烟雾病诊断标准

ChinJStroke,July2008,Vol3,No.7500烟雾病诊断标准高山【关键词】烟雾病；诊断；参考标准作者单位100730北京市中国医学科学院，中国协和医科大学，北京协和医院神经内科通信作者高山[e-mail]因为病因不明，最初诊断烟雾病（Moyamoya病）主要是依据1969年Suzuki（铃木）等[1]的诊断标准，即根据Moyamoya病脑动脉造影上的6期改变而诊断，确切地说并没有明确的诊断标准。1997年日本国立卫生署和福利社Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准[2]。下面将该诊断标准介绍给读者。1诊断内容1.1脑动脉造影脑动脉造影可作为独立的诊断标准，至少应符合以下标准：（1）颈内动脉终末段（TICA）和（或）大脑前动脉（ACA）起始段和（或）大脑中动脉（MCA）起始段严重狭窄或闭塞；（2）动脉期在闭塞动脉周围有异常血管网；（3）上述病变应该是双侧的。1.2磁共振成像（MRI）如果磁共振血管成像（MRA）和MRI清晰地显示以下改变，无需做数字减影血管造影（DSA）检查也可以诊断：（1）TICA、ACA起始段和MCA起始段严重狭窄或闭塞；（2）脑基底部异常血管网，如果在MRI上看到2个以上明显的血管流空影，也可以认为有异常血管网；（3）上述改变为双侧。1.3排除其他原因血管病因本病的病因未明，因此，须排除以下疾病所致的脑血管病：（1）动脉粥样硬化；（2）自身免疫性疾病；（3）脑膜炎；（4）脑肿瘤；（5）唐氏综合症；（6）神经纤维瘤病；（7）颅外伤；（8）放射线头部照射；（9）其他原因。1.4病理发现（1）TICA内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，通常没有炎性细胞或粥样硬化改变；（2）与TICA相连的Willis环周围动脉，如大脑前、中和后动脉有不同程度的狭窄或闭塞，造成狭窄或闭塞的原因为内膜纤维增生、内弹力层和中层变薄；（3）Willis环周围大量小血管网形成（穿通动脉和吻合血管）；（4）软脑膜上也经常见到密集的小血管网。2诊断标准如果未行动脉造影而行病理检查者，则符合上述病理改变即可诊断。确诊的Moyamoya病（definiteMoyamoya）须全部符合DSA或MRA/MRI特征性改变的3条，并排除了以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病、颅外伤、放射线头部照射等。如果是儿童患者，其中一侧符合DSA或MRA/MRI特征性的（1）和（2），另一侧TICA严重狭窄也可以作为确诊病例。很可能的Moyamoya病（probableMoyamoya）须符合DSA或MRA/MRI特征性改变的（1）和（2），并排除了确诊病例中提到的上述疾病（即一侧性病变）。1997年以后的诊断标准与此前诊断标准最大的不同有两条：第一，将MRA和MRI作为独立的血管病变诊断标准；第二，动脉病变的诊断标准更严格了。在最初铃木等描述的Moyamoya病6期改变中，在病变刚开始的第1期和病变发展到最后的第6期颅底并没有烟雾血管，即使病变的第5期有时烟雾血管也已经很不明显，如果严格按照此新的诊断标准的话，501中国卒中杂志2008年7月第3卷第7期参考文献1SuzukiJ,TakakuA.Cerebrovascularmoyamoyadisease.Diseaseshowingabnormalnet-likevesselsinbaseofbrain[J].ArchNeurol,1969,20:288-299.2FukuiM.GuidelinesforthediagnosisandtreatmentofspontaneousocclusionofthecircleofWillis('moyamoya'disease).ResearchCommitteeonSpontaneousOcclusionoftheCircleofWillis(MoyamoyaDisease)oftheMinistryofHealthandWelfare,Japan[J].ClinNeurolNeurosurg,1997,99(suppl2):s238-240.3IkezakiK,HanDH,KawanoT,etal.EpidemiologicalsurveyofmoyamoyadiseaseinKorea[J].ClinNeurolNeurosurg,1997,99(suppl2):s6-10.4IkezakiK,HanDH,KawanoT,etal.AclinicalcomparisonofdefinitemoyamoyadiseasebetweenSouthKoreaandJapan[J].Stroke,1997,28:2513-2517.5HanD,KwonOK,ByunBJ,etal.Aco-operativestudy:clinicalcharacteristicsof334Koreanpatientswithmoyamoyadiseasetreatedatneurosurgicalinstitutes(1976-1994).TheKoreanSocietyforCerebrovascularDisease[J].ActaNeurochir(Wien),2000,142:1263-1273.（收稿日期：2008-06-23）（本文编辑：张卫国）势必会漏诊一些患者，因此，虽然有些日本和韩国作者在1997年以后的研究中采用该新的诊断标准[3-4]，也仍有一些韩国学者反对如此严格的诊断标准，在研究中仍采用经典的诊断标准[5]。孰是孰非还难定论，读者可以在临床实践中加以自己的思考和分析。