老年痴呆的诊断

老年人痴呆的定义、分类、诊断和鉴别诊断卫生部北京医院王新德痴呆的定义•痴呆是一种综合征，其定义为后天的智力功能的特续性障碍，在临床上必须具备以下精神活动中的任何三个项目的障碍：言语、记忆力、视空间功能、情绪或人格和认知（抽象思维、计算、判断和执行能力等）。根据以上对痴呆的定义，可归纳为以下要点：（1）是后天的智力功能障碍，而不是先天性精神发育迟滞；（2）强调持续性智力障碍，这样可以除外如急性脑外伤和脑卒中等引起的急性意识模糊状态，同时持续二字也说明症状的持续时间，若症状持续在几个小时以内，则考虑为谵妄状态，若持续在几星期或几个月以上则可考虑为痴呆。神经退行性疾病的“交通阻塞”老年性痴呆（AD）β淀粉样蛋白，Tau蛋白早老素Ⅰ、Ⅱ克罗伊茨费尔特—雅各布病（CJD)PrP肌萎缩性侧索硬化症（ALS)SOD帕金森病(PD)-synuclein亨廷顿病huntingtin约瑟夫病ataxin-32002年世界各洲老年人口分布•洲名%•欧洲20•北美洲16•大洋洲14•南美洲10•亚洲9•非洲4•2002-04-08联合国老龄大会2002年世界各国老年人口的分布（%）国家%国家%意大利25中国10德国24印度8日本24埃及6瑞士22巴基斯坦6奥地利21尼日利亚5英国21孟加拉国5法国21肯尼亚4美国16安哥拉4阿根廷13柬埔寨4尼日尔32002-04-08联合国老龄大会2000年我国老年人口死亡顺位•城市农村城市和农村•疾病死亡率疾病死亡率疾病死亡率•1脑血管病808.461呼吸系统1122.561呼吸系统986.77•2恶性肿瘤781.712脑血管病901.952脑血管病881.09•3心血管病654.083恶性肿瘤638.083恶性肿瘤670.12中国预防医学科学院2005年我国城乡居民十大死因城市死因构成（%）乡村死因构成（%）恶性肿瘤22.94呼吸系病23.45脑血管病21.23脑血管病21.17心脏病17.89恶性肿瘤20.29中华人民共和国卫生部国内老年人痴呆患病率的流行病学调查•调查人数ADVaDMDPD酒精外伤躯体病其他共计陈学诗（1987）87400.380.43--0.57--0.461.27高素荣（1989）9060.992.64---0.01-0.013.90张明园（1990）5055551.500.74-0.040.030.020.040.202.51652.901.25-0.08-0.050.070.334.69陈昌惠（1992）51720.190.500.04----0.190.75高之旭（1993）37793.150.85-0.030.11-0.030.054.27疾病和有关健康问题的国际统计分类（第10版)•阿尔茨海默病性痴呆F00早期F00.0晚期F00.1阿尔茨海默病性痴呆非典型或混合型F00.2阿尔茨海默病性痴呆未特指的F00.9疾病和有关健康问题的国际统计分类（第10版)•血管性痴呆F01急性发作的血管性痴呆F01.0多发脑梗死痴呆F01.1皮质下血管性痴呆F01.2混合型皮质和皮质下血管性痴呆F01.3其他血管性痴呆F01.8血管性痴呆,未特指的F01.9疾病和有关健康问题的国际统计分类（第10版)•分类于他处的其他疾病引起的痴呆F02皮克病性痴呆F02.0CJD性痴呆F02.1亨廷顿病性痴呆F02.2帕金森病性痴呆F02.3人类免疫缺陷病毒病性痴呆F02.4分类与他处的其他特指疾病引起的痴呆F02.8疾病和有关健康问题的国际统计分类（第10版)•未特指的痴呆F03中国精神疾病分类方案与诊断标准(CCMD－3)阿尔茨海默病诊断标准••一、00阿尔茨海默(Alzheimer)病[F00阿尔茨海默病痴呆]•[诊断标准]•(1)符合器质性精神障碍的诊断标准；•(2)全面性智能损害；•(3)无突然的卒中样发作，疾病早期无局灶性神经系统损害的体征；•(4)无临床或特殊检查提示智能损害是由其他躯体或脑的疾病所致；•(5)下列特征可支持诊断，但不是必备条件：①高级皮质功能受损，可有失语、失认或失用：②淡漠、缺乏主动性活动，或易激惹和社交行为失控；③晚期重症病例可能出现帕金森病症状和癫痫发作；④躯体、神经系统，或实验室检查证明有脑萎缩；•(6)尸解或神经病理学检查有助于确诊。