神经疾病诊断要点

1.脑出血的诊断要点：（一）诊断50岁以上的高血压患者，急性发病和病情进展迅速，除伴随头痛、意识障碍外，还有局灶症状和体征者。（二）影像学检查头颅CT可见出血改变。早期CT检查即可显示密度增高，可确定出血的的大小、部位，出血周围水肿呈低密度改变，以排除非出血性疾病。病情需要有条件时可作MRI检查。小脑出血者应定期作CT检查，至少1周复查1次；病情变化时随时复查，除注意血肿本身的变化外，应特别注意有无脑室对称性扩大等脑积水征象，以指导治疗。（三）辅助检查1CT检查能诊断。在没有条件时可进行腰椎穿刺协助诊断，但脑脊液正常者不能否定脑出血的诊断。颅内压增高、脑干受压者禁忌腰椎穿刺。2非高血压性脑出血，应注意血液学、免疫学及颅内血管的检查，以确病因。2.蛛网膜下腔出血的诊断要点：（一）诊断突然发生的剧烈头痛和呕吐、脑膜刺激征阳性、癫痫发作、颅神经损害特别是动眼神经麻痹，或轻偏瘫等局限性体征，若眼底检查发现玻璃体下出血即可诊断SAH..（二）辅助检查1脑脊液检查均匀血性脑脊液是蛛网膜下腔出血的特征性表现，起病一天后红细胞开始破坏，脑脊液逐步变黄，持续2—3周，故脑脊液黄变提示蛛网膜下腔陈旧性出血可能。脑脊液压力增高，白细胞技术轻度增高。2影像学检查（1）CT检查：可以显示蛛网膜下腔、脑池、脑沟内高密度影影的蛛网膜下腔出血，以及继发性颅内血肿、脑室出血、脑积水、脑水肿、脑梗死等，颅底、鞍上池、侧裂等可见高密度影，在发病开始后5天内阳性率高。MRI诊断蛛网膜下腔出血的实用价值没有CT高。CT和MRI也可以排除非动脉瘤SAH的病因，如肿瘤或血管畸形等。(2)脑血管造影：数字减影动脉造影（DSA）和磁共振血管造影（MRA）已广为应用，是确定蛛网膜下腔出血病因的重要手段。可确定出血的病因、部位、性质，如动脉瘤、静脉瘤畸形及血管痉挛等。MRA可在任何时候进行，DSA选择出血3天内后3周后进行为宜。（三）鉴别诊断包括脑膜炎、偏头痛急性发作、高血压脑病、脑实质内出血、脑室出血、颅内肿瘤等。3.短暂性脑缺血发作的诊断要点：（一）临床诊断TIA患者就医时多发作已过，因此，诊断只能依靠病史。在对TIA患者作出临床诊断之后，应同时对患者进行影像学检查，已除外可以导致短暂性神经功能缺损的非血液循环障碍性疾病。（二）病因诊断1血液成分包括血常规、血沉、凝血象、血生化等。有条件时可以作抗磷脂抗体以及凝血前状态检查，如蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、凝血酶时间、血红蛋白电泳、血清电泳和同型（半）胱氨酸的测定。2心脏心电图、超声心动图检查，有必要时可作24小时心电检测，以了解心脏节律的变化，有条件时也可考虑作经食管超声心动图检查。3供应脑的大动脉和脑动脉检查颈部多普勒超声、经颅多普勒超声（TCD）。有条件和必要时可作核磁共振血管造影（MRA）等，以及数字减影动脉血管造影（DSA）检查。4血流动力学变化主要是寻找可以导致脑血流量下降的因素，如低血压、脱水、心脏功能差、大动脉狭窄或阻塞导致的供血区血流量下降等。（三）鉴别诊断TIA应与可以导致短暂性神经功能障碍发作的疾病相鉴别，如伴先兆是偏头痛、部分性癫痫、颅内结构性损伤（如肿瘤、血管畸形、慢性硬膜下血肿、巨动脉瘤等）、多发性硬化、迷路病变、代谢性疾病（如低血糖性发作、高钙血症、低钠血症等）、心理障碍等；发作性黑朦应与青光眼等眼科疾病相鉴别。4.脑梗死的诊断要点（一）临床诊断1动脉粥样硬化性血栓性脑梗死（1）安静状态下发病。（2）大多数发病时无明显头痛和呕吐。（3）发病较缓慢，多逐渐进展或呈阶段性进行，多与动脉粥样硬化有关，也可见于动脉炎、血液病等。（4）意识清楚或轻度障碍。（5）有颈内动脉系统和椎-基底动脉系统症状和和体征。（6）头部CT或MRI检查：可发现与症状和体征相一致的责任病灶。影像学表现须符合缺血性改变。（7）腰椎穿刺检查脑脊液正常2脑栓塞（1）急性发病，在数秒、数分钟内到达高峰。（2）多数无前驱症状。（3）意识清楚或有短暂性意识障碍。