肠系膜脂膜炎-

肠系膜脂膜2014-07-31•定义•是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。•多见于小肠系膜根部，也可累及结肠系膜，少见于胰周、网膜、腹膜后。•因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病（回归热型结节性非化脓性脂膜炎）、特发性收缩性肠系膜炎等。本病大多数病人临床经过良好，有自限性趋势。分期•早期——肠系膜脂膜炎(mesentericpanniculitis,MP)：以慢性炎症为主•中期——肠系膜脂肪营养不良(mesentericlipodystrophy,ML)：以脂肪坏死为主•晚期——回缩性肠系膜炎(retractilemesenteritis,RM)：以纤维化为主•硬化性肠系膜炎(sclerosingmesenteritis,SL)：包含以上三个亚型•发病年龄在23～80岁，平均年龄60岁，儿童期极少发病。男性多于女性，男性与女性之比，为2～3∶1。•20%～30%的病人有腹部手术史。•病因不明。本病与机体免疫功能水平低下、肠系膜脂肪组织创伤、亚急性感染、缺血、药物、过敏、溃疡、恶性肿瘤、特发性腹膜后纤维化、系统性红斑狼疮及WeberChristian病等不良因素有关。•本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。在增生的肠系膜脂肪组织变性后，可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来，而促进了肉芽肿性浸润，并最终纤维化。病变部位病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。•病变特征受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等，但从剖腹探查所见，大多直径在5～10cm，肿块边界不清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连，不易分开。临床表现：无特异性，绝大多数病人无自觉症状。在出现症状的病人中，1、一般表现•病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲不振，以及体重下降等慢性消耗的状态，病程可长达数年2.腹部表现•主要为腹部疼痛、腹部肿块，以右下腹部较多见，左侧腹及上腹痛也可发生但较少。腹痛程度不太剧烈，呈慢性反复发作的隐痛，一般尚可忍受。腹痛无转移，也不向他处放射。一般情况下，腹部压痛轻，有时触到包块。相伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。据68例的统计，腹痛发生率为67.7%，呕吐32.3%，便秘8.8%，而腹部包块出现率约为50%。•当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时，腹痛较为剧烈，有时呈绞痛样发作。•而肠系膜血管被绞窄后，可出现肠段坏死及化脓性腹膜炎，此时腹痛呈持续性并有腹膜刺激征。3.此外还可出现慢性腹泻、恶心、厌食、腹胀、消瘦、乏力、便秘和便血、腹膜剌激征等。极少数病人可出现肠梗阻或血管栓塞、不明原因发热、自身免疫性溶血及小肠穿孔等严重并发症。诊断：•病史：据68例的分析，约1/4病人曾患有腹部外科疾病，而22%病人曾接受过腹部手术治疗。临床症状有下列情况，可考虑为肠系膜脂膜炎。(1)病程发展缓慢，数月至数年，伴长期低热，慢性消耗体质，体重下降等。(2)腹痛及腹部包块相继出现，以右侧腹或右下腹为主，腹部包块质地较硬，伴压痛，活动度极差。(3)消化道钡透及纤维结肠镜检查，消化道黏膜无溃疡及占位性病变。实验室检查：•1.血常规外周血白细胞可以升高。•2.红细胞沉降率增快。•3.其他辅助检查：(1)X线检查(2)钡餐造影：上消化道钡餐造影有时可见小肠移位或受压，但肠黏膜正常，钡灌肠虽可出现升结肠或降结肠钡剂通过受阻，但结肠黏膜无破坏，可除外结肠恶性肿瘤。