常见神经系统疾病的定位诊断

常见神经系统疾病的定位诊断我们只有熟悉神经系统的结构和功能，才能揭示其罹难疾病时出现的最简单症状。通过对一些常见神经系统病例的讨论，以神经细胞核团及纤维束的损伤来解释其出现的症状，将会使我们加深对神经系统结构和功能的认识。向中枢传导躯干、四肢深、浅感觉信息的神经纤维脊髓内重要的上行传导通路锥体系病例1女孩，5岁，两个月前突然出现高热，三天后发现左下肢不能活动，以后体温虽然降至正常,但左下肢的运动仍未恢复,且肢体逐渐变细。经检查发现：左下肢完全瘫痪，肌张力减退，膝和跟腱腱反射消失，肌肉明显萎缩，无病理反射，深、浅感觉未发现异常。损伤部位上神经元(锥体细胞和锥体束)下神经元(脑神经运动核、脊髓前角、脑脊神经)症状和体征瘫痪特点肌张力深反射浅反射病理反射痉挛性(硬瘫)增高亢进消失或减弱(+)弛缓性(软瘫)降低减弱消失或减弱(-)上、下神经元损伤后临床表现的比较讨论从左下肢瘫痪特点来看，为下神经元损伤的弛缓性瘫痪；无感觉障碍，说明周围神经未受损伤（周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍），故病变在脊髓前角（左侧）（图17-123）；瘫痪类及左侧整个下肢，说明脊髓受损伤的节段在腰骶膨大（L1~S4）根据患者起病急、有高热等急性炎症的症状，诊断为急性脊髓前角灰质炎（小儿麻痹）。病例2青年女子，25岁，主诉近数月来，自觉两上肢内侧感觉异常，曾两次以上吸烟时被烟头烫上手指，而无痛觉。检查发现：患者两上肢（包括臂、前臂和手）前、后面内侧半的皮肤痛、温觉缺失，而触觉和深感觉保留。双手肌肉明显萎缩，手指不能做收、展运动及拇指内收、对掌运动；浅臂肌出现萎缩，双侧腕关节的屈伸运动乏力；双眼上睑下垂，瞳孔缩小。讨论本病临床诊断为脊髓空洞症。这是一种缓慢的进行性脊髓变性疾病，主要病变为髓内有空洞形成和胶质增生。脊髓空洞自中央向周围发展，向前破坏了在白质前连合两侧痛温觉的交叉纤维，出现双侧对称性痛和温觉障碍。因未累及后索，故触觉和深感觉仍然存在。空洞扩大侵犯前角时，将造成病变相应节段的肌肉弛缓性瘫痪和肌肉萎缩。从痛觉、温觉缺失的皮肤节段的肌肉萎缩来看，病变主要在脊髓C8和T1节段。眼睑下垂和瞳孔缩小是Horner征的主要表现。表明T1、T2的中间外侧核受损。因脊髓T1、T2侧角细胞发出的交感神经节前纤维，经颈交感干上升颈上神经节中继，节后纤维支配瞳孔开大肌和提上睑的平滑肌（Müller）等。当T1侧角细胞受损伤时，即出现上睑下垂和瞳孔缩小。瞳孔对光反射通路病例3男，60岁，主诉近一年来行走困难，走路不知深浅，在黑暗处更严重，甚至不敢行走。检查发现：患者步态不稳，两足过度叉开站立。令其双足并拢直立时，睁眼时尚可，如闭眼则立即摇晃倾倒(Romberg征阳性)。两下肢的肌力正常，髌腱和跟腱反射消失。脐平面以下双侧深感觉和两点辨别觉均消失，触觉减弱。讨论临床诊断为脊髓痨。这是一种缓慢进展的脊髓灰质梅毒，主要病变为脊髓后索和后根发生变性和萎缩（图17-125)。患者脐平面以下双侧深感觉、两点辨别觉和腱反射消失，说明病变损坏双侧脊髓后索，且病变上界在T10节段。触觉不完全消失是触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的缘故。病人出现的行走困难，步态不稳是由于肌关节感觉缺失所致的感觉性共济失调，它与小脑疾病所致共济失调的不同点是通过视觉帮助可以在很大程度上得到控制，而闭眼缺乏视觉帮助时Romberg征阳性。小脑性共济失调在闭眼和睁眼时对直立稳定性都影响不大（Romberg征阴性）。病例4男，24岁，背部被人戳一刀，一年后，脊髓损伤所致的左下肢完全瘫痪。检查发现：左下肢随意运动消失，腱反射亢进，肌无明显萎缩，Babinski征阳性。在剑突水平以下，右侧肢体的痛、温觉丧失；左侧肢体的本体感觉和两点辨别觉丧失，触觉减弱。其他未发现异常。讨论根据病史和患者的症状和体征，显然不是周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导束（图17-126）。损伤区在第4胸椎偏左侧，即T6脊髓左侧半边横断(Brown-Sequard综合征)。患者左下肢痉挛性瘫痪，表明左侧皮质脊髓束损伤。右侧肢体痛、温觉和左侧肢体本体觉和两点辨别觉消失，表明分别为左侧脊髓丘脑侧束、脊髓后索（主要为薄束）受损所致。触觉不完全消失是其冲动仍可经对侧脊髓丘脑前束上传。从患者感觉缺失在剑突水平以下，推测脊髓受损的部位约在T6左侧半，与外伤位置相符。病例5男，6l岁，于数周前突然昏迷不醒，意识恢复后，出现右上、下肢瘫痪，舌活动不灵活。检查发现：右上、下肢痉挛瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进，Babinskin征阳性，无肌萎缩。伸舌时舌尖偏向左侧，左侧舌肌明显萎缩。身体右侧(除了面部外)本体感觉和两点辨别觉完全丧失，全身痛、温觉正常。