大块栓塞时可伴有病侧头痛、恶心和呕吐。偶有局部癫痫样表现。（4）有颈动脉系统或椎-基底动脉系统症状和体征。（5）腰椎穿刺脑脊液检查正常或血性，若有红细胞可考虑出血性脑梗死。（6）栓子的来源可分心源性或非心源性。（7）头部CT或MRI检查可发现梗死灶。2腔隙性梗死（1）发病多由于高血压动脉硬化所引起，呈急性或亚急性起病。（2）多无意识障碍。（3）可进行MRI检查以明确诊断。（4）临床神经症状较轻。（5）腰椎穿刺脑脊液（CSF）正常。（二）病因诊断1病因检查（1）血液成分：包括血常规、血沉、凝血象、血生化等。根据患者的临床情况可适当的增加相应的检查项目，如抗心磷脂抗体、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、凝血酶时间、血红蛋白电泳、血清电泳和同型（半）胱氨酸测定。（2）心脏：首先可作心电图、超声心动图检查，必要时可作24小时心电监测心脏节律的变化，必要和有条件时可经食管超声心动图检查、以了解反常栓子的来。（3）脑动脉和脑血流检查：可作颈部多普勒超声、经颅多普勒超声（TCT）、磁共振血管造影（MRA或MRV）等。必要时可行数字减影脑血管造影（DSA）。（4）血流动力学检查：寻找可以导致脑血流量下降的因素，如低血压、脱水、心功能差、大动脉狭窄或梗阻2全身情况检查心脏、血生化、血气、各种免疫指标、胸片即腹部B超等。脑栓塞患者更应对心脏功能进行检查。（三）鉴别诊断脑梗死需要与脑出血鉴别，特别是小量脑出血易于脑梗死混淆。但由于头部CT的普遍应用，使缺血性脑卒中与出血性脑卒中的鉴别诊断已不再困难。如患者意识障碍，则应与其他引起昏迷的疾病相鉴别（如代谢性脑病、中毒等）5.急性病毒性脑膜炎诊断要点（四）诊断根据机型起病是全身性感染的中毒症状、脑膜刺激征、CSF淋巴细胞轻中度增高、血细胞数不增高等，并排除其他病因的的脑膜炎，确诊需要CSF病原学检查。本病为良性自限性病程，一般情况下无须进行病原学诊断。（五）脑脊液检查压力正常或轻度增高，外观无色清亮，细胞数多大（10—500）×10^6/L，也可高达1000×10^6/L，早期为多性细胞为主，8—48小时后以淋巴细胞为主，蛋白可轻度增高，糖正常。急性肠道病毒感染可通过咽拭子、粪便等分离病毒，但临床实用价值不大，腮腺炎病毒交易分离，单纯疱疹病毒1型、脊髓灰质炎病毒分离困难。PCR检查CSF病毒DNA具有高敏感性和特异性。6.帕金森病的诊断要点（六）诊断中老年发病，临床表现为静止性震颤、强直和运动迟缓的帕金森综合症患者，若其呈单侧隐袭发病，缓慢发展，对左旋多巴治疗反映良好，临床上可以诊断为PD。（七）实验室检查常无诊断价值，下列检查异常者可供参考：1脑脊液DA的代谢产物高香草酸（HVA）含量降低。2基因检测少数家族性PD患者可能会发现突变基因。3影像学检查常规CT或MRI可排除其他疾患，有鉴别诊断价值。（八）鉴别诊断本病须与特发性震颤、其他病因的帕金森综合症进行鉴别。7.多发性硬化的诊断要点（九）诊断原则1MRI的诊断应结合临床和其他辅助诊断手段，放射学和化验室检查包括MRI/CSF分析和VEP有辅助诊断价值；特别是MRI的辅助诊断价值，当临床表现单独不能诊断时，这些检查对诊断至关重要。这些检查可提供不同类型的信息，其价值按所作的诊断情况而定。每项检查都有各自的敏感性和特殊性。2应强调客观的证实病变在时间和空间的散播性（多发性），以及排除其他临床表现相似的疾病，是诊断典型MS的根本。3临床证据主要依据客观确定的临床体征。但其本身不足以诊断MS。靠纯临床证据诊断的MS,若病变在时间和空间（病变部位）上是分离的，仍属“可能MS”4更新或明确相关名词的定义(1)发作：发作（恶化，复发）是指临床病理确定的炎性和脱髓鞘性质的MS病变的神经紊乱发作。为一般临床诊断目的，发作定义为主观报告或客观发现的神经紊乱，持续时间不能少于24小时。但应排除“假发作”，如因发热或感染所造成的症状恶化。主观病史提供怀疑MS的线索，发现客观的病变方可诊断MS。