徐永革分流手术治疗脑积水脑积水诊断与治疗新理念

脑积水诊断与治疗的现代理念徐永革北京军区总医院脑积水的分类，为何要重新思考？ETV治疗交通性脑积水为何有效？全脑室积水肯定是交通性脑积水吗？“梗阻性脑积水”和“非交通性脑积水”是同一概念吗？“非梗阻性脑积水”和“交通性脑积水”一个意思吗？“交通性脑积水”的确切含义是什么？哪些脑积水适合ETV、VP分流或LP分流？分类的意义应在于指导治疗！徐永革，男，汉族，1966年2月5日出生山东蓬莱人，中共党员，副主任医师，医学科学博士从军27年，任职医师21年，技术7级（副师级），文职3级（大校级）1983年，高中毕业，考入上海第二军医大学海军医学系学习，并同时入伍1989年，本科（六年制）毕业，分配到北京海军总医院工作，任神经外科住院医师2001年，自解放军军医进修学院博士毕业，回海总工作，同年晋升副主任医师2008年，任职解放军第309医院神经外科神经内镜治疗研究中心主任国家卫生部内镜专业技术考评委员会神经内镜专家委员会常委中国医师协会神经外科医师分会神经内镜专家委员会委员中国医师协会内镜医师分会神经内镜专家委员会委员中华医学会北京分会神经外科专业委员会青年委员《中国微侵袭神经外科杂志》特约审稿专家中国国际神经外科研究所专家委员会委员北京市医疗事故鉴定专家委员会成员自我简介脑积水诊治的现代理念（十项提纲）脑积水的概念重温脑积水产生的机理脑积水病因学阐释脑积水分类新观念脑积水的临床表现脑积水的临床检查脑积水的临床诊断脑积水治疗现状的总体评价现代脑积水治疗的宏观策略现代脑积水手术治疗方式点评脑积水（hydrocephalus）概念重温HydrocephalusGr.Hydrokephalon:waterinthehead.头里的水Aconditioncharacterizedbyanabnormalincreaseintheamountoffluidincranium,causingenlargementofthehead,wastingawayofthebrain,andlossofmentalpowers.--[WEBSTER`SDICTIONARY]液体的量在颅内异常增多的一种状态，引起头增大，脑受压，脑功能损害HydrocephalusisexcessiveaccumulationofCSFwithintheventricles.Often,thisventricularenlargementisaccompaniedbyelevationinintracranialpressure(ICP).----OperativeNeurosurgicalTechniques,FourthEdition,BySchmidek&Sweet.P595.脑积水是脑脊液在脑室内的过度积聚，引起脑室扩张，常伴颅内压增高广义和狭义脑积水的概念广义脑积水：颅内积水脑室积水：脑室扩张性脑积水脑室以外区域的颅内积水脑室内脑脊液样囊肿脑室外各部位蛛网膜囊肿硬膜下水瘤狭义脑积水：脑室积水高颅压性脑积水：应积极手术治疗正常压力脑积水：部分病例外科处理有益低颅压性脑积水：不需外科处理更狭义脑积水：有外科治疗意义的脑积水高颅压脑积水部分正常压力脑积水（NPH）脑积水概念梳理与临床治疗考量指导临床正确处理脑积水，为重温脑积水概念的目的要认真对待每一例“脑室扩张”，因单凭影像学有时很难辨别NPH和脑萎缩脑室扩张将各种影像学所见的“脑室扩张”均称作脑积水，据此进一步检查（如腰穿）和评价，做出准确的诊断，从而保证不遗漏那些能从外科手术中获益的NPH病人需要外科治疗的脑积水高颅压脑积水能从外科手术中获益的NPH不需外科治疗的脑积水低颅压脑积水有证据证实其为不能从手术中获益的NPH脑积水、颅内压与临床治疗考量脑积水脑室扩张，颅内压低，为脑体积减少所致，不应处理脑室扩张，颅内压正常，不一定不需