讨论患者伸舌时向左侧偏斜，舌左半肌肉萎缩，表明左侧舌下神经受损；右侧上、下肢痉挛性瘫痪，是皮质脊髓束损伤；结合舌下神经损伤情况，推测病灶部位在延髓舌下神经出脑水平，同时损伤左侧舌下神经根和锥体束。由于病灶向背侧伤及左内侧丘系(图17-127)，因此出现身体右侧(除面部)本体感觉和两点辨别觉丧失。根据起病急的病史，为血管病变所致。诊断为舌下神经平面的交叉性瘫痪。病变是脊髓前动脉血栓形成，累及延髓左侧舌下神经根、锥体束和内侧丘系。病例6男，50岁，于数周前突然头晕倒地，但神志还清醒。随后出现语言不清，右手运动不协调。检查发现：患者右侧上、下肢运动失调，但肌张力和反射正常。右侧软腭和声带瘫痪，腭垂偏向左侧。两足靠拢站立并闭目时，身体倾向右侧。右侧面部和左侧躯干和四肢痛、温感觉丧失。其他感觉正常。讨论临床诊断为延髓背外侧综合征（Wallenberg综合症），由于小脑后下动脉血栓形成，累计延髓有背外侧区（图17-128）。患者由于病灶损伤脊髓小脑束，而出现同侧共济失调，且在两足靠拢闭目站立时身体倒向病灶侧。软腭和声带瘫痪是损伤同侧疑核引起。病灶波及三叉神经脊束和脊髓丘脑束，故发生同侧面部痛、温觉和对侧肢体痛、温觉丧失的交叉性感觉异常。病例7男，64岁，突然昏迷，意识恢复后感到左侧上、下肢运动不协调。检查发现：左侧肢体共济失调，动作时手震颤，静止时消失，指鼻不准。右半身感觉障碍，深、浅感觉消失。左侧面部深、浅感觉也丧失，咀嚼肌瘫痪。讨论诊断脑桥被盖综合征(Raymond-Cestan综合征)。为血管性疾病所致，病灶位于脑桥外展神经和面神经之上的左侧被盖部(图17-129)。病灶损伤左侧小脑上脚，出现同侧小脑性共济失调。左侧三叉神经根、内侧丘系和脊髓丘脑束同时受损，故出现交叉性感觉障碍，即病灶同侧出现三叉神经分布区深、浅感觉消失；病灶对侧半身感觉丧失。病变涉及三叉神经运动核，出现同侧周围性咀嚼肌瘫痪。病例8女，50岁，几个月前，初觉右侧四肢无力，动作不灵活，随后出现说话困难，视物出现重影。检查发现：左眼上睑下垂，瞳孔比右侧大，直接对光反射和调节反射消失。向前平视时，左眼转向外下方。右侧眼裂以下面肌瘫痪,口角向左歪。伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩。右侧上、下肢痉挛性瘫痪，腱反射亢进，Babinski症阳性。讨论从左眼出现的症状，说明左侧动眼神经损伤。右侧肢体痉挛性瘫痪和右侧面神经、舌下神经的核上瘫，说明左侧皮质脊髓束和皮质核束受损。由此提示病灶在中脑动眼神经出脑处外侧的大脑脚底内(图17-130)，累及左侧动眼神经根和锥体束。此病诊断为动眼神经交叉性偏瘫征(Weber综合征)，可为大脑脚髓内的局部病变所致，也可以因外部压迫(如小脑幕切迹疝)引起。病例9男，62岁，在一次情绪激动时突然晕倒，不省人事。两天后意识恢复，但右侧肢体瘫痪。数周后检查发现：右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进。右侧眼裂以下面肌瘫痪，口角歪向左侧。右侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩。整个右半身的各种感觉丧失，但痛觉仍存在。两眼视野右侧同向性偏盲(图17-131)。大脑A分为：皮质支—皮质各层及髓质浅层中央支—脑髓质深层（内囊）基底核、间脑讨论右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓束受损，右侧面神经和舌下神经核上瘫，表明皮质核束受损。整个右半身的各种感觉除痛觉外均丧失，是因为痛觉在背侧丘脑水平已能感知，这说明感觉冲动仍可传至丘脑，而其他感觉丧失则表明其感觉传导路受损的部位是在丘脑以上。双眼视野右侧同向性偏盲发生在左侧视束以上的部位受损。由以上综合分析可推断其病变在左侧内囊，根据起病急的病史，为血管病变出血所致。临床诊断为左侧内囊出血。病例10年轻女子，18岁，一天忽然晕倒，不省人事达几个小时。意识恢复后，不能说话。检查发现：右上肢痉挛性瘫痪，随意运动丧失，肌张力增强，腱反射亢进；右眼裂以下面肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩；唇、舌能够运动，发音无障碍，但不能说出规则的言语。其他无异常。大脑中A大脑前A终支大脑后A终支视区讨论右上肢以及面肌和舌肌瘫痪，表明为上运动神经元损伤（图17-132）。而上运动神经元损伤，仅出现右上肢瘫痪而右下肢正常，只有在左侧大脑皮质中央前回下部受损才会出现。此部前方为运动性语言中枢的位置（优势半球的区），故此区同时受损，患者虽仍能发音，但丧失了说话能力。诊断：运动性失语症，是由于供应此区的大脑中动脉的分支血栓所致。思考题1.内囊损伤后为什么会出现“三偏”症状？2.什么叫交叉性麻痹？3.什么叫Weber综合征？发病原因有哪些?主要症状及其特点是什么？4.Horner征主要表现及其结构基础是什么？5.什么叫感觉分离？