脊髓灰质炎的诊断与治疗

脊髓灰质炎的诊断和治疗首都医科大学附属北京儿童医院神经康复中心方方2概念脊髓灰质炎（简称脊灰，俗称小儿麻痹）是由脊灰病毒引起的急性消化道传染病病毒主要侵犯脊髓灰质前角细胞的运动神经元部分病人留有永久的肢体瘫痪后遗症，是致残的主要疾病之一早在3000多年前埃及出土的木乃伊美国第32届总统富兰克林-罗斯福建立全国小儿麻痹基金会1960年AlbertSabin研制OPV3，内含单股正链的核糖核酸，无包膜，呈小圆球形颗粒状脊髓灰质炎病毒VP1-VP4组成病毒蛋白，其中VP1在病毒表面暴露最充分，是引起中和反应的最主要的抗原，根据其抗原性不同，病毒分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型各型间无交叉免疫，国内外引起瘫痪型脊灰的多为I型病毒4脊髓灰质炎病毒耐受潮湿和寒冷低温下(-70℃)活力可保存8年在4℃冰箱可保存数周在水、粪便和牛奶中生存数月能耐受一般浓度的化学消毒剂如70%酒精及5%煤酚皂液耐酸、耐乙醚和氯仿等脂溶剂不耐热，加热56℃30min可使之灭活煮沸和紫外线照射可迅速将其杀死对高锰酸钾、过氧化氢、漂白粉等敏感，可将其杀死5流行病学人是脊灰病毒唯一的自然宿主传染源：患者、隐性感染者及病毒携带者脊灰潜伏期的末期和瘫痪前期传染性最大热退后传染性减少传播途径：主要通过粪-口途径传播，发病早期咽部排毒可经飞沫传播易感性：人对脊灰普遍易感，主要是隐性感染，麻痹型患者少，感染后产生持久免疫力6流行病学脊灰呈全世界分布，温带多见终年散发，以夏秋季为主，可呈小流行或酿成大的流行在疫苗接种率高的地区发病减少，或无发病主要是5岁以下发病3%的感染者会出现中枢神经系统症状7~6个月8.9%7~12个月26.4%1~3岁46.5%5岁以下91.6%＜5岁8天（5-14天）1-3天3-5天或更长5-10天少数12-16天数月机制鼻咽部、肠上皮细胞和淋巴结内增殖第一次病毒血症第二次病毒血症通过BBB进入CNS通过BBB进入CNS症状无症状上呼吸道感染症状：发热咽痛胃肠道症状：恶心呕吐腹痛腹泻或便秘流感样症状：头痛疲倦肌肉酸痛再次发热（双峰热)头痛呕吐颈背肌痛颈强直嗜睡易激惹皮肤感觉过敏拒抱动之即哭脑膜刺激征发热，瘫痪并进行性加重，热退后瘫痪不进展瘫痪萎缩表现隐性感染90-95%顿挫型4-8%非瘫痪型无菌性脑膜炎瘫痪型1-2%9瘫痪期表现脊髓型（最常见）受累肌群：四肢肌群呼吸肌颈肌腹肌腰背肌膀胱肠等表现：单肢或多肢瘫痪（下肢多见，偏瘫少见）不对称性弛缓性麻痹近端重于远端不能竖头不能坐腹肌麻痹无感觉障碍呼吸肌麻痹：呼吸困难哭声沙哑无力尿便障碍10瘫痪期表现脑干或延髓型（2%）受累肌群：颅神经支配的肌肉咽肌、咽腭肌、喉肌、胸锁乳突肌、斜方肌、舌肌、面肌、眼肌及内脏（心脏、肺、肠）等表现：吞咽困难、进食呛咳、发声困难构音困难、颈肩无力、咀嚼障碍、表情肌无力、复视呼吸节律异常、呼吸衰竭肺水肿休克混合型（19%）脊髓和延髓均受累C3-C5段膈肌麻痹四肢麻痹呼吸困难吞咽困难心脏受累脑型罕见，多见于婴幼儿高热、意识障碍、惊厥、痉挛性瘫痪瘫痪期表现11年以上瘫痪肌肉仍不能恢复即进入后遗症期：肌肉挛缩各部位畸形可出现膝反张足下垂和足内翻或外翻畸形等严重影响日常生活后遗症期12脊灰神经系统检查要点运动检查：神经系统疾病常出现运动障碍，运动检查是一重要项目之一脊灰患儿重点检查下列各项：肌力，肌张力，肌萎缩感觉检查：比较困难，需高度配合，重要性略次之反射检查：另一重要项目之一脑膜刺激征及病理征13=正常肌力4+=抗阻力，但较最大运动稍差4=中等程度运动抵抗阻力4-=微弱运动抵抗阻力3=抗重力运动，但不能抗阻力2=活动，但除去重力1=肌肉颤动0=无收缩14肌张力是指在安静情况下，肌肉的紧张度,对确定病变的存在和部位有非常重要的提示意义检查时可触肌肉的硬度及作被动运动，体会其肌紧张度，了解其阻力肌张力减低时肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