(3)CT扫描：可见低密度、非均质性块物，表现为脂肪密度区散布于水密度区或软组织密度之中。腹部B超可发现右下腹有包块影，密度较大而无包膜，有时可发现少量腹腔积液。纤维结肠镜除发现结肠有外压征象外，结肠黏膜无溃疡及占位性病变。•SL目前尚无统一的诊断标准，综合各家意见，SL的诊断标准包括：1）影像学表现：肠系膜脂肪单发或多发“结节样”软组织密度病变，界限清楚，包绕但不侵犯肠系膜血管，或系膜广泛性增厚，密度增高；2）病理组织学证实病变为慢性非特异性炎症和/或噬脂细胞浸润的脂肪坏死和/或纤维化；3）应除外胰腺炎、肠道感染疾病引起的脂肪坏死及肠道及腹膜后肿瘤性疾病。鉴别诊断•需要与SL相鉴别的疾病较多，包括肠系膜纤维瘤病、胸膜外孤立性纤维瘤、平滑肌瘤、肠系膜水肿、脂肪类肿瘤、原发性肠系膜间皮瘤、淋巴瘤、类癌、肠系膜转移瘤等。治疗•本病有自限性的趋势，临床资料显示，约3/4的病人经数月至数年的支持治疗后，症状可逐渐缓解。故一般情况下可先行综合治疗。无明确指征切忌盲目剖腹探查。•1.全身支持治疗注意休息，加强营养及体质锻炼，提高机体抵抗力。•2.药物治疗文献报道，用肾上腺皮质激素、抗生素及三苯氧胺综合治疗后，症状可得到控制。•3.放射治疗个别病人也可获得良好的效果。•4.手术治疗剖腹探查的目的，在于明确诊断(经术中冰冻病理切片)，切除病灶、解除肿块对肠系膜血管及肠腔的压迫。手术方式可根据病人具体情况选择。•(1)粘连松解：主要在于解除对血管及肠管的压迫。•(2)病灶切除：如有可能，尽量切除有病变的肠系膜，但不应伤及周围的组织及器官。•(3)肠管切除：如病变侵及肠壁而发生狭窄，无法矫正者或位于回盲部的病变不能除外恶性肿瘤者，可以将肠管(小肠或结肠)连同肠系膜病灶一并切除后，重新吻合。并发症•病变后期可发生肠梗阻。预后•本病有自限性预后佳。•通常2年内，大多数病人的疼痛消失及肿块退缩。•15%的病人出现恶性淋巴瘤，但两者的关系尚未阐明。结束•敏感性不高，表现为小肠襻向四周分离、移位、延长、小肠扭齿、成角、锯齿状狭窄或小肠襻增厚、边界呈细刺样、肠系膜脂肪周围呈方向状条纹等，并发肠梗阻时可见小肠扩张、阶梯状液平。结肠系膜受累时，结肠狭窄、僵硬、粘膜粗糙呈锯齿状或粘膜向系膜缘集中，呈“拇指纹”样特殊表现，应液意与结肠癌相鉴别。CT•典型CT表现为起自肠系膜根部，直达小肠肠襻的围绕系膜大血管、边界清楚、密度不均匀的单个或多个的软组织密度肿块，周围肠襻有推移改变，肿块内部散在分界清楚的软组织结节影，其内系膜血管无狭窄，结节及系膜血管周围脂肪密度正常，呈现清楚的低密度晕圈，称为“脂肪环征”。可以此与其他性质的疾病鉴别，但无特异性。部分表现为存在类似肿瘤“假包膜”的密度不均肿块，其内可见脂肪、水样或软组织密度区。此外，还可表现为多房性囊性肿块、中心钙化及肠系膜、腹膜后淋巴结肿大。肠系膜脂膜炎由于其组成主要以慢性炎症为主，主要表现为肠系膜的密度增高伴小结节，无明显的软组织肿块，即所谓的“雾样肠系膜”，但无特异性，也可见于出血、水肿、炎症或肿瘤等肠系膜受润情况。肠系膜纤维病•肠系膜纤维病为肠系膜的良性增生性病变，表现为局灶性肿块，与家族性腺瘤性息肉病有关。平滑肌瘤•平滑肌瘤多起自胃肠壁，与内脏关系密切，而SL一般不侵犯肠壁。脂肪类肿瘤•SL与脂肪类肿瘤在CT上难以区分，应结合临床和病理结果来鉴别。肠系膜水肿•肠系膜水肿可继发于局部或全身性疾病，如肝硬化、低蛋白、心力衰竭、淋巴水肿、血管炎及门静脉或肠系膜静脉血栓，通常呈弥漫性并与全身性浮肿和腹水并存。肠系膜水肿在CT的表现为肠系膜密度增高，易与肠系膜脂膜炎的“雾样肠系膜”表现相混淆，但SL无腹水，并可根据原发病和病史与SL相鉴别。腹腔内晚期恶性肿瘤•肠系膜广泛性SL极易误诊为腹腔内晚期恶性肿瘤，一旦误诊将给患者带来极大的损害，应引起我们的高度重视。一般来说，SL在CT上的“脂肪环征”表现，可有助于与淋巴瘤、类癌及肠系膜转移癌相鉴别。此外，CT表现上肠壁一般无侵犯，可以此与淋巴瘤等侵犯肠的恶性疾病相鉴别。