脑神经病损的临床表现及定位诊断张宝荣

脑神经病损的临床表现及定位诊断浙江大学医学院附属第二医院神经内科张宝荣提要12对脑神经的各自功能脑神经出入颅部位及颅内走行视觉、瞳孔反射、辐辏调节反射传导径路脑神经核团分布脑神经功能障碍的定位诊断I嗅神经（olfactorynerve）特殊内脏感觉神经经筛孔出入颅唯一不在丘脑换神经元，将神经冲动直接传到皮层的感觉系统传导径路：嗅细胞嗅球颞叶钩回海马回前部杏仁核嗅丝嗅束外侧嗅纹内侧嗅纹中间嗅纹胼胝体下回前穿质嗅中枢I嗅神经（olfactorynerve）I嗅神经（olfactorynerve）嗅觉减退鼻腔局部病变颅前窝颅底骨折、额叶底部肿瘤嗅觉过敏–多见于癔症幻嗅嗅中枢刺激性病变可见于颞叶癫痫先兆期、颞叶海马附近肿瘤II视神经（opticnerve）特殊躯体感觉神经经视神经孔出入颅传导径路视锥细胞视杆细胞双极细胞神经节细胞外侧膝状体视神经视交叉视束内囊后肢视放射枕叶纹状区II视神经（opticnerve）视力障碍和视野缺损定位视神经损害视交叉损害视束损害视辐射损害枕叶视中枢损害黄斑回避II视神经（opticnerve）视乳头异常视乳头水肿（颅内压增高）视神经萎缩原发性、继发性III动眼神经（oculomotornerve）运动纤维中脑动眼神经核→中脑脚间窝（出脑）→海绵窦→眶上裂（出颅）→上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌副交感纤维埃魏核→睫状神经节→瞳孔括约肌、睫状肌III动眼神经（oculomotornerve）动眼神经各核团正侧面观IV滑车神经（trochlearnerve）颅内走行中脑滑车神经核→下丘下方（出脑）→绕大脑脚至腹侧→海绵窦→眶上裂（出颅）→上斜肌VI外展神经（abducentnerve）颅内走行脑桥外展神经核→桥延沟内侧（出脑）→海绵窦→眶上裂（出颅）→外直肌颅底行走路线长眼肌运动神经的走行（侧面观）眼肌麻痹周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹：完全损害时，表现为上睑下垂、眼球向外下斜，不能向上、向内、向下转动，瞳孔散大，光反射和调节反射消失，复视滑车神经麻痹：眼球向外下活动受限，下视时复视外展神经麻痹：眼球内斜视，外展受限或不能，可伴复视三条神经均受损：眼球不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射消失眼肌麻痹核性眼肌麻痹脑干病变致眼球运动神经核损害；特点：可选择性损害个别神经核团，引起分离性眼肌麻痹常伴脑干内临近结构损害常累及双侧眼肌麻痹核间性眼肌麻痹脑干内侧纵束受损内侧纵束：连接动眼神经内直肌核与外展神经核，并和脑桥侧视中枢相连，是眼球水平性同向运动的重要联络通路眼肌麻痹核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹脑桥侧视中枢和动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维损伤患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴眼震，辐辏反射正常后核间性眼肌麻痹脑桥侧视中枢和外展神经核之间的内侧纵束下行纤维损伤患侧眼球不能外展（刺激前庭可恢复），对侧眼球内收正常，辐辏反射正常眼肌麻痹核间性眼肌麻痹一个半综合征（oneandahalfsyndrome）一侧脑桥背盖部病变，脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经核的内侧纵束同时受累