二、00.1阿尔茨海默病，老年前期型[F00.0阿尔茨海默病痴呆，老年前期型][诊断标准](1)符合阿尔茨海默病的诊断标准，发病年龄小于65岁；(2)有颞叶、顶叶，或额叶受损的证据，除记忆损害外，可较早产生失语(遗忘性或感觉性)、失写、失读、失算，或失用等症状；(3)发病较急，呈进行性发展。三.002阿尔茨海默病，老年型[F00.1阿尔茨海默病痴呆，老年型][诊断标准]（1）符合阿尔茨海默病的诊断标准，发病在65岁以后；（2）以记忆损害为主的全面智能损害（3）潜隐起病，呈非常缓慢的进行性发展。四、00.3阿尔茨海默病，非典型或混合型[F00.2阿尔茨海默病，非典型或混合型]（1）符合阿尔茨海默病的诊断标准；（2）临床表现不典型，如65岁以后起病却具有老年前期型临床特征或同时符合脑血管病所致痴呆的诊断标准，但又难以作出并列诊断者，可使用本编码。五、00.9其他或待分类的阿尔茨海默病[F00.9其他或待分类阿尔茨海默病痴呆]阿尔茨海默病无法确定为哪一型时用本编码。美国精神病学会第4版《精神病的诊断和统计手册（DSM--IV)》中老年性痴呆的诊断标准一、发生多方面认知缺陷、表现为下列两者：1.记忆缺损（学习新信息的能力受损或不能回忆以前所学到的信息2.至少有下列认知障碍之一:(1)失语(2)失用(3)失认(4)执行管理功能的障碍二、上述表现导致社交或职业功能的缺损，并可发现这些功能明显不如以前三、病程的特点是逐渐起病，持续衰退四、上述认知缺陷并非由于下列原因引起1.其它导致记忆和认知进行性缺陷的中枢神经系统情况，如脑血管病等2.原因已明的导致痴呆的全身性疾病五、并非由于谵妄所致六、并非由于重症抑郁和精神分裂症所致痴呆的分类•皮质性痴呆•皮质下痴呆•皮质和皮质下混合性痴呆•其他痴呆综合征皮质性痴呆•阿尔茨海默病•前额叶性退行性病变皮质下痴呆•锥体外系综合征帕金森病亨廷顿病进行性核上性麻痹肝豆状核变性原发性基底节钙化弥散性Lewy体病•脑积水：正常颅内压脑积水•抑郁症引起的痴呆综合征（假性痴呆）•白质病变：多发性硬化、HIV脑病、可卡因脑病•脑血管性痴呆：弥散缺血型：腔隙状态、Binswanger病多梗死型关键部位梗死：海马、丘脑、额叶底部或角回皮质和皮质下混合性痴呆••多梗死性痴呆•感染性痴呆朊病毒痴呆：Jacob-Creutzfeldt病麻痹痴呆脑脓肿•中毒和代谢脑病全身性疾病内分泌障碍营养缺乏药物中毒重金属暴露：锰、铝等工业性痴呆其他痴呆综合征•脑外伤后硬膜下血肿、慢性硬膜下血肿•脑缺氧后•脑瘤等痴呆的诊断和鉴别诊断痴呆综合征的诊断必须采取三个步骤。第一步首先在临床上确定患者是否有痴呆；第二步是确定引起痴呆的脑部病变的性质；第三步必须进行鉴别诊断。诊断具体步骤•第一步：记忆或认知功能障碍⇒病史、内科、神经科和神经系统检查⇒不符合痴呆标准⇒应考虑为非痴呆，记忆障碍为年龄相关的认知功能减退、谵妄和抑郁等。•第二步：符合痴呆标准⇒有明显外伤、缺氧或有引起痴呆的肯定病因如亨廷顿病、帕金森病等诊断具体步骤•第三步：无明显的痴呆病因、但有实验室异常和内科疾病⇒应考虑甲状腺功能低下、维生素B12缺少、梅毒、全身疾病、艾滋病脑病等。•第四步：无实验室异常和内科疾病⇒有神经影像学异常⇒应考虑脑肿瘤、脑脓肿、脑积水、硬膜下血肿、多发性硬化和血管性痴呆等。诊断具体步骤•第五步：无神经影象学异常⇒有运动系统障碍⇒应考虑锥体外系综合征、核上性麻痹、Lewy小体痴呆、CJD等。•第六步：无运动系统障碍⇒有抑郁综合征症状和体征⇒假性痴呆。•第七步：无抑郁综合征症状和体征⇒应考虑阿尔茨哈默病（记忆、言语和视空间障碍）、颞叶痴呆（明显人格改变、视空间功能保持良好、执行能力减退），Lewy小体痴呆（明显的视幻轻度认知障碍（MCI）的鉴别诊断1.