黄疸小儿2-肝病咨询网

（第五章）第九节新生儿黄疸(neonataljaundice)•了解新生儿胆红素代谢的特点•掌握生理性黄疸的特点•掌握病理性黄疸的常见病因分类及其特点•掌握发生核黄疸的有关因素及临床表现新生儿胆红素(bilirubin)代谢特点（为什么新生儿易出现黄疸？）•一、胆红素生成多（新生儿8.8mg/Kg/d,)原因1、红细胞相对多，破坏多（1gHb~34mgBil)2、红细胞寿命较成人短3、其他来源胆红素较成人多4、血红素加氧酶含量高，血红素分解快。•二、肝功能不成熟(主要原因）1、肝细胞摄取胆红素功能差：Y,Zprotein2、形成结合胆红素的功能差：尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGT,uridinediphosphoglucuronicacidglucuronyltransferase)3、排泄结合胆红素到肠道的功能差：deposition•三、肠肝循环特点1、肠道细菌数量少，还原结合胆红素成胆素原功能差。2、肠道内β-葡萄糖醛酸苷酶（β-glucuronidases)活性高，水解作用强。3、胎粪中胆红素含量高：80~180mg。•四、胆红素转运功能差新生儿体内许多因素可影响胆红素与白蛋白的联结酸中毒低白蛋白血症加重黄疸的常见因素（哪些因素可促使黄疸产生？哪些因素促使核黄疸产生？对于高未结合胆红素血症应注意处理那些因素，防止核黄疸的产生？）•1、缺氧2、饥饿•3、酸中毒4、失水•5、便秘6、体内出血生理性黄疸（physiologicaljaundice)的特点•1、一般状况良好，•2、时间（出现、高峰、消退），•3、高峰值（最高值、每日上升值）•4、排除性诊断病理性黄疸(pathologicjaundice)•1、出现早：生后24小时内出现黄疸•2、程度重:足月儿222μmol/L(13mg/dl)早产儿257μmol/L(15mg/dl)3、上升快：每天上升85μmol/L(5mg/dl)4、持续时间长：足月儿超2周，早产儿超4周5、退而复现:6、结合胆红素34μmol/L(2mg/dl)。病理性黄疸的分类•按发病机制分：•一、胆红素生成过多：•二、肝脏胆红素代谢障碍：•三、胆汁排泄障碍：•或按生化检查分：•一、高未结合胆红素血症•二、高结合胆红素血症•三、混合性高胆红素血症第十节新生儿溶血病(hemolyticdiseaseofnewborn,HDN)•一、新生儿溶血病概况•二、溶血病发生机制•三、ABO溶血与RH溶血临床的不同表现四、新生儿溶血病的临床表现•1、黄疸•2、贫血•3、肝脾大核黄疸（kernicterus,胆红素脑病，bilirubinencephalopathy)的临床表现•1警告期(warningperiod)•2、痉挛期(convulsionorspasmperiod)•3、恢复期(recoveryperiod)•4、后遗症期(sequelae)：脑损伤表现，此外还有核黄疸四联症a、手足徐动(involuntarymovement)b、眼球运动障碍c、听觉障碍(high-frequencyhearingloss)d、牙釉质发育不良实验室检查•1、母子血型检查•2、有关溶血的检查：新生儿Hb145g/L网织红细胞6%未结合胆红素升高3、致敏红细胞和血型抗体检查a、直接抗人球蛋白实验b、抗体释放实验c、游离抗体实验新生儿溶血病的诊断与鉴别诊断治疗•一、一般（保守）治疗1、产科处置：终止妊娠、宫内血浆置换、宫内输血、酶诱导治疗2、儿科治疗：输注血浆或白蛋白或免疫球蛋白、防治低血糖、纠正酸中毒、纠正缺氧、酶诱导治疗、保证循环和重要脏器功能。二、光照疗法（phototherapy)•1、指征：a、病理性黄疸（生前已确定为溶血）b、极或超低体重儿的黄疸c、高未结合胆红素血症d、预防性光疗的提出•2、原理•3、设备•4、副作用：发热、皮疹、腹泻、维生素B缺乏、脱水、低血钙、青铜症三、换血疗法（exchangetransfusion)•1、指征——大部分Rh溶血和部分ABO溶血a、产前明确溶血诊断，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大和心力衰竭者；b、出生时胆红素已达342μmol/L(20mg/dl)或生后12小时内胆红素上升12μmol/L(0.7mg/dl);c、生后有胆红素脑病表现者；d、小早产儿、合并确氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，应放宽指征。2、换血治疗的方法•A、血型的选择：Rh溶血：Rh阴性（与母亲同型）ABO与患儿同型或O型ABO溶血：AB型血浆＋O型血球患儿同型血或O型血2、换血治疗的方法B、换血量的准备150~180ml/KgC、换血途径脐静脉或其他较大周围静脉