西医诊断学--9黄疸

L/O/G/O第十三节黄疸定义•血清中总胆红素浓度增高皮肤、巩膜、黏膜、体液及其它组织黄染，临床出现黄疸•黄疸是症状，也是体征血清胆红素正常值•总胆红素(TB)1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl)•结合胆红素（CB）0-3.42mol/L(0-0.2mg/dl)•非结合胆红素（UCB）1.7-13.68mol/L(0.1-0.8mg/dl)(CB/TB20%)结构特点游离胆红素与葡萄糖醛酸结合或胆红素-白蛋白理化性质：分子量585重氮反应间接反应直接反应透过生物膜易，有毒性不易水溶性UCB和CB的特点和理化性质UCBCB937否，不从尿中排出是，可从尿中排出胆红素的代谢•胆红素的来源•胆红素在血循环中的运输•肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄•胆红素的肠肝循环胆红素的来源•血红蛋白肝单核巨噬细胞系统脾吞食、破坏、分解骨髓•血红素+珠蛋白血红素加氧酶•胆绿素+铁+一氧化碳胆绿素还原酶•胆红素胆红素的运输•胆红素+白蛋白血循环中胆红素-白蛋白复合物•胆红素-白蛋白复合物：是游离胆红素（非结合胆红素UCB）胆红素的摄取•肝窦胆红素-白蛋白复合物Disse间隙肝细胞摄取（载体介导膜转运）•胆红素+白蛋白肝细胞载体蛋白Y和Z•胆红素-载体蛋白Y/Z胆红素的结合•肝脏胆红素+葡萄糖醛酸光面内质网微粒体葡萄糖醛酸转移酶胆红素葡萄糖醛酸酯•胆红素葡萄糖醛酸酯：是结合胆红素CB胆红素的排泄•肝脏胆红素葡萄糖醛酸酯高尔基复合体主动运输毛细胆管细胆管胆管肠道肠道细菌脱氢还原•尿胆原（68-473mol/L/日）①80-90%氧化粪便粪胆素排出胆红素的肠肝循环•尿胆原回肠末段或结肠10-20%重吸收肝门静脉回到肝内尿胆原大部分再转变②③小部分经体循环•结合胆红素尿胆素胆汁排入肠内肾排出体外•“胆红素的肠肝循环”6.8mol/L/日胆红素升高•原因：•生成过多•摄取、结合和排泄受损•胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出•判断：•非结合胆红素还是结合胆红素升高•肝功能检查是否有异常黄疸分类•按病因学分类：•溶血性黄疸•肝细胞性黄疸•胆汁淤积性黄疸•先天性非溶血性黄疸•按胆红素性质分类：•以非结合胆红素增高为主的黄疸•以结合胆红素增高为主的黄疸•混合性黄疸溶血性黄疸•病因:凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病病因•后天性获得性溶血性贫血：自免溶、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血•先天性溶血性贫血：海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症溶血性黄疸发病机制：•大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞的处理能力•大量红细胞破坏，造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的处理能力临床表现•黄疸：轻度，呈浅柠檬色•急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐及血红蛋白尿（尿呈酱油色），严重的可有急性肾功能衰竭•慢性溶血：脾肿大•贫血：苍白、乏力、头昏实验室检查•血清TB升高，以UCB为主，CB基本正常；CB/TB15-20%•凡登白实验呈间接反应•尿胆原增加，尿胆红素(-)，尿血红蛋白(+)•粪胆素增加•骨髓红系增生活跃;外周血网织红细胞增多、有核红细胞出现•血清铁、含铁血黄素增加肝细胞性黄疸•病因:能引起肝细胞广泛损害的疾病：病毒性肝炎、肝硬化、败血症、肝癌、钩端螺旋体病肝癌肝硬化肝细胞性黄疸发病机制:肝细胞的损伤使它对胆红素的处理功能下降，因而血中非结合胆红素增加未损伤的肝细胞将非结合胆红素转变为结合胆红素，部分经毛细胆管从胆道排泄，其余经已损害或坏死的肝细胞、胆管反流入血中；或因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流进入血循环，致血中结合胆红素增加临床表现•黄疸：浅黄至深黄，皮肤有时瘙痒•肝功能减退的症状：疲乏、食欲减退、出血倾向实验室检查•血清TB升高，UCB与CB均升高•CB/TB30-40%•凡登白实验呈直接或双向加速反应•尿中结合胆红素定性试验阳性•尿中尿胆原可增高，但在疾病高峰，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如•粪中尿胆原含量视肝内淤胆程度而定，可正常或减少或缺如•不同程度的肝功能损害胆汁淤积性黄疸病因和分类•肝内胆汁淤积性–肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、华枝睾吸虫病–肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸•肝外胆汁淤积性：胆总管的狭窄、结石、肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞所致胆汁淤积性黄疸发病机制:•机械因素：胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血中•胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成临床表现•黄疸：暗黄色甚至黄绿色•心动过缓•皮肤搔痒（因胆盐和其胆汁成分反流入体循环内，刺激皮肤周围神经末梢所致）•粪色浅甚至白陶土色•尿色深实验室检查血清TB升高，以CB升高为主CB/TB50-60%凡登白实验呈直接反应尿胆红素试验阳性尿胆原及粪胆素减少或缺如血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高正常隐性轻度中、重度不完全梗阻完全梗阻μmol/L溶血性肝细胞性梗阻性1.了解黄疸的发展和转化2.鉴别黄疸种类先天性非溶血性黄疸•肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性缺陷•非结合胆红素增高型Gilbert综合征Crigler-Najjar综合征•结合胆红素增高型Rotor综合症•Dubin-Johnson综合征伴随症状•伴发热：急性胆管炎、肝脓肿、败血症、急性病毒性肝炎、钩端螺旋体病•伴上腹剧痛：胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫病、原发性肝癌•伴肝肿大：病毒性肝炎、急性胆道感染或阻塞、原发或继发性肝癌伴随症状•伴胆囊肿大：胆总管有梗阻，见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌•伴脾肿大：病毒性肝炎、败血征、钩端螺旋体病、疟疾、肝硬化、溶血性贫血及淋巴瘤•伴腹水：肝硬化、重症肝炎、肝癌发热：病毒性肝炎、肝硬化伴有进行性肝细胞坏死者:低热胆总管结石并发胆管炎、细菌性肝脓疡:高热恶性淋巴瘤:间歇热腹痛：肝区隐痛或胀痛:病毒性肝炎、肝癌局部阵发性绞痛:胆石症、胆道蛔虫症上腹及腰腹痛，坐位前倾位可缓解:胰头癌伴随症状L/O/G/OYourBusinessCompanysloganinhere