位、大小及周围瘢痕情况，慎用探针检查３.辅助检查:明确漏尿部位、制定治疗方案辅助检查项目１.亚甲蓝（美蓝）试验方法：稀释美蓝液20ml经导尿管注入膀胱观察：（1）兰色液体自阴道小孔流出——膀胱阴道瘘（2）兰色液体自宫颈口流出——膀胱宫颈瘘阴道内流出清亮液体，说明尿液来自肾脏——输尿管阴道瘘2.靛胭脂试验：方法靛胭脂5ml静脉推注观察：10分钟内瘘孔流出兰色液体——输尿管阴道瘘3.膀胱镜检查：了解膀胱情况，发现膀胱瘘管开口的位置、数目必要时行双输尿管检查，若为输尿管瘘、说明导管插入受阻4.肾显象：了解双侧肾功能及上尿路通畅情况若诊断输尿管阴道瘘，肾显象显示一侧肾功能减退和上尿路排泄迟缓，表明输尿管瘘位于该侧5.排泄性尿路造影：限饮水12h、肠道充分准备，76%泛影葡胺20ml静脉推注5`15`30`45`摄片，了解双肾功能及输尿管有无异常。用于诊断：输尿管阴道瘘、结核性尿瘘、先天性输尿管异常五.治疗：手术治疗１.手术时间的选择（１）新鲜清洁瘘道：立即手术修补（２）坏死型尿瘘或瘘孔伴感染：3-6个月炎症水肿消退后手术月经定期来潮者：月经干净3-7日内手术2.手术途径的选择：经阴道、经腹和经阴道腹部联合途径术式：经阴道修补为主瘘道较高，可经腹与阴道联合手术瘘管小、患侧输尿管“双J”管支撑3.术前准备：（１）术前1/5000PP坐浴X3-5天（２）外阴湿疹予氧化锌膏外用（３）闭经患者：E制剂X半个月促进阴道上皮增生，以利伤口愈合（４）常规尿液检查，若感染控制后再手术（５）术前抗生素预防感染（６）术前地塞米松，促进瘢痕软化4.术后护理（１）留置尿管7-10天,每天进液大于3000ml，冲洗膀胱、防感染（２）保持外阴清洁：抹洗（３）广谱抗生素预防感染（４）服用E制剂者，术后再服用1个月六.预防１.正确处理异常分娩，防止第二产程延长和滞产２.阴道助产时先导尿３.产程长，膀胱、阴道受压过久，产后留置尿管10-14天４.妇科手术，有广泛粘连者先充分暴露输尿管，明确解剖关系后再切除术５.术中有输尿管、膀胱损伤及时修补以防尿瘘形成。习题一．填空1.尿瘘分为（）、（）、（）、（）、（）及（）。2.造成尿瘘的原因以（）最多见，其次是（）3..根据漏尿出现的时间不同，可分坏死型和直接损伤型。前者多在产后或手术后（）开始漏尿，后者（）漏尿。二选择题为明确瘘管位置，最佳的辅助检查手段是A.亚甲蓝试验B.腚胭脂试验C.膀胱镜检查D.静脉肾盂造影E.肾图（肾显象）１.为鉴别膀胱阴道瘘和输尿管阴道瘘２.为了解膀胱瘘孔的位置、数目及输尿管阴道瘘位于何处３.为鉴别膀胱阴道瘘的较小瘘孔，同时排除输尿管阴道瘘三问答题１.泌尿生殖瘘在临床上有哪些类型？２.导致泌尿生殖瘘的原因主要有哪些？３.发生尿瘘何时进行手术治疗最合适？两性畸形hermaphroditism重点内容：1.两性畸形的分类2.真两性畸形和假两性畸形的诊断与治疗一.定义：某些患者生殖器官同时具有某些男女两特征称两性畸形。二.分类：１.女性假两性畸形２.男性假两性畸形３.生殖腺发育异常（1）.真两性畸形（2）.混合型生殖腺发育不全（3）.单纯型生殖腺发育不全１.女性假两性畸形染色体核型46，XX生殖腺为卵巢，内生殖器官包括子宫、宫颈、阴道；外生殖器部分男性化：阴蒂粗大或出现阴茎。