肺动脉高压典型病例分享与疑难例讨论

肺动脉高压典型病例分享与疑难病例讨论北京协和医学院阜外心血管病医院顾晴病史女性，26岁，已婚；主诉：活动后乏力、憋气1年余，加重伴发热2月；现病史：患者1年前出现活动后乏力、憋气，逐渐加重。近2月出现发热、咳嗽、咯血，体温在37.5～38.5℃。外院给予抗感染治疗，病情无改善。无关节痛、口腔溃疡、脱发；既往史：无DVT史，无口服避孕药、减肥药病史；月经婚育史：顺产1女，无自然流产史，月经正常。体格检查T37℃，BP110/70mmHg，R15次/分；双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音，双肺可闻血管性杂音；心率82次/分，心律齐，P2亢进，各瓣膜区未闻及杂音；肝脾未触及，双下肢无水肿。辅助检查血常规：WBC9.93×109/L，N70.4%，RBC4.84×1012/L，Hb99g/L，PLT410×109/L；生化全套正常；血气分析：PH7.443，PCO235mmHg，PO277.1mmHg，SO295.5%。ESR65mm/h，CRP67.30mg/L，hsCRP13.26mg/L。自身抗体、补体、ANA、ANCA、ACL、LA、ａ-ENA均未见异常。心电图：窦性心律，电轴右偏X线胸片：左下和右上肺纹理稀疏，未见实变，肺动脉段平直，心胸比0.50。呼吸功能：肺容量和通气功能、小气道功能未见异常。肺弥散功能中度障碍(DLCO53%)。超声心动图：左房内径30mm，左室内径46mm，LVEF56％，右室内径27mm，三尖瓣少量返流，估测肺动脉收缩压74mmHg。外周血管超声：双侧锁骨下动脉、双侧颈动脉未见明显异常。肺灌注/通气显像：双肺多发血流灌注受损，累及右肺除部分后段外所有肺段，以及左肺下叶。肺灌注显像肺通气显像肺动脉MDCT：主肺动脉和左右肺动脉主干增粗，左肺上叶尖后段、右肺中叶、右肺下叶各基底段动脉未见明确显影。左肺上叶前段、舌段动脉主干变细，管腔粗细不均。肺实质正常，右心扩大临床初步诊断肺栓塞？先天性肺动脉狭窄？肺血管炎？特发性肺动脉高压？其它MDCT：左锁骨下动脉及其以远降主动脉管壁可见增厚，管腔无狭窄及扩张改变。右心导管检查：肺动脉压力83/20/43mmHg，肺血管阻力1074.32dyn﹒sec﹒cm-5，心脏指数2.07L/min/m2。肺动脉造影：右肺动脉主干起始部变窄，右肺上叶前段充盈欠佳，尖后段未见显影，右肺中叶、下叶未见显影。左肺动脉主干未见狭窄，左肺上叶显影尚可，舌叶显影欠佳，左肺基底干变细，各基底段分支管壁僵硬充盈差。左锁骨下动脉变窄诊断多发性大动脉炎累及肺动脉肺动脉高压慢性肺源性心脏病心脏扩大心功能Ⅲ级治疗强的松40mgQD低分子肝素、华法林抗凝治疗随访目前强的松10mgQD，ESR和CRP正常。体温正常，活动量增加。右心导管检查:肺动脉压力73/23/46mmHg，肺血管阻力739.56dyn﹒s﹒cm-5，心脏指数3.23L/min/m2。与第一次相比:肺血管阻力降低，心脏指数增加。讨论这是1例大动脉炎累及肺动脉误诊为肺栓塞的典型病例。大动脉炎累及肺动脉本质属于风湿免疫性疾病，能够引起肺血管广泛狭窄甚至闭塞而导致肺动脉高压。大动脉炎累及肺动脉临床表现为胸闷、气短和咯血等，还常出现发热、咳嗽、咳痰和乏力等全身性症状，化验可表现为血沉显著增快，C反应蛋白升高，胸部X线表现为肺纹理局限性稀疏，放射性核素肺通气/灌注显像也呈肺段缺损。讨论大动脉炎累及肺动脉是目前最常见易被误诊为肺栓塞的疾病之一。其原因之一是大动脉炎累及肺动脉临床上相对少见，临床医师对其认识不足，其次是因为两者有许多相似之处：①劳力性气短，咯血；②心电图表现为右心室负荷增加。③超声心动图为右心房、室增大，肺动脉高压。④核素肺通气灌注提示肺灌注缺损。但如果仔细分析这两个疾病，不难发现它们的不同之处：①肺栓塞多有静脉血栓形成的易患因素。②大动脉炎累及肺动脉多为中轻年，且女性多见；查体肺野可闻及血管性杂音；病程中有发热，咳嗽，乏力等全身症状；可有血沉快、C反应蛋白增高。讨论为了减少误诊，首先应提高诊断意识，多数患者通过临床表现和常规检查即可鉴别。必要时做肺血管增强CT和肺血管造影将有助于两者鉴别：①肺栓塞表现为肺血管充盈缺损，缺支。②大动脉炎累及肺动脉表现为肺血管多发狭窄，扭曲，管腔狭窄和扩张并存，管壁增厚，部分患者可见肺动脉继发血栓形成导致充盈缺损。讨论大动脉炎累及肺动脉是一个可治疗的疾病。早期活动期进行激素和/或免疫抑制剂治疗，将阻止炎性病变的发展，减轻肺血管的狭窄和闭塞，减少肺动脉高压的形成。当肺血管的炎性病变稳定后，可行肺血管介入治疗（球囊扩张或支架植入）解除肺血管主干局限性狭窄。谢谢!