单次阵发性发作（如紧张性肌痉挛）不构成复发，但不少于24小时的多次发作则可诊断复发。(2)发作间隔时间：时间上，分割两次发作应从第1次发作开始时间到第2次发作开始的间隔时间至少为30天。用以替代原POSER的不明确定义（从恢复开始的时间到第2次发作开始的时间）（十）辅助检查1MRI的诊断MS最具有高度敏感性和特殊性。（1）MRI：MRI为诊断MS可提供多发性部位和时间不同的病变。为此目的至少需要符合下列标准，见表5-1、2、3、4表5-1MS病变的MRI诊断标准（采用Barkhof和Tintore）11个扎增强，或9个不增强的T2WI高信号病灶2至少1个幕下病灶3至少1个白质结合部的病灶（累及皮下U纤维）4至少3个脑室旁病灶注：MRI的病灶应大于3mm1个脊髓病变可代替1个闹病变1）无脊髓肿胀或很轻2）T2WI呈高信号，其长度小于3mm，不超过3个椎体。在横断面病变仅占部分脊髓3）在某些情况下（如临床孤立综合症，或病变从发作时就成进行性病程），MRI发现的脊髓病变从脑MRI发现的脊髓病变从脑MRI补充不完全信息4）在缺少脑病变时，在时间和(或)空间上能确切分清的2个或更多脊髓病变与满足诊断标准，但有待前瞻性研究最终确定脊髓影像学诊断MS的敏感性和特异性表5-2MS病变在时间分布的不同（时间的的散布）MRI的诊断标准1假如在临床发病3个月的MRI检查，发现1个月扎增强病变则足以证实时间的散布，但增强病变不应位于原始临床症状的责任部位。若此时无增强发现，应随访复查增强MRI，随访时间无严格规定，但推荐3个月。若此时能发现1个新T2WI病变或1个扎增强病变，就符合时间散布的诊断标准2假如在临床发病后3个月的MRI检查，应于临床发病后3个月再作MRI检查，若发现1个新扎增强病变，则为时间散布提供充足证据。然而，若第2次MRI未能发现增强病变，则应于第1次MRI检查后3个月再次MRI检查（第3次），若此时能发现1个新T2WI病变或增强病变，则符合时间散布的诊断标准表5-6MS病变的MRI特征表现1脑病变T2加权和FLAIR序列的高信号（多于10个）当病变呈活性炎性时，常被扎造影剂所增强紧邻脑室的位置（常和脑室垂直）皮质病变并列位置（灰-白结合部）累及脑干、小脑和胼胝体2脑脊髓病变长度为1-2个椎体节段横断面成不完全累及（常为背外侧）少为扎造影剂所增强无脊髓水肿一以STIR序列看得清楚（2）CSF：可提供有关炎症和免疫紊乱的信息，故其临床表现不典型或影像学表现不符合诊断标准时有助于诊断。（3）VEP：可提供附加支持信息，特别在MRI的异常很少（如经行性脊髓病），或当MRI异常的特异性小时（）如老年人有血管性危险因素，或异常的MRI发现不符合MS的MRI特殊诊断标准）。2脑脊液分析（1）脑脊液分析（CSF）异常能为临床提供支持病变是免疫和炎症性质证据，特别是在影像学诊断标准不达标或临床表现不典型行时更适应用（2）CSF分析不能为病变的时间或空间散播性提供任何信息。（3）为诊断MS，CSF异常的定义（等电聚焦点电泳最佳）为：1）存为寡克隆IgG带，与血清中存在的寡克隆IgG带的差数。2）和（或）IgG指数增高：其计算方法为：脑脊液（CSF）Ig指数=（SFIgG/血清IgG）/（SF蛋白/血清白蛋白）其正常值小于0.73）淋巴细胞增高必须小于50/mm^3.（4）不同实验室的CSF分析质量不尽相同，不可靠的测定可导致不正确的诊断5VEP（1）典型的MS异常VEP表现为P100潜伏期延长，但波形保持完好。（2）异常的VEP能为临床提供第二病变的客观依据，但只适用于临床上无视觉通路受累的情况。（3）与MRI和CSF一样，VEP的检查质量和结果正确，以及专业化的解释至关重要。（4）其他类型的诱发电位（BAEP和体感诱发电位），对诊断MS无任何帮助。（三）诊断标准在排除诊断的基础上按诊断标准进行诊断。2001年国际MS诊断组制订的McDonald诊断标准（方案）。（二）鉴别诊断多发性硬化的诊断应与急性播散新脑脊髓炎、血管性脑白质疏松症、单纯疱疹病