患侧眼球既不能内收也不能外展；对侧眼球不能内收，可外展但有水平眼震不同类型的核间性眼肌麻痹损伤部位示意图眼肌麻痹核上性眼肌麻痹临床特点：双眼同时受累；无复视；反射性运动保存侧方凝视麻痹皮质侧视中枢（额中回后部）病变，如为破坏性病灶，双眼向病灶侧共同偏视，如为刺激性病灶，向病灶对侧偏视脑桥侧视中枢病变，如为破坏性病灶，向对侧偏视，如为刺激性病灶，向病灶侧偏视不同部位病变致侧视麻痹示意图眼肌麻痹核上性眼肌麻痹垂直凝视麻痹（上丘病变）帕里诺综合征（Parinaudsyndrome）：又称四叠体综合征，双眼向上同向运动不能，提示上丘上半损害动眼危象：发作性双眼转向上方，提示上丘上半刺激性病变双眼向下同向运动不能，提示上丘下半损害瞳孔改变瞳孔大小改变正常瞳孔直径3-4mm瞳孔缩小：直径＜2mm霍纳综合征（Hornersyndrome）脑桥出血、镇静安眠药中毒……瞳孔散大：直径＞5mm动眼神经麻痹、视神经病变、阿托品中毒……瞳孔改变瞳孔光反射异常传导径路：光线→视网膜→视神经→视交叉→视束→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌瞳孔改变辐辏、调节反射异常可能传导径路：视网膜→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体→枕叶距状裂皮质→额叶→皮质桥延束→动眼神经E-W核和正中核→动眼神经→瞳孔括约肌、睫状肌（调节反射）；双眼内直肌（辐辏反射）阿-罗瞳孔（Argyll-Robertsonpupil）艾迪综合征（Adiesyndrome）V三叉神经（trigeminalnerve）混合性神经感觉神经纤维：眼神经上颌神经下颌神经三叉神经半月节眶上裂圆孔卵圆孔三叉神经中脑核（深感觉）三叉神经感觉主核（触觉）（脑桥）三叉神经脊束核（痛温觉）（延髓、上颈髓）V三叉神经（trigeminalnerve）混合性神经运动神经纤维：脑桥三叉神经运动核→脑桥外侧（出脑）→卵圆孔（出颅）→走行于下颌神经内→颞肌、咬肌、翼状肌、鼓膜张肌角膜反射通路角膜→三叉神经眼支→三叉神经半月神经节→三叉神经感觉主核→面神经核→面神经→眼轮匝肌a.各种三叉神经纤维的中枢性联络及其核团b.三叉神经运动根V三叉神经（trigeminalnerve）周围性损害三叉神经半月节和三叉神经根病变：三叉神经分布区感觉障碍、角膜反射减弱/消失、咀嚼肌瘫痪三叉神经分支病变核性损害三叉神经脊束核损害：同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍；常见于延髓空洞症三叉神经运动核损害：同侧咀嚼肌无力，可伴萎缩；张口时下颌偏向患侧VII面神经（facialnerve）混合性神经运动纤维：脑桥面神经运动核→脑桥下缘（出脑）→内耳孔→面神经管→膝状神经节→茎乳孔（出颅）→面肌（除咀嚼肌、提上睑肌外）、颈阔肌、镫骨肌上部面肌：双侧皮质脑干束控制；下部面肌：对侧皮质脑干束控制VII面神经（facialnerve）混合性神经感觉纤维：味觉纤维：舌前2/3味觉一般感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳及外耳道皮肤副交感神经纤维：泪腺、舌下腺、颌下腺分泌VII面神经（facialnerve）中枢性面神经麻痹：病灶对侧下部面肌瘫痪——鼻唇沟变浅，口角轻度下垂；额纹不受累周围性面神经麻痹：同侧上、下部面肌瘫痪——患侧额纹变浅，眼裂变大，眼睑闭合无力，Bell征，鼻唇沟变浅，口角下垂a.中枢性面神经麻痹；b.周围性面神经麻痹面神经各平面损害的症状1.周围性面瘫、伴重听或耳聋，前庭反射减低2.