神经内科疾病综合征

Parinaud综合征（Parinaudsyndrome）中脑的动眼神经核、滑车神经核及四叠体三个部分之一或全部发生病变时，出现动眼神经及滑车神经的麻痹，两眼球上视、下视瘫痪。Claude症候群中脑背侧部近于大脑导水管处病变，同时伴有小脑结合臂的损害时，表现同侧动眼神经麻痹，对侧上下肢共济失调等小脑症状及体征延髓外侧综合征（lateralbulbarsyndrome）临床表现为眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤。吞咽、构音障碍，同侧软腭，咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失。同侧头面部疼痛或麻刺感，面部痛觉、温度觉障碍。对侧偏身痛觉、温度觉障碍。向病灶侧倾倒和同侧肢体共济失调、同侧Horner综合征。延髓内侧综合征（medialbulbarsyndrome）为延髓锥体发生梗阻时出现的对侧上、下肢的中枢性偏瘫及内侧丘系和舌下神经纤维受损时发生的对侧偏身深感觉障碍和同侧舌肌的瘫痪及萎缩。Millard-Gubler综合征（Millard–Gublersyndrome）为脑桥的腹外侧病变，损害了外展神经、面神经或其核及锥体束所致。表现为病侧眼球不能外展与周围性面瘫，及对侧肢体中枢性瘫痪。若内侧丘系受损，出现对偏身的深感觉障碍。闭锁综合征（locked-insyndrome)双侧脑桥基底部局限性损害，双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损，表现为两侧中枢性偏瘫。除中脑支配的眼球运动尚存外，病人丧失任何运动、表达能力。病人的感觉、意识基本正常，只能以眨眼或眼球运动示意。中脑肿瘤（midbraintumor）颅内压增高为本病常见的早期症状。偶有以精神症状和智力改变为首发症状者。常见头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡或反应迟钝、病灶侧Ⅲ、Ⅳ颅神经麻痹及对侧肢体瘫痪。此外，可有同向偏盲、听力和视力下降。中脑肿瘤常表现为Parinaud综合征、Benedikt综合征、Weber综合征及claud综合征。大脑脚综合征（Webersyndrome）损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，是指中脑腹侧部，即大脑脚内侧出现病灶，损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束，而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。Wallenburg综合征小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死，称延髓背外侧综合征，又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征，是脑干梗死最常见的一种类型。老年人多由血栓形成引起，而青中年人多为心原性或动脉原性栓塞引起。脑干常见综合症一、中脑的常见综合症1、weber综合症(韦伯综合症):病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。发生交叉性瘫。表现:同侧:动眼神经麻痹。对侧:偏瘫(包括中枢性面瘫和舌瘫)。常见病因:颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚(特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝)、颅底动脉瘤。2、Benedit综合症(本尼迪特综合症):病灶位于中脑大脑脚后方的红核、黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。表现:同侧:动眼神经麻痹。对侧:锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合症。常见病因:局部的炎症、外伤等。3、Claude综合症(克劳德综合症):病灶位于中脑被盖部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核，所以红核病变常累及同侧动眼神经。表现:同侧:动眼神经麻痹。对侧:偏身共济失调。常见病因:局部炎症、肿瘤、外伤。4、Parinaud综合症(帕里诺综合症):病灶位于中脑顶盖部(四叠体)即四叠体综合症。表现:上丘受损常有以下三种情况:(1)双眼上视瘫痪。(2)双眼向上向下均瘫痪。(3)双眼下视瘫痪。常见病因:松果体肿瘤、四叠体和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。