要治疗没有脑功能损害症状，不应处理症状为脑萎缩所致，所伴随的脑室扩张不需处理脑积水症状轻微、稳定，非进展性，可观察，不必治疗有相关脑积水或NPH症状，且随时间进展，手术可能有益，应考虑治疗脑室扩张，颅内压高，症状明显，必须治疗正常成年人CSF生成速度为0.3ml/min50%~80%的CSF分泌来源于脉络丛脑脊液（CSF）循环模式图CSF循环通路解剖示意图脑积水产生的机理CSF产生过多（CSFOverproduction）（极少见）原因：脉络丛增生、脉络丛乳头状瘤或癌特殊表现：影像学可见脉络丛增生或脑室内明显占位脉络丛增生者，ICP-5~15cmH2O/8h；900~2000ml/24h解剖基础：脉络丛绒毛的上皮细胞（50%~80%的产量），脑实质内毛细血管内皮细胞处理策略：肿瘤切除；双侧侧脑室脉络丛切除或烧灼+颅外分流CSF循环受阻(CSFPathwayObstructions)（最常见）原因：畸形性，压迫性，粘连性（炎症或出血后）解剖：CSF自脑室系统→颅内蛛网膜下腔→蛛网膜颗粒→颅腔静脉窦CSF穿越蛛网膜颗粒有压力阈值（开放压）：5~7mmHg颅内顺应性降低(intracranialcompliance)（学说，解释INPH）C=dV/dP，颅脊腔内容积随压力的变化性。评估蛛网膜下腔的代偿能力。CSF循环通路阻塞的原因先天性原因先天性畸形（足月儿脑积水的最常见原因）X染色体基因缺失致中脑导水管先天性闭塞蛛网膜颗粒或Monro孔发育不全Arnold-Chiari畸形阻塞第四脑室流出道Dandy-Walker畸形阻塞第四脑室流出道炎症后粘连：妊娠期间弓形体病或病毒细菌感染致蛛网膜炎占位性病变压迫：先天性囊肿/肿瘤等后天获得性原因出血后粘连：外伤后或自发性脑室/蛛网膜下腔出血炎症后粘连：各种脑膜炎/脑室炎占位性病变压迫：囊肿/肿瘤等CSF循环通路阻塞的十个可能部位245783幕上蛛网膜下腔后颅窝蛛网膜下腔第四脑室流出道9上矢状窦1脑室内双侧乙状窦610脚间池CSF循环通路不同部位阻塞可能引起的各类脑积水脑积水分类再认识按CSF循环阻塞的情况分（7型14亚型）：脑室内CSF通路阻塞（A，B，C），脑室外CSF通路阻塞（D，E），CSF循环通路无阻塞（F），混合型按脑积水发生的年龄分：婴儿、幼儿、小儿、成人（可省略）按脑积水的病因病理学：先天畸形性、脑膜炎后性、蛛网膜下腔积血后性、颅内占位压迫性、CSF分泌过多性、脑体积减少性、混合性、不明原因性按脑积水症状的进展速度分：急性、亚急性与慢性按脑积水影像学上的严重程度分：轻度，中度，重度与特重度按脑积水病人颅内压的高低分：高颅压、低颅压与正常颅压按脑积水对脑功能影响的状态分：静止性、代偿性与进展性按CSF循环阻塞的情况分（7型14亚型）：A型：脑室内CSF通路阻塞，侧脑室内阻隔（局限性脑室扩张）B型：脑室内CSF通路阻塞，室间孔闭塞（单侧或双侧脑室扩张）C型：脑室内CSF通路阻塞，中脑导水管狭窄（幕上脑室扩张）D型：脑室外CSF通路阻塞，脚间池开放（全脑室扩张）E型：脑室外CSF通路阻塞，脚间池闭塞（全脑室扩张）F型：CSF循环通路无阻塞，(局限性或广泛性脑室扩张)混合型：同时存在两个或两个以上型或亚型建议脑积水分类再认识根据CSF循环通路的阻塞性分类梗阻性脑积水：非梗阻性脑积水：CSF循环通路无阻塞的脑室扩张CSF产生过多：临床极少见。通常可不考虑。脑实质体积减少（萎缩）致脑室被动扩张，无ICP增高，无需治疗局限性脑萎缩脑室局限性扩张广泛性脑萎缩脑室广泛性扩张非梗阻性脑积水几乎都不需临床处理，需临床处理的脑积水几乎都是梗阻性脑积水。因此，仅将脑积水行梗阻性和非梗阻性分类是不够的，对临床手术治疗方式的选择无帮助注意：目前，许多医生把非交通性脑积水称作梗阻性脑积水，是不确切的，不利于临床探讨交流建议：除非脑积水确实为CSF产生过多引起，诊断为非梗阻性脑积水；临床不要用梗阻性脑积水一词脑积水分类再认识到底交通性与非交通性脑积水如何划分？