周围性面瘫，味觉障碍，泪腺和唾液腺分泌障碍3.周围性面瘫，味觉障碍，唾液腺分泌障碍，听觉过敏4.周围性面瘫，味觉障碍，唾液腺分泌障碍5.周围性面瘫VIII前庭蜗神经（vestibulocochlearnerve）蜗神经（听觉）内耳螺旋神经节双极细胞→内耳孔（入颅）→脑桥蜗神经前后核→经外侧丘系→四叠体下丘、内侧膝状体→内囊后肢→经听辐射→颞横回听觉中枢VIII前庭蜗神经（vestibulocochlearnerve）蜗神经损害耳聋神经性耳聋：内耳、蜗神经病变，高音频障碍为主；Rinne试验气导大于骨导，Weber试验音响偏向健侧传导性耳聋：中耳、外耳病变，低音频障碍为主Rinne试验骨导大于气导，Weber试验音响偏向患侧中枢性耳聋：罕见耳鸣VIII前庭蜗神经（vestibulocochlearnerve）前庭神经（平衡）内耳前庭神经节双极细胞→内耳孔（入颅）→脑桥前庭神经核群→部分止于小脑绒球和小结；部分构成前庭脊髓束，止于同侧前角细胞；部分加入内侧纵束VIII前庭蜗神经（vestibulocochlearnerve）前庭神经损害眩晕前庭周围性眩晕：症状重，持续时间短，眼震幅度小，常伴耳鸣、听力减退和自主神经症状前庭中枢性眩晕：症状轻，持续时间长，眼震幅度大，耳蜗症状不明显，自主神经症状少有眼球震颤：水平性、垂直性、旋转性、混合性平衡障碍IX舌咽神经、X迷走神经（glossopharyngealnerve,vagusnerve）混合性神经共同的神经核：疑核、孤束核共同的走行和分布特点舌咽神经和迷走神经的支配区和中枢性联络IX舌咽神经、X迷走神经（glossopharyngealnerve,vagusnerve）舌咽神经舌后1/3味觉咽、扁桃体、舌后1/3、咽鼓管、鼓室粘膜感觉窦神经：呼吸、血压、脉搏调节耳后皮肤感觉支配茎突咽肌，与迷走神经共同完成吞咽动作副交感纤维：腮腺分泌IX舌咽神经、X迷走神经（glossopharyngealnerve,vagusnerve）迷走神经外耳道、耳廓凹面、硬脑膜感觉咽、喉、食管、气管及胸腹腔内诸器官内脏感觉咽、扁桃体、舌后1/3、咽鼓管、鼓室粘膜感觉支配软腭、咽及喉部的横纹肌副交感纤维：控制平滑肌、心肌和腺体活动IX舌咽神经、X迷走神经（glossopharyngealnerve,vagusnerve）舌咽、迷走神经损伤真性球麻痹：声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失鉴别：假性球麻痹——双侧皮质脑干束受损所致，咽反射存在，无舌肌萎缩或震颤，常伴双侧锥体束征、强哭强笑和下颌反射亢进单侧损伤：患侧软腭弓较低，发音时上抬受限，悬雍垂偏向健侧；患侧咽反射消失舌咽神经痛XI副神经（accessorynerve）运动神经支配胸锁乳突肌和斜方肌部分与迷走神经一起构成喉返神经，支配声带运动副神经损伤单侧：向病变对侧转颈不能，患侧耸肩无力双侧：双侧肌无力，头部多呈后仰位，仰卧位时不能抬头XII舌下神经（hypoglossalnerve）颅内走行：延髓舌下神经核→舌下神经管（出颅）→同侧舌肌只受对侧皮质脑干束支配舌下神经损害核上性病变：伸舌偏向瘫痪侧（病灶对侧）舌下神经及核性病变：一侧病变，伸舌偏向患侧，两侧病变则伸舌受限或不能；伴舌肌萎缩，核性病变可伴肌束颤动颅内不同位置病变所致脑神经损害综合征眶上裂综合征：III、IV、VI、V1眶尖综合征：II、III、IV、VI、V1海绵窦综合征：III、IV、V、VI岩尖综合征：V、VI颈静脉孔综合征：IX、X、XI舌下神经孔综合征：XII桥小脑角综合征：V、VII、VIII、小脑枕骨大孔综合征：IX、X、XI、XII谢谢！