主诉记忆障碍并有知情者证实；2.总体认知功能正常；3.日常生活能力正常；4.和相同年龄和教育程度者比较存在记忆损害；根据12项流行病学调查结果各年代MCI中痴呆的平均发病率为6.0%-14.0%。国内报告65例MCI患者三年观察中发生AD为18.5%和VaD为29.2%。NINCDS-ADRDA的阿尔茨海默病的诊断标准肯定为阿尔茨海默型痴呆（DAT）1.有很可能为DAT的临床标准2.有DAT的组织病理学证据（尸检或活组织检查）NINCDS-ADRDA的阿尔茨海默病的诊断标准•很可能为DAT1.临床检查确定有痴呆，并为精神状态检查所证实2.神经心理学检查确认为痴呆3.有二个或二个以上认知领域的缺陷4.记忆和其他认知功能进行性恶化5.在40--90岁之间起病6.不具有能引起痴呆综合征全身性或其他脑部疾病NINCDS-ADRDA的阿尔茨海默病的诊断标准•可能为DAT1.病因不明的不典型的起病，临床表现或进展的痴呆综合征2.全身性或脑部疾病能引起的痴呆，但不能确定就是痴呆的病因3.一种单一智能逐渐进行性衰退而无任何能确定的原因NINCDS-ADRDA的阿尔茨海默病的诊断标准•不像DAT1.急性起病2.局部神经系统体征3.疾病早期出现抽搐和步态障碍阿尔茨海默病的可能发病机制•铝中毒学说•感染学说•免疫学说•胆碱能功能低下学说（Meynert基底核等的胆碱能神经元丧失等）•遗传因素：载脂蛋白基因apoE基因研究•脑损伤假说•淀粉样蛋白分子生物学：β淀粉样蛋白，Tau蛋白•早老素Ⅰ和早老素Ⅱ•小胶质细胞可治性痴呆的病因•外伤性：急性脑外伤和其远期影响•营养缺乏性：维生素B12、复合维生素B、叶酸•肿瘤性：大脑半球原发性或转移肿瘤•血管性：慢性硬膜下血肿•代谢性：甲状腺功能低下、垂体功能低下、低钙血症、Cushing综合征、肝性脑病可治性痴呆的病因•全身性疾病：慢性心力衰竭、慢性肾功能衰竭、睡眠呼吸暂停综合征、低血糖症、水电解质紊乱•中毒性：巴比妥类、溴剂、酒精、锰、铝•动力性：阻塞性或交通性（正常颅压）脑积水血管性痴呆的诊断血管性痴呆的诊断标准可参考以下诊断标准：1、中国精神疾病方案与诊断标准（CCDM-3）中血管性痴呆标准2、NINDS-ARIEN关于血管性痴呆标准。3、ADDTC关于缺血性血管性痴呆标准。4、中华神经病学学会：血管性痴呆诊断标准多梗死性痴呆的血栓性病因1.动脉粥样硬化2.动脉硬化3.糖尿病4.肌纤维发育不良5.淀粉样变性6.Fabry病7.高胱氨酸尿症多梗死性痴呆的血栓性病因8.脑内异常血管网症9.弹性假黄瘤10.放射引起的血管病变11.新生物血管内皮增生12.炎性（非感染性）血管病变13.血液病14.脑膜血管感染多梗死性痴呆的栓塞性病因1.心脏病2.动脉粥样硬化溃疡性硬化斑伴胆固醇栓子3.动脉粥样硬化性狭窄伴远端栓塞4.转移性沉积5.寄生虫和虫卵6.败血性栓塞7.空气栓子8.脂肪栓子9.氮气气泡栓子临床精神状态检查•简易智能状态检查•长谷川智能检查•Blessed痴呆量表•韦氏智力量表•临床记忆量表（中科院心理研究所）•ADAS--CogAD量表临床精神状态检查•日常生活活动量表(ADLScale)•临床痴呆量表(CDR)•认知能力甄别检查法(CCSE)•社会功能活动调查(FAQ)•认知能力筛查测验(CASI/C-2.0)•Hamilton抑郁量表•Hachinski缺血量表三种缺血性量表的评分方法急性起病阶梯性恶化波动性病程夜间谵妄人格保持良好抑郁诉说躯体症状Hachinski,etal(1975)Rosen,etal(1980)LoebandGandolfo(1983)22211211111三种缺血性量表的评分方法情绪不稳定高血压史卒中史合并其他脏器动脉硬化神经系统局灶症状神经系统局灶体征以总分评定诊断退行性痴呆血管性痴呆Hachinski,etal(1975)Rosen,etal(1980)Loeba