(1)先天性肾上腺皮质增生（CAH）：又称肾上腺生殖综合征（adrenogenitaisyndrome）为常染色体遗传疾病---女性假两性畸形最常见类型肾上腺合成皮质醇的酶缺乏如21-羟化酶缺乏使皮质醇合成减少至肾上腺皮质激素（ACTH）分泌增多，肾上腺增生，雄激素增多，使阴蒂肥大，大阴唇肥厚似阴囊表现：幼女期身高增长快，骨骺愈合早，成年妇女矮小；实验室检查：a.血雄激素增高，尿17酮增高b.血E、FSH降低c.血ACTH，17a-羟化酮明显升高（２）孕妇于孕早期服用具有雄激素作用的药物人工合成孕激素，达那唑或甲睾酮使女胎外生殖器男性化实验室检查：血雄激素，尿17酮正常2.男性假两性畸形染色体核型46，XY生殖腺为睾丸，无子宫，但阴茎极小以及生殖功能异常。一般无生育能力。临床上称为雄激素不敏感综合征。为X连锁隐性遗传，常在同一家族中发生.多为外用雄激素受体缺乏所致。(1)完全型雄激素不敏感综合征：又称睾丸女性化综合征。外生殖器完全为女性。表现：乳房发育丰满，乳头小，阴毛、腋毛缺如阴道为盲端，较短浅，无子宫,两侧睾丸正常大小，位于腹腔内、腹股沟或偶在大阴唇内实验室检查：血T，FSH，尿17-酮为正常男性值,血LH较正常男性值升高、E略高于正常男性(2)不完全型雄激素不敏感综合征：外阴两性畸形，阴蒂肥大或阴茎短小，阴道极短或浅凹陷,青春期可出现阴毛、腋毛和阴蒂继续增大等男性改变3.生殖腺发育异常（1）真两性畸形：患者体内有睾丸和卵巢两种生殖腺同时存在，是两性畸形中最罕见的一种。染色体核型：46，XX46，XX/46，XY嵌合型46，XY极少见多数患婴出生时阴茎较大,往往按男婴抚育。若能及时确诊绝大多数患者仞以女婴抚育为宜。个别有子宫患者，在切除睾丸组织后可有月经来潮及正常生育能力。(2)混合型生殖腺发育不全染色体含有45，X与另一含有至少一个Y的嵌合型。45，X/46，XY多见，其他有：45，X/47，XXY；45，X/46，XY/47，XXY一侧为异常睾丸，另一侧为未分化生殖腺，生殖腺呈索状痕迹或生殖腺缺如。出生时多以女婴抚养，青春期出现男性化，女性化者极少。若出现女性化，应考虑生殖腺肿瘤分泌的雌激素所致。（3）单纯型生殖腺发育不全染色体核型为：46，XY但生殖腺未能分化为睾丸而呈索状，无男性激素分泌表现为女性，身体较高大，有发育不良的子宫、输卵管，青春期乳房及毛发发育差，无月经来潮。三.诊断临床上以先天性肾上腺皮质增生和雄激素不敏感综合征最多见。1.病使、体检（１）母亲孕早期服药史：孕酮、达那唑（2）家族中有无类似畸形史（3）体检：阴茎大小，尿道口位置，有无阴道、子宫；直肠-腹部诊扪及子宫—女性假两性畸形，应排除真两性畸形2.实验室检查（1）染色体核型46，XX，血E减低，血T，尿17-酮，17a-羟化酮升高—先天性肾上腺皮质增生（2）染色体核型46，XY。血FSH正常。LH升高，血T正常男性范围，E高于正常男性低于正常女性—雄激素不敏感综合征。3.生殖腺活检通过腹腔镜或剖腹探查取生殖腺活检诊。四.治疗根据患者社会性别，本人愿望及畸形程度予以治疗。１.先天性肾上腺皮质增生终身给予可的松类药物２.雄激素不敏感综合征：按女性抚育，切除睾丸，术后长期予E以维持女性第二性征。３.其他男性假两性