大肌张力增强时触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大，运动范围减小15反射检查对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射反射的分级：消失、存在但减弱、正常、活跃、亢进反射减弱或不能引出时，应重复，加强法反复多次浅反射：腹壁反射、提睾反射深反射：上肢：肱二头肌、肱三头肌和桡骨膜反射下肢：膝反射、踝反射、踝震挛16周排毒率最高(69-100%)约70%患儿粪便中带有病毒1-2周，少数患儿带病毒3-8周发病2周内采集的标本进行病毒分离阳性率高对发病两周之内病后未再服苗的病人，间隔24-48小时采集两份足量的粪便，冷藏（4℃以下）运送合格实验室粪便、咽分泌物、脑脊液、脑或脊髓17法，检测出病毒IgM抗体；尤其从脑脊液标本中，是早期快速特异诊断方法或恢复期血清中和抗体或特异性IgG抗体滴度比急性期≥4倍升高18规定：与Sabin株相比VP1区核苷酸变异率≥15%的脊灰病毒定义为脊灰野病毒19脑脊液检查：麻痹前期及麻痹的早期CSF可见细胞增高（50-300个），蛋白含量正常（细胞-蛋白分离）恢复期出现蛋白增高，细胞数正常（蛋白-细胞分离）脊灰实验室检查肌电图检查：适用于弛缓性麻痹患者有助于确定病变部位和受损程度并可用于鉴别肌肉病和周围神经病脊灰患儿肌电图示神经源性受损20脊灰实验室检查其他检查：血常规：5-15X109，中性粒细胞40-80%血沉：1/3可增快心肌酶：可增高心电图血气分析电解质胸片等21诊断原则：流行病史：与确诊脊灰患者接触史临床症状与体征：符合AFP实验室检查：粪便分离随访结果：麻痹60天后仍残留麻痹进行综合分析脊灰诊断标准脊灰病例分类：1.脊灰疑似病例2.脊灰野病毒确诊病例2.脊灰排除病例3.脊灰临床符合病例4.脊灰疫苗衍生病毒病例（简称VDPV）22，包括15岁以下临床初步诊断GBS的病例2.脊灰野病毒确诊病例凡脊灰野病毒检测阳性的AFP病例为脊灰野病毒确诊病例脊灰病例分类23脊灰排除病例（1）凡是采集到合格粪便标本，且脊灰野病毒检测阴性的AFP病例（2）无标本或不合格标本，且脊灰野病检测阴性，60天随访时无论有无残留麻痹、或死亡、失访的病例，经省级专家诊断小组审查，临床上诊断为非脊灰其他疾病的AFP病例24脊灰临床符合病例无标本或无合格标本，未检测到脊灰野病毒和VDPV，无论60天随访时有无残留麻痹/或死亡﹑失访，经省级专家诊断小组审查，临床不能排除脊灰诊断的病例5.脊灰疫苗衍生病毒病例（简称VDPV）AFP病例粪便标本分离到VDPV（该病毒与原始疫苗株病毒相比，VP1区全基因序列变异介于1%-15%之间），经省级专家诊断小组审查，临床不能排除脊灰诊断的病例25病例后，城市在12小时，农村在24小时内以最快方式报告到当地辖区疾控机构隔离进行消化道隔离，隔离期限40天，粪便进行消毒后排放26脊灰的处理原则治疗急性期治疗（支持治疗、对症治疗和治疗并发症）1.首先密切观察生命体征（呼吸、心率、血压和意识）2.卧床休息、对症处理降温、止痛（温湿敷、温水浴、蜡疗、电疗和光疗）保证出入量、水电解质平衡降颅压镇静吸氧等3.瘫痪肢体处理：保护瘫肢免受外伤和压迫，并置于功能位27吞咽困难者及时给予鼻饲、清除咽部分泌物，预防窒息5.呼吸困难者及时采用呼吸机辅助通气6.预防感染、肺炎和肺不张7.治疗并发症：泌尿系感染、肺炎、心肌炎等恢复期治疗：一旦麻痹不再进展，立即康复治疗脊灰预防：OPV和IPV有效预防28总结脊灰是好发于婴幼儿和儿童的急性消化道传染病，严重者可致死，部分病人留有永久的肢体瘫痪后遗症，是致残的主要疾病之一病毒主要侵犯脊髓前角细胞，以AFP为主要表现广大医务工作者处在AFP监测工作的前哨，早期识别AFP病例，及时报告相关部门，采集合格便标本，做好AFP病例的完整性和准确性脊灰虽无特效治疗，但可防可控，OPV和IPV可有效预防