脑积水病人，由侧脑室注入染料，可经腰穿顺利放出染色CSF，说明脑室系统与脊髓蛛网膜下腔之间交通良好，称交通性脑积水，反之称非交通性脑积水1914年，Dandy提出该分类强调脑室与脊髓蛛网膜下腔的通畅性该分类有利于腰大池-腹腔分流手术（LPS）筛选病人该分类没有细分颅内蛛网膜下腔梗阻的水平，不利于内镜第三脑室造口手术（ETV）筛选病人显然，仅仅将脑积水划分为交通性和非交通性还是不够的；仅依靠该分类还不能正确指导临床脑积水治疗方式的选取脑积水分类再认识何谓正常压力脑积水？1965年，Adams首先提出“正常压力脑积水，NPH”这一概念是指脑脊液压力正常（≤180mmH2O）的隐匿性脑积水，其临床表现有步态失调、痴呆和尿失禁，而非典型的高颅压性脑积水表现。分流术可使其临床症状改善NPH的颅内压常为正常，但长期持续监测可发现A波或B波NPH和脑萎缩老年性痴呆常难鉴别部分NPH患者可从脑积水手术中获益而：高颅压性脑积水，必须治疗低颅压性脑积水，不需治疗脑积水分类再认识根据脑积水症状的进展速度分类急性脑积水，是指病程短于1周的脑积水亚急性脑积水，是指病程在1周到1个月的脑积水慢性脑积水，是指病程在1个月以上的脑积水以上分类强调了病情的进展速度，有助于临床病因学分析和治疗时机的把握，必要时争分夺秒，以获得最大程度的神经功能康复急性者，需尽快采取有效治疗措施亚急性者，要考虑治疗措施的长期效果慢性者，综合可能获取的临床资料，争取最终选取最合理、长期效果最好的治疗方案脑积水分类再认识根据脑积水对脑功能影响的状态分类静止性脑积水，是指无症状的脑积水代偿性脑积水，是指脑积水症状长期稳定的脑积水进展性脑积水，是指脑积水症状持续加重的脑积水该三个名词，强调脑积水对脑功能影响的状态静止性者，无需治疗代偿性者，视具体情况而定，多可继续观察进展性者，应考虑积极外科干预脑积水分类再认识根据脑积水的发生与出生的先后关系分类先天性脑积水，是指出生时就已经存在的脑积水病因学上，多为先天畸形，也可为宫内病毒细菌感染或为囊肿/肿瘤压迫所致；脉络丛增生为一极少见原因。多在生命早期发现后天获得性脑积水，是指出生后才发生的脑积水多为后天因素所致，如脑室或蛛网膜下腔出血后粘连、脑室炎或脑膜炎等炎症后粘连以及囊肿/肿瘤压迫等。也可在生命早期发现两者的区分，在于强调可能存在的病因学上的差别，临床意义不大。临床工作中应充分占有、分析临床资料，尤其是病史和影像学，以明确病因脑积水分类再认识根据脑积水发生的病因学分类颅内结构畸形性脑积水占位病变压迫性脑积水蛛网膜下腔或脑室出血后脑积水炎症后脑积水四者的区分，在于强调病因学上的差别，以审慎的态度决定优先处理原发疾病还是脑积水，合理推断脑积水的可能阻塞部位，以期确定合理的治疗方案脑积水分类再认识根据脑积水发生的年龄分类新生儿脑积水：生后4周以内发现者。多为先天性原因婴儿脑积水：1岁以内发现者。可能先天性原因，也可能后天原因幼儿脑积水：3岁以内发现者。多为产伤或颅内感染所致小儿脑积水：12岁以内发现者。原因多样青少年脑积水：12~18岁发现的脑积水。多为后天原因成人脑积水：18岁以上成人发现的脑积水。多为后天原因以上脑积水的区分，在于强调脑积水发生的年龄，警示脑积水的年龄病因学特点；同时强调不同年龄脑积水病人可能存在处理方法与处理细节上的差异，以求最佳治疗效果脑积水分类再认识几个特殊类型脑积水早产婴儿脑积水：早产儿原始胚基毛细血管发育不全易出血，常见脑室内出血，约30%最终出现脑积水婴儿出血后脑积水：infantileposthemorrhagichydrocephalus，IPHH，与上述名词指同一类病儿。早产儿生发基质-脑室内出血（germinalmatrix-intraventricularhemorrhage，