二、桥脑的常见综合症1、Fovil综合症(福威尔综合症):病灶位于桥脑基底内侧部，接近中线处。损伤外展神经及其核上神经通路--内侧纵束;并损伤锥体束。表现:同侧:外展神经麻痹，眼球不能外展(两眼向病灶侧的同向凝视麻痹)，头部向病灶对侧轻度旋转(内侧纵束)。对侧:中枢性偏瘫(锥体束)，感觉障碍(内侧丘系)。常见病因:多见于血管病、其次为炎症、肿瘤、脱髓鞘。2、Millard-Gubler综合症(米亚尼-居布勒综合症):病灶位于桥脑基底外侧部。损伤外展神经及面神经或其核;并损伤锥体束。表现:同侧:眼球外展不能(外展神经)，周围性面瘫(面神经)。对侧:肢体偏瘫。常见病因:炎症、肿瘤、脱髓鞘常见。3、Raymond-Cestan综合症(雷蒙德-塞斯塔):病灶位于桥脑被盖部的背侧部，邻近第四脑室底部。表现:同侧:小脑性共济失调(结合臂)，面部感觉障碍(三叉神经)，双眼球向病灶侧凝视麻痹(外展神经及内侧纵束)。对侧:偏身分离性感觉障碍(脊髓丘脑束)。病因:可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。三、延髓的常见综合症1、Wallenberg综合症(瓦仑贝尔综合症):病灶位于延髓背外侧部。小脑后下动脉供血区。表现:同侧:(1)吞咽困难，软腭无力(疑核)，(2)面部感觉障碍(三叉神经脊髓束)，(3)眩晕、眼球震颤(前庭神经核)，(4)共济失调(绳状体及脊髓小脑束)，(5)Horner征(脑干网网状结构交感神经)。对侧:痛温觉障碍(脊髓丘脑侧束)。与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。常见病因:小脑后下动脉闭塞。2、Jackson综合症(杰克逊综合症)延髓前部综合症:病灶位于延髓上部前方近中缝处。损伤锥体束，舌下神经。表现:同侧:周围性舌下神经麻痹。对侧:偏身瘫痪。常见病因:脊髓前动脉闭塞所致。3、橄榄体后部综合症(延髓后部综合症):病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。表现:同侧:延髓麻痹(舌咽、迷走、舌下神经)，转颈、耸肩无力(副神经)。对侧:痛温觉障碍(脊髓丘脑侧束)。根据症状大小不同有不同的名称:Schmidt综合症(施米德综合症):Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受损。Tapia综合症(塔比亚综合症):Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经受损。Jackson综合症(杰克逊综合症):Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损。Avellir综合症(艾维利综合症):Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损，伴有对侧感觉障碍(面部除外)。常见病因:本组综合症多由神经根部损伤所致，核区病灶引起者较少见。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barréssyndrome，GBS)，又称急性感染性多发性神经根神经炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。偏头痛先兆期脑血管收缩，脑血流降低，脑处于缺血状态；发作期脑血管扩张，脑血流增加，脑处于高灌注状态；缓解期则无异常。(1)霍夫曼征（Hoffmannsign）检查者左手握住患者的腕关节，右手食指和中指夹住患者的中指，用拇指迅速弹拨其中指指甲。若患者拇指屈曲内收，其余四指有屈曲动作，为阳性表现。(2)巴彬斯基征（Babinskisign）用扣诊锤手柄的尖端或棉签杆等，在足底外侧向前轻划至小趾跟部再转向内侧。若拇趾向足背屈曲，其余四趾呈扇形散开，则为阳性。此外，刺激其他部位，也可引起如上同样的反应，称巴彬斯基征的等位征：①欧本海母征（Oppenheimsign）以拇指和食指用力沿小腿胫骨前缘从上向下划过。②夏道克征（Chaddocksign）用钝针划过足外踝。③格登征（Gordonsign）用力挤捏腓肠肌。④普塞征（Pussepsign）用钝针划过足背外缘。⑤谢佛征（Schaeffersign）用力挤捏跟腱。⑥冈达征（Gondasign）紧压足外侧两趾向下，数秒后突然放松。2.临床意义病理反射多见于锥体束受损时。判断病理反射的临床意义时，以下几点应予注意。(1)在所有病理反射中，Babinski征是检查锥体束损害最可靠的指征。(2)Hoffmann征可见于正常人，如双侧均出现而不伴任何神经系统症状和体征者，则无定位意义。(3)Pussep征在早期锥体束受损时即可出现。